Что такое ревматическое заболевание?

Многие аутоиммунные заболевания соединительной ткани и сосудистые патологии в ревматологии имеют кожные проявления.

  • Кожные признаки имеют важное диагностическое значение в ревматологии, поскольку они нередко предшествуют развитию системных симптомов.
  • Они также могут выступать в качестве прогностического маркера и указывать на вероятность системного поражения органов.

Ревматические заболевания, описанные в этой статье:

Кожная красная волчанка

Примерно у 25% пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) заболевание манифестирует с поражения кожи. Крайне важно правильно классифицировать кожную красную волчанку (ККВ), так как это помогает оценить фенотип и тяжесть течения СКВ. Примерно у 5–10% пациентов с изолированной ККВ в дальнейшем развивается СКВ, при этом ККВ чаще ассоциирована с менее тяжелым течением системного процесса.

Поражения кожи при красной волчанке традиционно подразделяют на волчаночно-специфические и неспецифические. Примечательно, что четыре из девяти диагностических критериев СКВ Американской коллегии ревматологов (ACR) относятся к кожным признакам (малярная сыпь по типу «бабочки», дискоидные бляшки, фотосенсибилизация и язвы слизистой оболочки полости рта).

Волчаночно-специфические поражения кожи

Острая кожная красная волчанка

К формам острой ККВ относятся:

  • Локализованная острая ККВ — проявляется малярной эритемой («сыпью в форме бабочки»), представляющей собой симметричную эритему и отек щек, переносицы, лба, подбородка и V-образной зоны декольте с характерным сохранением интактными носогубных складок.
  • Генерализованная острая ККВ — проявляется распространенной экзантематозной сыпью на разгибательных поверхностях конечностей, туловище, фотоэкспонируемых участках и тыльной поверхности кистей (с сохранением интактной кожи над межфаланговыми суставами).
  • Острая ККВ, напоминающая токсический эпидермальный некролиз — жизнеугрожающий вариант острой ККВ с обширной отслойкой эпидермиса; развивается преимущественно на инсолированных участках кожи и имеет постепенное, малозаметное начало в отличие от классического медикаментозного токсического эпидермального некролиза.

Острая ККВ обычно провоцируется или обостряется под действием ультрафиолетового (УФ) излучения. После разрешения высыпаний может сохраняться поствоспалительная гиперпигментация без формирования рубцов.

Малярная эритема при системной красной волчанке

Малярная эритема («сыпь в форме бабочки»)

Системная красная волчанка

Малярная сыпь («бабочка») при СКВ

Подострая кожная красная волчанка

Подострая кожная красная волчанка (ПККВ) дебютирует в виде макул или папул, прогрессирующих в гиперкератотические бляшки. Для ПККВ характерна выраженная фотосенсибилизация, поэтому бляшки обычно располагаются на инсолированных участках; очаги заживают без рубцевания, однако могут приводить к формированию поствоспалительной гиперпигментации или депигментации. Пациенты с ПККВ требуют регулярного мониторинга для исключения прогрессирования процесса в СКВ.

Различают две основные формы ПККВ:

  • Кольцевидная ПККВ — характеризуется слегка приподнятыми эритематозными элементами с центральным просветлением;
  • Папулосквамозная (псориазиформная) ПККВ — проявляется экзематозными или псориазоподобными бляшками на открытых участках тела.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Хроническая кожная красная волчанка

Хроническая ККВ менее чувствительна к УФ-излучению, чем острая ККВ или ПККВ. К формам хронической ККВ относятся:

  • Дискоидная красная волчанка (ДКВ) — поражает лицо, ушные раковины, шею, открытые участки тела и губы; представлена четко очерченными эритематозными бляшками с плотно сидящими чешуйками, фолликулярным гиперкератозом, исходом которых является атрофия кожи и рубцевание. Вовлечение волосяных фолликулов приводит как к обратимой, так и к рубцовой алопеции (выпадению волос); у лиц определенных этнических групп (азиатской, индийской) часто наблюдается дисхромия по периферии очагов.
  • Гипертрофическая (бородавчатая) красная волчанка — редкая форма ККВ с выраженным гиперкератозом на разгибательных поверхностях предплечий, верхней части спины и лице; имеет клинико-морфологическое сходство с красным плоским лишаем.
  • Люпус-эритематоз слизистых оболочек — встречается у 25% пациентов с ККВ; чаще всего безболезненные эритематозные пятна на слизистой рта трансформируются в хронические бляшки с центральным изъязвлением; также могут поражаться слизистые носа, конъюнктивы и половых органов; в редких случаях язвы полости рта могут малигнизироваться с исходом в плоскоклеточный рак полости рта.

