Что такое пурпура?

Пурпура — это термин, обозначающий изменение цвета кожи или слизистых оболочек вследствие кровоизлияния (экстравазации эритроцитов) из мелких кровеносных сосудов.

  • Петехии — это мелкие точечные геморрагические элементы размером до 2 мм в диаметре.
  • Экхимозы, или кровоподтеки (синяки) — более крупные очаги экстравазации крови.
  • Пальпируемая пурпура — возвышающиеся геморрагические элементы, определяемые при пальпации, возникающие вследствие воспаления стенки кровеносных сосудов (васкулита).
  • Пигментная пурпура — признак рецидивирующих петехиальных геморрагий с отложением гемосидерина, характерный для пигментного пурпурозного дерматоза (хронического капиллярита).

Экстравазат крови подвергается распаду и утилизации макрофагами, поэтому в течение нескольких недель цвет очагов закономерно меняется: от багрово-красного до оранжевого, коричневого, синего и желтовато-зеленого («цветение» синяка).

Классификация пурпуры

Существует множество вариантов пурпуры. Их классификация основывается на морфологии элементов или этиологическом факторе патологического процесса.

Тромбоцитарные нарушения

Тромбоцитопеническая пурпура — обусловлена деструкцией, повышенным потреблением или недостаточной продукцией тромбоцитов:

  • Первичная (идиопатическая) тромбоцитопеническая пурпура аутоиммунного или неустановленного генеза (ИТП).
  • Вторичная тромбоцитопеническая пурпура, обусловленная внешними или внутренними факторами, такими как прием лекарственных препаратов, инфекции, системные заболевания соединительной ткани.

Другие коагулопатии
  • Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром) — клиническая картина варьирует от молниеносной тяжелой фатальной формы (молниеносная пурпура / purpura fulminans) до относительно легких субклинических расстройств.
  • Гепарин-индуцированная тромбоцитопения — пурпура и ишемические некрозы кожи, вызванные антитромбоцитарными антителами, стимулирующими образование тромбоцитарных агрегатов с окклюзией микроциркуляторного русла.
  • Варфариновый некроз кожи — пурпура с быстрым переходом в некроз вследствие микротромбообразования, обусловленного транзиторным дефицитом протеина C в ранние сроки терапии непрямыми антикоагулянтами.

Сосудистые нарушения

Нетромбоцитопеническая пурпура — выход форменных элементов крови через измененную сосудистую стенку при нормальном количестве тромбоцитов:

  • Воспалительное или деструктивное повреждение мелких кровеносных сосудов.
  • Резкое повышение внутрисосудистого (интралюминарного) давления.
  • Недостаточность соединительнотканного периваскулярного каркаса (стромы), характерная для инволютивно измененной или поврежденной ультрафиолетом кожи (старческая / актиническая пурпура).

Каковы признаки и симптомы пурпуры?

Клинические признаки и симптомы варьируют в зависимости от патогенетического типа пурпуры. Выделяют следующие общие закономерности:

  • Петехии обычно характерны для тромбоцитопенической пурпуры. Нередко отмечаются спонтанные синяки, а также наружные кровотечения (носовые, десневые, меноррагии).
  • Коагулопатии (дефекты факторов свертывания) чаще проявляются обширными экхимозами, глубокими гематомами и наружными кровотечениями. Петехии для изолированных коагулопатий не характерны.
  • Воспаление сосудистой стенки (васкулит) приводит к формированию стойкой локализованной пурпуры с воспалительным эритематозным компонентом. Элементы, как правило, пальпируются (пальпируемая пурпура). Обширные экхимозы и спонтанные наружные кровотечения наблюдаются редко.

Вакуумный кровоподтек

Травматическое повреждение

Венозный стаз

Васкулит

Стероидная пурпура

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

Как лечится пурпура?

Тактика ведения пациента всецело зависит от идентификации и целенаправленной терапии основного заболевания, послужившего причиной геморрагического синдрома.

Литература

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.

Дополнительные материалы на DermNet

Книги по дерматологии