Что такое васкулит?

Васкулит — это патологический процесс, характеризующийся воспалением стенок кровеносных сосудов. В процесс могут вовлекаться капилляры, артериолы, венулы и лимфатические сосуды.

  • Клиническая картина васкулитов отличается выраженным полиморфизмом.
  • Выделяют несколько форм васкулита кожи.
  • Васкулит кожи лишь у меньшей части пациентов ассоциирован с системным васкулитом.

Что такое васкулит мелких сосудов?

Васкулит мелких сосудов представляет собой наиболее частую форму ангиитов, поражающую артериолы и венулы.

  • На коже васкулит мелких сосудов манифестирует пальпируемой пурпурой.
  • Кожный васкулит мелких сосудов может быть идиопатическим (первичным) или вторичным (спровоцированным инфекцией, медикаментом либо сопутствующим заболеванием).
  • При гистопатологическом исследовании выявляется нейтрофильный, лимфоцитарный или гранулематозный воспалительный инфильтрат.

Васкулит мелких сосудов также называют иммунокомплексным васкулитом мелких сосудов. Термин «гиперчувствительный (аллергический) васкулит» обычно применяется при поражении мелких сосудов кожи, обусловленном установленной лекарственной или инфекционной причиной.

Существуют отдельные нозологические формы васкулита мелких сосудов, протекающие со схожей кожной симптоматикой, которые необходимо учитывать при дифференциальной диагностике:

Кто подвержен развитию васкулита мелких сосудов кожи?

Кожный васкулит мелких сосудов чаще всего поражает взрослых лиц старше 16 лет независимо от расы. У детей значительно чаще диагностируется пурпура Шенлейна–Геноха — характерный васкулитический синдром, ассоциированный с отложением IgA-иммунных комплексов в дерме и почечных клубочках.

Вторичный васкулит мелких сосудов кожи часто встречается среди лиц пожилого возраста, так как они в большей степени подвержены системным соматическим заболеваниям и принимают больше лекарственных средств (как изолированно, так и в комбинациях), служащих потенциальными триггерами васкулита.

В чем причина васкулита мелких сосудов?

Различные этиологические факторы способны вызывать единообразную воспалительную реакцию сосудистой стенки. Выделяют три ключевых патогенетических механизма:

  • Прямое повреждение стенки сосуда бактериальными или вирусными агентами.
  • Опосредованное повреждение за счет активации антител.
  • Опосредованное повреждение путем активации системы комплемента — каскада сывороточных и тканевых белков, участвующих в противоинфекционном иммунитете и элиминации чужеродных субстанций.

Васкулит может быть спровоцирован одним или несколькими триггерами. В прошлом заболевание нередко манифестировало при введении гетерологичных сывороток (сывороточная болезнь), однако в современной клинической практике ведущая роль принадлежит медикаментам, инфекциям и фоновой системной патологии. В большинстве случаев первичную причину установить не удается.

В крупном когортном исследовании 440 пациентов с кожным лейкоцитокластическим васкулитом на протяжении 14 лет у 82% процесс ограничивался исключительно кожей, у 12% диагностирована пурпура Шенлейна–Геноха, а в редких случаях верифицировано диффузное заболевание соединительной ткани. Среди пациентов с изолированным поражением кожи этиология чаще оставалась неустановленной; в 27% случаев процесс был индуцирован лекарствами, в 18% — бактериальной инфекцией, в 5% — вирусной инфекцией, и у 1% пациентов была выявлена сопутствующая онкопатология.

Важным этиологическим фактором, требующим повышенной настороженности клиницистов, выступает инфекционный эндокардит, вызванный Bartonella (нередко протекающий с отрицательными результатами гемокультуры).

Лекарственные средства

Фармакотерапия нередко служит причиной кожного васкулита мелких сосудов, особенно на фоне скрытых инфекций, злокачественных новообразований или аутоиммунных заболеваний. Клинические проявления васкулита манифестируют, как правило, через 7–10 дней после начала приема нового препарата, такого как:

Пищевые продукты и пищевые добавки (например, тартразин) вызывают васкулит крайне редко.