Дискоидная красная волчанка

Хроническая дискоидная красная волчанка

Хроническая дискоидная красная волчанка

Хроническая дискоидная красная волчанка

Лекарственно-индуцированная красная волчанка

Ряд лекарственных средств способен индуцировать развитие волчаночноподобного синдрома. Лекарственно-индуцированная красная волчанка часто протекает с кожными симптомами. К препаратам-триггерам относятся:

Лекарственно-индуцированная подострая красная волчанка

Лекарственно-индуцированная подострая красная волчанка

Лекарственно-индуцированная подострая красная волчанка

Редкие формы красной волчанки

К более редким клиническим вариантам красной волчанки относятся:

  • Глубокая красная волчанка / волчаночный панникулит (lupus profundus / panniculitis) — редкая форма хронической ККВ, характеризующаяся плотными узлами в глубоких слоях дермы и подкожно-жировой клетчатке, приводящими к развитию очаговой липодистрофии; термин «волчаночный панникулит» чаще используют при изолированном поражении подкожной клетчатки, а «lupus profundus» — при сочетании панникулита с элементами ДКВ.
  • Ознобленная красная волчанка (chilblain lupus) — проявляется синюшно-багровыми пятнами, папулами и бляшками на пальцах стоп, кистей и на лице, сочетается с телеангиэктазиями ногтевых валиков; провоцируется холодовым воздействием, манифестируя преимущественно в зимнее время.
  • Опухолевидная красная волчанка (lupus erythematosus tumidus) — вариант хронической ККВ с сочными, отечными эритематозными бляшками без признаков шелушения или фолликулярного гиперкератоза.

Глубокая красная волчанка

Опухолевидная красная волчанка

Ознобленная красная волчанка

Волчаночно-неспецифические поражения кожи

Волчаночно-неспецифические проявления могут сопутствовать СКВ или другим аутоиммунным заболеваниям, однако наиболее часто ассоциированы именно с системной красной волчанкой.

К распространенным признакам относятся:

Также часто встречаются кожные проявления сосудистой патологии:

  • Синдром Рейно — сопровождается формированием точечных очагов ишемии и язвочек на кончиках пальцев и в периунгуальной области, приводящих к формированию вдавленных рубчиков («рубчики-ямочки»), геморрагий и нарушению трофики околоногтевых валиков;
  • Васкулит — лейкоцитокластический васкулит: уртикарный васкулит с болезненными уртикарными элементами над костными выступами; васкулиты средних и крупных сосудов проявляются пурпурозными бляшками со звездчатыми краями, некрозом, изъязвлениями или подкожными узлами;
  • Тромбоэмболические васкулопатии — клинически напоминают васкулит, однако окклюзия сосудов обусловлена тромбозом (например, при антифосфолипидном синдроме);
  • Сетчатое ливедо (livedo reticularis) — древовидный или сетчатый сосудистый рисунок синюшно-красного цвета, бледнеющий при диаскопии, преимущественно на нижних конечностях;
  • Эритромелалгия — приступы жгучей боли в кистях и стопах, сопровождающиеся эритемой и отеком, провоцируемые воздействием тепла.

Синдром Рейно

Сетчатое ливедо

Другие возможные проявления включают:

Дерматомиозит

Дерматомиозит относится к группе идиопатических воспалительных миопатий и представляет собой гетерогенное системное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением кожи и поперечнополосатой мускулатуры.

Кожные симптомы играют ключевую роль в верификации диагноза и классификации дерматомиозита:

  • Амиопатический дерматомиозит — изолированное поражение кожи без клинических признаков миозита на протяжении более 6 месяцев;
  • Классический дерматомиозит — наиболее распространенный вариант, протекающий с сочетанным поражением кожи и мышечной ткани.

Два патогномоничных кожных признака дерматомиозита помогают отличить его от красной волчанки:

  • Папулы Готтрона — лиловые (виолацевидные) плоские папулы и бляшки над межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами, в околоногтевой зоне, нередко с атрофическим западающим белесоватым центром;
  • Симптом Готтрона — симметричные эритематозные или виолацевидные пятна, иногда с отеком, над суставами кистей, локтевыми или коленными суставами.

