Что такое уртикарный васкулит?
Уртикарный васкулит — это вариант васкулита мелких сосудов кожи. Он характеризуется появлением воспаленных, гиперемированных пятен или волдырей на коже, внешне напоминающих крапивницу, однако при микроскопическом исследовании биоптата кожи выявляется картина васкулита (воспаления сосудистой стенки).
Уртикарный васкулит
Уртикарный васкулит на темной коже
Уртикарный васкулит
Уртикарный васкулит классифицируют на две основные формы:
- Нормокомплементемический уртикарный васкулит
- Гипокомплементемический уртикарный васкулит
Разделение основано на определении нормального или сниженного уровня белков системы комплемента при биохимическом исследовании крови. Хотя обе формы могут сопровождаться системными симптомами, такими как ангионевротический отек, боли в животе или грудной клетке, лихорадка и артралгии, при гипокомплементемической форме они выражены значительно сильнее. Данная форма также ассоциирована с диффузным заболеванием соединительной ткани — системной красной волчанкой (СКВ).
В чем причина уртикарного васкулита?
Точная этиология уртикарного васкулита неизвестна, однако его развитие связывают со следующими состояниями:
- Воспалительные заболевания соединительной ткани, такие как СКВ и синдром Шегрена.
- Нарушения обмена иммуноглобулинов, в частности моноклональные гаммапатии IgA и IgM.
- Лейкозы и солидные злокачественные новообразования внутренних органов.
- Вирусные инфекции, такие как гепатит B, гепатит C и инфекционный мононуклеоз.
- Лекарственно-индуцированные реакции на фоне приема ингибиторов АПФ, пенициллина, сульфаниламидов, флуоксетина и тиазидных диуретиков.
Тем не менее большинство случаев уртикарного васкулита являются идиопатическими (возникают без очевидной причины).
Каковы клинические проявления уртикарного васкулита?
Первым симптомом уртикарного васкулита служит уртикарная сыпь (представленная волдырями), которая нередко сопровождается болезненностью или выраженным чувством жжения. В ряде случаев может присутствовать кожный зуд. Элементы представляют собой эритематозные пятна или бляшки, иногда с бледным центром; могут формироваться петехии. В отличие от банальной крапивницы, элементы при уртикарном васкулите обычно сохраняются на одном и том же месте более 24 часов, после чего медленно спонтанно регрессируют. В процессе разрешения на коже могут оставаться экхимозы или поствоспалительная гиперпигментация.
Помимо кожных высыпаний, у пациентов с уртикарным васкулитом могут развиваться системные симптомы, включая фотосенсибилизацию, лимфаденопатию, суставной синдром (в 50% случаев), лихорадку, абдоминальный синдром (в 20% случаев), одышку, а также поражение легких и почек.
Посмотреть дополнительные фотографии уртикарного васкулита.
Как диагностируется уртикарный васкулит?
Для верификации диагноза уртикарного васкулита проводится биопсия кожи. Микроскопическая картина свежих элементов высыпаний соответствует нейтрофильному лейкоцитокластическому васкулиту с поражением посткапиллярных венул и других мелких сосудов дермы. При исследовании более поздних элементов может обнаруживаться лимфоцитарный васкулит.
Дополнительное обследование направлено на выявление ассоциированных соматических патологий. Лабораторная диагностика включает оценку функции почек и иммунологического статуса. Пациентам с гипокомплементемией и дыхательными нарушениями показано выполнение рентгенографии органов грудной клетки.
Каково лечение уртикарного васкулита?
У пациентов с нормокомплементемическим уртикарным васкулитом системные проявления, как правило, минимальны или вовсе отсутствуют, а кожные элементы нередко самостоятельно разрешаются со временем.
Тактика лечения определяется степенью выраженности системных поражений и распространенностью кожного процесса. Для купирования симптомов могут применяться антигистаминные препараты или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП).
Для долгосрочного контроля тяжелого течения уртикарного васкулита, протекающего с системными симптомами, могут применяться следующие лекарственные средства:
- Дапсон
- Колхицин
- Гидроксихлорохин
- Индометацин (нестероидный противовоспалительный препарат)
- Глюкокортикостероиды, например пероральный преднизолон
В случаях уртикарного васкулита, рефрактерных к терапии кортикостероидами, рассматривается назначение других иммуносупрессивных препаратов, таких как азатиоприн, циклофосфамид или циклоспорин.
Список литературы
- Книга: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
Связанные материалы на DermNet
- Кожный васкулит
- Васкулит мелких сосудов
- Васкулит физического напряжения
- Дефициты комплемента
- Анафилаксия физического напряжения
- Кожные признаки ревматических заболеваний
- Крапивница и уртикароподобные состояния
Внешние ресурсы
- Urticarial Vasculitis — Medscape Reference