Инфекции

К инфекционным факторам, ассоциированным с развитием кожного васкулита мелких сосудов, относятся:

Системные заболевания

Злокачественные новообразования выявляются менее чем у 5% больных кожным васкулитом мелких сосудов. Предполагается, что опухолевый процесс способствует гиперпродукции циркулирующих антител и парапротеинов, что ведет к гипервязкости и сладжированию крови в микроциркуляторном русле.

Аутоиммунные заболевания, такие как системная красная волчанка (СКВ), дерматомиозит и ревматоидный артрит, сопровождаются продукцией аутоантител к собственным тканям организма. Некоторые из этих антител повреждают эндотелий и сосудистую стенку, вызывая васкулит.

Почему васкулит мелких сосудов преимущественно локализуется на голенях?

Ведущим фактором преимущественного поражения дистальных отделов нижних конечностей является замедление кровотока, что благоприятствует фиксации иммунных комплексов и медиаторов воспаления на сосудистой стенке. Способствующие факторы:

  • Венозный стаз: депонирование крови под действием гравитации и замедление микроциркуляции в области голеней
  • Выраженный подкожно-жировой слой в области бедер и ягодиц по сравнению с другими зонами
  • Прием вазоконстрикторных препаратов (например, бета-адреноблокаторов)
  • Варикозная болезнь вен нижних конечностей
  • Хроническая артериальная недостаточность нижних конечностей (облитерирующие заболевания периферических артерий)
  • Воздействие низких температур (холодовой фактор)
  • Повышенная вязкость крови, ускоряющая седиментацию форменных элементов
  • Преципитация криоглобулинов
  • Внутрисосудистое отложение фибрина с микротромбообразованием.

Каковы клинические проявления васкулита мелких сосудов?

Клинические симптомы гиперчувствительного васкулита включают:

  • Преимущественную локализацию высыпаний на голенях с единичными элементами в проксимальных отделах конечностей
  • Пальпируемую пурпуру (фиолетовые или темно-красные воспалительные папулы и бляшки, не исчезающие при диаскопии)
  • Петехии и экхимозы
  • Непурпурозные эритематозные или уртикароподобные волдыри, пятна и папулы
  • Геморрагические буллы, очаги некроза и поверхностные изъязвления
  • Локальный кожный зуд, чувство жжения, болезненность и отечность тканей
  • Непостоянные системные проявления: лихорадка, артралгии, лимфаденопатия, абдоминальный синдром и диспепсия.

Первичный острый эпизод высыпаний при васкулите мелких сосудов разрешается в течение 2–3 недель. Тем не менее подсыпания могут рецидивировать волнами на протяжении нескольких недель или месяцев; трансформация гиперчувствительного васкулита в рецидивирующее или хроническое течение отмечается редко.

Кожный васкулит

Кожный васкулит

Гиперчувствительный васкулит

Осложнения васкулита мелких сосудов

Наиболее грозные осложнения наблюдаются при системных формах процесса — например, прогрессирующее поражение почек при пурпуре Шенлейна–Геноха (IgA-нефропатия).

Локальный некроз и изъязвление кожи при васкулите могут приводить к следующим последствиям:

Как диагностируется васкулит мелких сосудов кожи?

Клиническая диагностика острого кожного васкулита мелких сосудов при типичной картине не представляет существенных трудностей.

Тщательный сбор анамнеза и комплексный осмотр необходимы для исключения системного поражения внутренних органов и выявления возможной этиологической причины.

Верификация диагноза кожного васкулита проводится с помощью 4-миллиметровой панч-биопсии кожи из свежего пурпурозного элемента (оптимально существующего от 24 до 48 часов). При гистопатологическом исследовании обнаруживается периваскулярная нейтрофильная инфильтрация венул и артериол, фибриноидный некроз (отложение фибрина внутри и вокруг сосудистой стенки). Характерны экстравазация эритроцитов, лейкоцитоклазия («ядерный пыл» — фрагментация ядер распадающихся нейтрофилов) и признаки фонового системного процесса.