Классические кожные признаки дерматомиозита:

  • Периорбитальная («гелиотропная») эритема — лилово-розовые пятна на верхних веках и периорбитальной области, часто сопровождающиеся отеком;
  • Околоногтевые телеангиэктазии с дистрофией кутикулы;
  • Симметричная конфлюэнтная эритема на тыльной стороне кистей, разгибательных поверхностях предплечий, в области дельтовидных мышц, верхней части спины («симптом шали»), V-образной зоны шеи и груди («симптом декольте»), лба и волосистой части головы;
  • «Рука механика» (характерный симптом антисинтетазного синдрома) — гиперкератоз, шелушение и трещины по боковым и ладонным поверхностям пальцев, преимущественно по лучевому краю указательного пальца.

К другим дерматологическим признакам относятся:

  • Пойкилодермия — сочетание гипер- и гипопигментации, телеангиэктазий и атрофии эпидермиса (симптом пойкилодерматомиозита на плечах, спине, ягодицах);
  • Кальциноз кожи — плотные болезненные узлы в местах трения и микротравматизации (локти, колени, пальцы), более характерные для ювенильной формы.

Папулы Готтрона

Лиловая макулярная сыпь

Кальциноз кожи

Системный склероз

Системный склероз — системная форма склеродермии с патогномоничными кожными проявлениями. Заболевание ассоциировано с высокими показателями заболеваемости и смертности вследствие полиорганного фиброза и микроциркуляторных нарушений.

Двумя фундаментальными кожными признаками системного склероза служат синдром Рейно и склероз кожи, на основании распространенности которого заболевание подразделяют на следующие формы:

  • Лимитированный системный склероз — манифестирует длительным анамнезом синдрома Рейно (годами), склеродермическое поражение кожи ограничено дистальными отделами конечностей (кисти, стопы), лицом и шеей без вовлечения проксимальных отделов конечностей и туловища;
  • CREST-синдром — клинический субтип лимитированной формы, включающий:
  • Висцеральное поражение — манифестирует после продолжительного анамнеза синдрома Рейно и может включать легочную артериальную гипертензию, интерстициальный фиброз легких и поражение желудочно-кишечного тракта;
  • Диффузный системный склероз — характеризуется недавним дебютом синдрома Рейно, быстрым развитием проксимального склероза кожи (предплечья, бедра, грудь, живот); манифестация острая, с яркими воспалительными явлениями в первые 24 месяца; высок риск прогрессирующего фиброза легких, поражения миокарда и острой склеродермической почечной недостаточности;
  • Перекрестные синдромы (Overlap-синдромы) — сочетание признаков склеродермии с другими системными ревматическими патологиями: дерматомиозитом, СКВ, болезнью Шегрена или системным васкулитом.

Кальциноз кожи

Микростомия и телеангиэктазии

Дигитальная ишемия при системном склерозе

Склередема

Склередема (склередема взрослых Бушке) — редкое заболевание, вызванное избыточным накоплением муцина и коллагена в дерме. Развитие часто ассоциировано с перенесенными инфекциями, сахарным диабетом или парапротеинемией. Характерные кожные признаки:

  • Острое развитие плотного непастозного деревянистого отека кожи задней поверхности шеи, плеч и верхней части спины;
  • Восковидная, утолщенная кожа с зияющими устьями волосяных фолликулов (по типу «апельсиновой корки»).

Склеромикседема

Склеромикседема — редкий генерализованный фибромуциноз, обусловленный гиперпродукцией гликозаминогликанов фибробластами; практически всегда ассоциирован с моноклональной парапротеинемией (гаммапатией).

  • Склеромикседема манифестирует распространенными лихеноидными высыпаниями — множественными восковидными куполообразными папулами на туловище и конечностях;
  • Дискретная папулезная склеромикседема протекает с изолированными папулами;
  • Микседематозный лишай (Lichen myxoedematosus) представляет собой локализованную форму кожного муциноза;
  • Встречаются также уртикарные бляшки и выраженное утолщение кожи с формированием грубых складок.

Синдром Шегрена

Синдром (болезнь) Шегрена — системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся аутоиммунной экзокринопатией (преимущественно слюнных и слезных желез) с развитием «сухого» (sicca) синдрома. Значительно чаще встречается у женщин.