Прямая реакция иммунофлуоресценции (РИФ) биоптата из очага давностью менее 24 часов часто демонстрирует депозиты иммуноглобулинов и компонентов комплемента:

Лабораторный скрининг назначается для поиска причинного фактора и оценки вовлечения внутренних органов. Базовый диагностический минимум включает:

  • Общий анализ мочи с микроскопией осадка (поиск протеинурии, гематурии, эритроцитарных и гиалиновых цилиндров)
  • Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой, биохимический анализ крови (креатинин, СКФ, печеночные ферменты, мочевина).

Расширенное обследование по показаниям:

  • Антинуклеарный фактор (АНФ/ANA), антитела к экстрагируемым ядерным антигенам (ENA-профиль)
  • АСЛ-О, серологические маркеры ВИЧ, вирусных гепатитов B и C
  • Уровни компонентов комплемента сыворотки (C3, C4)
  • Электрофорез белков сыворотки крови и иммунофиксация
  • Криоглобулины сыворотки крови
  • Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА/ANCA)
  • Рентгенография или КТ органов грудной клетки при наличии респираторной симптоматики.

При выявлении лабораторных отклонений или клиническом подозрении на генерализованный васкулит объем исследований расширяется. Тем не менее у подавляющего большинства пациентов с пальпируемой пурпурой диагностируется первичный изолированный васкулит кожи, этиологию которого установить не удается даже после тщательного поиска.

Каково лечение васкулита мелких сосудов кожи?

У большинства пациентов при первом эпизоде острого изолированного кожного васкулита мелких сосудов достаточно немедикаментозных мер и симптоматической терапии вплоть до спонтанного регресса высыпаний:

  • При выявлении причины — устранение провоцирующего фактора (немедленная отмена подозреваемого медикамента) и терапия фоновой патологии
  • Лечебно-охранительный режим, ограничение физических нагрузок (ходьба провоцирует свежие подсыпания)
  • Эластическая компрессия и возвышенное положение пораженных конечностей
  • Купирование болевого синдрома простыми анальгетиками или НПВП
  • Бережный уход и защита кожи от механической травматизации
  • Регулярное нанесение эмолентов для устранения сухости и зуда
  • Атравматичные повязки при изъязвлениях
  • Антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции.

Тяжелое, рецидивирующее или хроническое течение васкулита кожи

Препараты для системной терапии кожного васкулита не исследовались в масштабных рандомизированных контролируемых испытаниях. Их назначение оправдано при формировании язвенно-некротических дефектов, частых рецидивах или торпидном хроническом течении. Применяются:

Препараты второй линии, показавшие эффективность в отдельных клинических наблюдениях:

Если кожный синдром является лишь манифестацией системного васкулита, первостепенное значение приобретает агрессивная терапия основного системного заболевания по ревматологическим протоколам.

Как предотвратить развитие и обострения заболевания?

Частоту рецидивов кожного васкулита можно снизить путем соблюдения постельного режима в острую фазу, возвышенного положения ног и ношения компрессионного трикотажа.

Если доказана связь васкулита с конкретным медикаментом, этот препарат исключается пожизненно. Специфической первичной профилактики других форм васкулита не существует.

Каков прогноз при васкулите мелких сосудов?

Идиопатический (первичный) васкулит мелких сосудов кожи протекает доброкачественно и склонен к самопроизвольному разрешению. В большинстве случаев полный регресс наступает в срок от нескольких недель до нескольких месяцев. При вторичных формах васкулит может рецидивировать с вариабельной частотой до тех пор, пока персистирует триггерное заболевание.

После разрешения воспалительного инфильтрата в исходе высыпаний типично сохранение вторичной охряно-бурой поствоспалительной гиперпигментации вследствие отложения гемосидерина, которая может персистировать на протяжении недель и месяцев.

Прогноз системных васкулитов всецело зависит от степени и обратимости поражения жизненно важных органов. Вовлечение почек, легких или центральной нервной системы несет потенциальную угрозу для жизни пациента.