Признаки поражения слизистых оболочек:

  • Ксероз слизистых;
  • Ксеростомия (сухость полости рта), предрасполагающая к развитию ангулярного хейлита;
  • Сухой кератоконъюнктивит (синдром сухого глаза).

Кожные проявления включают:

  • Дерматит век;
  • Сухость слизистой оболочки влагалища, вызывающую диспареунию (болезненность при половом акте);
  • Диффузное выпадение волос;
  • Витилиго;
  • Синдром Рейно — частый ранний признак, нередко предшествующий сикка-синдрому на многие годы;
  • Кожный васкулит: часто манифестирует пальпируемой или непальпируемой пурпурой — эпизодами розеолезных или петехиальных элементов, приобретающих фиолетовый, а затем бурый оттенок;
    • Дермальный васкулит проявляется пальпируемой пурпурой с преимущественной локализацией на нижних конечностях и ягодицах;
    • Уртикарный васкулит — уртикарные волдыри, сохраняющиеся более 24 часов на одном месте и разрешающиеся с остаточной гиперпигментацией;
    • Некротизирующий васкулит — дебютирует пальпируемой пурпурой с последующим некрозом, изъязвлением и исходом в рубцевание через 1–4 недели.
  • Кольцевидная эритема — кольцевидные эритематозные бляшки с валикообразным краем и центральным просветлением (особенно характерна для пациенток азиатского происхождения с анти-Ro/SSA антителами);
  • Узловатая эритема;
  • Многоформная эритема.

Васкулит при синдроме Шегрена

Васкулит при синдроме Шегрена

Васкулит при синдроме Шегрена

Ревматоидный артрит

Ревматоидный артрит (РА) — системное воспалительное аутоиммунное заболевание, приводящее к развитию деструктивного симметричного полиартрита и системным проявлениям. Наличие ревматоидных узелков является одним из классических диагностических критериев. Кожные признаки РА подразделяют на специфические и неспецифические.

Специфические кожные признаки ревматоидного артрита

  • Ревматоидные узелки — плотные безболезненные подкожные соединительнотканные узелки, располагающиеся в областях механического давления и разгибательных поверхностей (локтевые суставы, ахиллово сухожилие); у 25% больных могут выявляться во внутренних органах (легкие, сердце). Осложняются изъязвлением, бурситом, инфицированием;
  • Ускоренный ревматоидный нодулез — внезапное появление множественных болезненных узелков (чаще на кистях), нередко ассоциированное с приемом метотрексата;
  • Ревматоидный васкулит — системное поражение сосудов поздней стадии тяжелого серопозитивного РА, проявляющееся пальпируемой пурпурой, микроинфарктами ногтевого ложа, подногтевыми оскольчатыми кровоизлияниями, некротическими язвами голеней и периферической полинейропатией; чаще встречается у мужчин и требует агрессивной иммуносупрессивной терапии;
  • Ревматоидный нейтрофильный дерматоз — редкое проявление тяжелого серопозитивного РА в виде безболезненных эритематозных папул и бляшек на предплечьях и кистях, клинически и гистологически напоминающих острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита).

Другие проявления ревматоидного васкулита:

Неспецифические кожные проявления ревматоидного артрита

К неспецифическим признакам относятся:

  • Гангренозная пиодермия — болезненные пустулы или узелки, быстро трансформирующиеся в глубокие язвы с подрытыми фиолетовыми краями, преимущественно на голенях;
  • Палисадный нейтрофильный и гранулематозный дерматит (гранулема Винкельманна) — симметричные папулы и бляшки над разгибательными поверхностями локтей и суставов кистей, нередко с центральным западением и корочками;
  • Интерстициальный гранулематозный дерматит — плотные эритематозные папулы и бляшки, сливающиеся в пальпируемые тяжи («симптом шнурка»), локализующиеся на туловище и проксимальных отделах конечностей.

Также при ревматоидном артрите могут наблюдаться:

Ревматоидные узелки

Пальмарная эритема

Некротизирующий васкулит

Ювенильный идиопатический артрит с системным началом

Ювенильный идиопатический артрит с системным началом (болезнь Стилла у детей) — вариант артрита, протекающий с гектической лихорадкой, артритом и дерматологическими проявлениями (в 95% случаев). Нередко сопровождается лимфаденопатией, спленомегалией, серозитом и миалгиями. Ключевые кожные признаки:

  • Пятнистая экзантема — транзиторная, не зудящая бледно-розовая пятнистая или макулопапулезная сыпь, появляющаяся на высоте температурной свечи, преимущественно на туловище; характерен изоморфный феномен Кебнера;
  • Узелки, напоминающие ревматоидные, располагающиеся на разгибательных поверхностях.

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит — редкое полисистемное воспалительное аутоиммунное заболевание хрящевой ткани, нередко ассоциированное с другими аутоиммунными или миелодиспластическими состояниями. Кожные проявления неспецифичны, не входят в диагностические критерии и не отражают тяжесть процесса.

Патогномоничные признаки рецидивирующего полихондрита:

  • Хондрит ушных раковин — отек, яркая гиперемия и резкая болезненность хряща уха с интактной мочкой (в 85% случаев);
  • Хондрит хрящей носа — отек, заложенность, ринорея и носовые кровотечения (в 65% случаев);
  • Седловидная деформация носа в исходе деструкции хряща.

Другие дерматологические симптомы:

  • Признаки неспецифического васкулита (у 12% пациентов);
  • Подкожные узлы на конечностях;
  • Пурпура;
  • Рецидивирующий афтозный стоматит (афты полости рта);
  • Папулы;
  • Сетчатое ливедо;
  • Кожные язвы;
  • Дистальные ишемические некрозы.

Рецидивирующий полихондрит

Рецидивирующий полихондрит

Рентгенограмма при полихондрите ушной раковины

Псориатический артрит

Псориатический артрит — хроническое воспалительное заболевание суставов и позвоночника из группы серонегативных спондилоартропатий, ассоциированное с псориазом. Псориаз обычно представлен эритематозно-сквамозными бляшками с серебристыми чешуйками на разгибательных поверхностях, волосистой части головы и изменениями ногтей (псориаз ногтей). Клинические формы включают:

  • Вульгарный бляшечный псориаз — четко отграниченные эритематозные бляшки с серебристо-белым шелушением на локтях, коленях, крестце, волосистой части головы и в околопупочной зоне;
  • Каплевидный псориаз — острая диссеминация мелких папул размером до 1 см, локализующихся на туловище и проксимальных отделах конечностей;
  • Псориатическая ониходистрофия — встречается у 60–90% пациентов с псориатическим артритом; характеризуется симптомом «масляного пятна», точечными вдавлениями («симптом наперстка»), онихолизисом и подногтевым гиперкератозом.

Бляшечный псориаз

Каплевидный псориаз

Псориаз ногтей

Редкие формы псориаза

Генерализованный пустулезный псориаз

Псориатическая эритродермия

Ладонно-подошвенный пустулез

Остеоартрит

Остеоартрит (остеоартроз) — дегенеративное заболевание суставов, сопровождающееся деструкцией хряща, болью и утренней скованностью в суставах кистей, коленных, тазобедренных суставах и позвоночнике. У большинства пациентов формируются краевые костные разрастания дистальных (узелки Гебердена) и проксимальных (узелки Бушара) межфаланговых суставов кистей.

Васкулиты

Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, патоморфологическую основу которых составляет воспаление и некроз сосудистой стенки. Ввиду тесной васкуляризации кожных покровов симптомы со стороны кожи служат важнейшим диагностическим маркером:

  • Пальпируемая пурпура;
  • Сетчатое ливедо;
  • Инфильтративная воспалительная эритема;
  • Ишемические язвы кожи;
  • Дигитальная ишемия и некрозы.

Появление подобных элементов требует неотложного обследования на системность поражения. Однако изолированных кожных признаков недостаточно для верификации конкретной нозологии.

Пальпируемая пурпура

Сетчатое ливедо

Дигитальная ишемия

Васкулиты мелких сосудов

Васкулит мелких сосудов (посткапиллярных венул) манифестирует пальпируемой пурпурой, наиболее выраженной на гравитационно-зависимых участках тела (голени, стопы), нередко сочетающейся с отеком.

К формам васкулита мелких сосудов относятся:

  • Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера) — ассоциирован с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА), характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением верхних дыхательных путей, легких и гломерулонефритом; поражения кожи разнообразны: пальпируемая пурпура, глубокие гранулематозные инфильтраты, гиперплазия десен («клубничный гингивит»), панникулит, узлы и язвы, напоминающие гангренозную пиодермию.
  • Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (синдром Черджа — Стросс) — АНЦА-ассоциированный васкулит; кожные элементы наблюдаются в 50% случаев и представлены пальпируемой пурпурой, папулами и узлами на разгибательных поверхностях; реже выявляются отек лица, язвы, сетчатое ливедо и глубокий панникулит.
  • Микроскопический полиангиит — негранулематозный АНЦА-ассоциированный некротизирующий васкулит; кожные изменения манифестируют пальпируемой пурпурой и оскольчатыми геморрагиями ногтевого ложа.
  • Криоглобулинемический васкулит — криоглобулины представляют собой иммуноглобулины, преципитирующие при температуре ниже 37°C; I тип криоглобулинемии представлен моноклональными белками, а смешанная форма (II и III типы) вызывает системный васкулит с гломерулонефритом; характерным симптомом служит рецидивирующая пурпура на дистальных отделах конечностей;

Преципитация криоглобулинов

Васкулит мелких сосудов

Васкулитическая язва

  • Уртикарный васкулит — вариант лейкоцитокластического васкулита, диагностируемый у 5% пациентов с клинической картиной крапивницы; высыпания вызывают чувство жжения или болезненности и персистируют от 24 до 72 часов;
    • Гипокомплементемический уртикарный васкулит — тяжелый системный синдром, характеризующийся персистирующими уртикарными элементами > 6 месяцев, гипокомплементемией и лейкоцитокластическим васкулитом при биопсии кожи.
  • IgA-васкулит (пурпура Шёнлейна — Геноха) — иммунокомплексный васкулит мелких сосудов, чаще встречающийся у детей после перенесенных респираторных инфекций; триада симптомов: пальпируемая пурпура без тромбоцитопении, абдоминальный синдром (кишечные колики, инвагинация) и артрит; возможно поражение почек (IgA-нефропатия);
  • Стойкая возвышающаяся эритема (Erythema elevatum diutinum) — хронический лейкоцитокластический васкулит, протекающий с плотными желто-бурыми, красными или фиолетовыми узлами и бляшками над суставами кистей, коленей и в области ахилловых сухожилий;
  • Злокачественный атрофический папулез (болезнь Дегоса) — окклюзивная системная васкулопатия с характерными фарфорово-белыми атрофическими папулами с телеангиэктатическим венчиком, рубцующимися с западением центра.

Редкие формы васкулитов мелких сосудов

Уртикарный васкулит

Пурпура Шёнлейна — Геноха

Стойкая возвышающаяся эритема

Васкулиты сосудов среднего калибра

К васкулитам артерий среднего калибра относятся:

  • Узелковый полиартериит — системный некротизирующий васкулит артерий среднего калибра с поражением почек, сердца, ЖКТ и периферических нервов. Кожные проявления (у 15% больных) включают болезненные подкожные узлы по ходу сосудистых пучков, сетчатое ливедо, инфаркты кожи, язвы голеней и вторичную гиперпигментацию;
  • Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера) — воспалительная окклюзивная тромботическая васкулопатия дистальных отделов конечностей у курящих молодых мужчин; кожные симптомы: ишемический цианоз пальцев (синдром синего пальца), трофические мучительные язвы и сухая гангрена;
  • Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром) — острый системный васкулит детского возраста, поражающий коронарные артерии; дерматологические проявления: полиморфная экзантема на туловище, гиперемия и отек ладоней и подошв с последующим крупнопластинчатым шелушением кончиков пальцев, хейлит («вишневые» потрескавшиеся губы), «малиновый» язык с гипертрофированными сосочками.

Язвенный дефект при узелковом полиартериите

Сетчатое ливедо при узелковом полиартериите

Болезнь Бюргера

Васкулиты крупных сосудов

Формы васкулитов крупных сосудов:

  • Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) — гранулематозное воспаление аорты и ее магистральных ветвей у женщин молодого возраста; специфические кожные признаки отсутствуют.
  • Гигантоклеточный артериит (височный артериит) — гранулематозный васкулит ветвей сонных артерий у лиц старше 50 лет; дерматологические признаки включают болезненность волосистой части головы при пальпации, утолщение и болезненность височных артерий, ишемический некроз скальпа или языка.
  • Синдром Когана — васкулит с поражением дуги аорты, интерстициальным кератитом и вестибулярной дисфункцией; кожные знаки нехарактерны.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета — системный рецидивирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий сосуды любого калибра. Клиническая триада включает: