Введение
В этом разделе представлен дифференциальный диагноз между истинной крапивницей и уртикарными дерматозами — патологическими состояниями, которые визуально напоминают крапивницу, но не связаны с классическим формированием истинных волдырей.
Что такое крапивница?
Крапивница — это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся появлением на коже волдырей (уртикарий), представляющих собой зудящие элементы белого или розово-красного цвета. В ряде случаев крапивница может служить признаком системного заболевания.
Обычная (спонтанная) крапивница
Спонтанная, или обычная, крапивница подразделяется на острую крапивницу (продолжительностью от нескольких часов или дней до 6 недель) и хроническую крапивницу (персистирующую более 6 недель, а иногда сохраняющуюся на протяжении всей жизни).
- Острая крапивница разрешается самостоятельно; она часто ассоциирована с инфекцией, реже вызвана приемом пищи или является лекарственно-индуцированной.
- Хроническая крапивница не имеет явной внешней причины (отсюда термин «спонтанная») и в большинстве случаев признается аутоиммунным процессом.
- Обычная крапивница может сопровождаться ангиоотеком (отеком Квинке).
Волдыри представляют собой четко очерченные возвышающиеся элементы с гладкой поверхностью. Они могут быть красными или белыми, окруженными эритематозным венчиком. Размер элементов варьирует от нескольких миллиметров до многих сантиметров в диаметре. Форма также разнообразна: округлая, полициклическая (сливающиеся кольца), аннулярная (кольцевидная), географическая. Они располагаются хаотично и могут поражать любой участок тела. Отдельный волдырь персистирует не более 24 часов и бесследно регрессирует, не оставляя вторичных элементов.
Обычная крапивница: асимметричные волдыри, исчезающие в течение 24 часов
Узнать больше об обычной крапивнице.
Индуцированная крапивница
Хроническая индуцированная крапивница (ранее обозначавшаяся как физическая крапивница) возникает в ответ на определенный внешний триггер. Ее классифицируют по провоцирующему фактору: механическое раздражение кожи при дермографизме (дермографическая крапивница), выброс ацетилхолина при потоотделении при холинергической крапивнице, воздействие холодного воздуха или воды при холодовой крапивнице, местное тепло при тепловой крапивнице, контактный фактор при контактной крапивнице, воздействие воды любой температуры при аквагенной крапивнице, солнечное облучение при солнечной крапивнице и сильное сдавление при замедленной крапивнице от давления. Физические крапивницы обладают следующими характеристиками:
- Волдыри индуцируются строго в месте действия провоцирующего фактора.
- Волдыри сохраняются около 15 минут, почти всегда менее часа (за исключением замедленной крапивницы от давления, которая может длиться от нескольких часов до суток).
Индуцированная крапивница: кратковременные волдыри в месте воздействия триггера
Дермографизм
Солнечная крапивница, вызванная экспериментально
Холодовая крапивница, спровоцированная кубиком льда
Что представляют собой уртикароподобные высыпания?
Уртикароподобные поражения кожи — это розовато-красные или цвета нормальной кожи плоские пятна, бляшки либо отечные инфильтраты с гладкой поверхностью, которые персистируют на одном месте более 24 часов.
Укусы насекомых
Укусы насекомых часто приводят к появлению зудящих узелков (папул) или уртикарных элементов. Их характерные особенности:
- Пациент нередко замечает сам момент укуса/ужаления;
- Локализация на открытых участках тела;
- Наличие центрального пузырька (везикулы) или геморрагической точки;
- Сгруппированность высыпаний, часто асимметричное распределение;
- Преобладание в летние и осенние месяцы;
- Отдельные элементы персистируют от нескольких дней до нескольких недель;
- На легко загорающей коже часто остается коричневатая поствоспалительная гиперпигментация, сохраняющаяся месяцами.
У детей и реже у взрослых может развиваться папулезная крапивница (строфулюс), которая рассматривается как реакция гиперчувствительности на укусы членистоногих. При этом момент укуса часто не ощущается, а старые очаги могут рецидивировать.
Биопсия кожи выявляет воспалительный инфильтрат с примесью эозинофилов и спонгиоз эпидермиса.
Укусы насекомых: сгруппированные уртикарные очаги с центральной везикулой или точкой укуса
Укусы насекомых
Укусы насекомых
Укусы насекомых
Уртикарный дерматит
Уртикарный дерматит проявляется элементами, сочетающими черты крапивницы и экземы.
- Уртикарный дерматит чаще всего встречается у пациентов пожилого возраста;
- Персистирующие зудящие красные бляшки могут иметь гладкую (уртикароподобную) или сухую, экскориированную поверхность (экзематозоподобную);
- Элементы локализуются симметрично на туловище, плечах и бедрах;
- В ряде случаев уртикарный дерматит является токсикодермией (нежелательной лекарственной реакцией).
При гистологическом исследовании биоптата описывается картина дермального дерматита со смешанным воспалительным инфильтратом в дерме и минимальным спонгиозом в эпидермисе.
Уртикарный дерматит может выступать ранней продромальной фазой буллезного пемфигоида. В последующем на коже появляются напряженные пузыри. Биопсия демонстрирует эозинофилию, субэпидермальное расслоение и положительное свечение при прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ).
Уртикарный дерматит: стойкие эритематозные бляшки с гладкой или сухой поверхностью
Уртикарный дерматит
Уртикарный дерматит
Уртикарный дерматит
Контактный дерматит
Контактный дерматит иногда приобретает преимущественно уртикарный, а не классический экзематозный вид, когда воспалительный процесс концентрируется главным образом в дерме, а не в эпидермисе.
- Возникает строго в зоне контакта с причинным агентом;
- Может развиваться в рамках как простого раздражительного (ирритантного), так и аллергического контактного дерматита;
- Очаги регрессируют в течение нескольких дней или недель;
- Аппликационные кожные тесты (патч-тесты) помогают верифицировать причинный аллерген при аллергическом генезе.
Контактный дерматит следует отличать от контактной крапивницы, представляющей собой кратковременную форму индуцированной крапивницы (см. выше).
Контактный дерматит: дермальный тип поражения
Дермальный контактный дерматит
Дермальный контактный дерматит
Дермальный контактный дерматит
Многоформная эритема
Классическая многоформная эритема проявляется острой вспышкой мишеневидных очагов с преимущественной локализацией на коже кистей, стоп, коленей и локтей. Однако мишеневидные элементы могут наблюдаться и при обычной крапивнице.
- Мишеневидные очаги — это уртикарные бляшки с характерными концентрическими кольцами;
- При многоформной эритеме в центре бляшек часто формируются везикулы или буллы;
- Отдельные элементы персистируют от 10 дней до 3 недель;
- В тяжелых случаях вовлекаются слизистые оболочки;
- Заболевание склонно к рецидивированию, чаще всего индуцированному вирусом простого герпеса (HSV).
Биопсия кожи обычно позволяет подтвердить диагноз.
Многоформная эритема: вспышка мишеневидных элементов на коже конечностей
Многоформная эритема
Многоформная эритема
Многоформная эритема
Уртикарные токсикодермии
Токсикодермии (лекарственные сыпи) могут протекать как в форме истинной крапивницы, так и в виде уртикароподобных реакций. При индуцированной препаратами крапивнице элементы исчезают в течение нескольких часов, тогда как при уртикарной токсикодермии они сохраняются сутками. Нередко их описывают как кореподобные или пятнисто-папулезные высыпания. Особенности медикаментозных сыпей:
- Появление сыпи обычно отмечается в пределах 14 дней от начала приема нового препарата (за исключением синдрома гиперчувствительности к лекарствам / DRESS, развивающегося в срок до 8 недель);
- При повторном приеме того же средства реакция возникает значительно быстрее;
- Препарат уже может быть отменен к моменту манифестации сыпи;
- Красные макулы (пятна) и папулы могут сливаться, образуя крупные эритематозные поля и бляшки;
- Сыпь симметрична, с наибольшей плотностью элементов на туловище;
- Зуд может присутствовать или отсутствовать;
- Возможна субфебрильная лихорадка;
- При угасании элементов наблюдается мелкопластинчатое шелушение;
- Поствоспалительная гиперпигментация может персистировать от нескольких дней до недель.
Биопсия кожи демонстрирует умеренный воспалительный инфильтрат с эозинофилами и лимфоцитами, а также апоптотические кератиноциты в эпидермисе.
Токсикодермия: симметричные уртикарные папулы и бляшки
Токсикодермия
Токсикодермия
Токсикодермия
Пигментная крапивница
Пигментная крапивница — форма кожного мастоцитоза (пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз), характеризующаяся гиперпигментированными красно-коричневыми пятнами и папулами.
- Чаще манифестирует в младенческом возрасте и регрессирует по мере взросления;
- Может развиваться у взрослых, приобретая в этом случае персистирующее течение;
- Высыпания локализуются на туловище и конечностях, реже на волосистой части головы и лице;
- Характерен симптом Унны–Дарье (уртикация элементов): при трении или спонтанно папулы отекают, превращаясь в зудящие волдыри, сохраняющиеся до одного часа;
- У маленьких детей на элементах могут формироваться пузыри;
- Количество очагов варьирует от единичных до сотен;
- При системном вовлечении возможны приливы (флашинг), тахикардия и гипотензивные обморочные состояния.
Биопсия кожи выявляет скопления тучных клеток, однако в части случаев они трудно идентифицируются, и ткань гистологически может напоминать здоровую кожу.
Пигментная крапивница: коричневые пятна с симптомом уртикации
Пигментная крапивница: уртикация гиперпигментированных пятен
Аутоиммунные буллезные дерматозы
Субэпидермальные аутоиммунные буллезные заболевания могут дебютировать уртикарными высыпаниями за несколько дней или даже недель до появления истинных пузырей. Подобные элементы встречаются при следующих состояниях:
- Буллезный пемфигоид
- Пемфигоид беременных (герпес беременных)
- Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз
- Приобретенный буллезный эпидермолиз
Характерные особенности уртикарной фазы аутоиммунных буллезных дерматозов:
- Симметричность высыпаний;
- Преимущественное поражение туловища и крупных кожных складок;
- Характерный возрастной контингент: пожилые пациенты (при пемфигоиде Левера) или беременные женщины (при пемфигоиде беременных).
Для верификации диагноза обязательна биопсия кожи с проведением стандартного гистологического исследования и прямой иммунофлуоресценции (РИФ).
Уртикарные бляшки при аутоиммунных буллезных дерматозах
Буллезный пемфигоид
Буллезный пемфигоид
Пемфигоид беременных
Зудящие уртикарные папулы и бляшки беременных (PUPPP)
PUPPP-синдром (зудящие уртикарные папулы и бляшки беременных, или полиморфный дерматоз беременных) — дерматоз, развивающийся в третьем триместре (чаще на последних неделях гестации), преимущественно при первой беременности.
- Мелкие розовые папулы быстро сливаются в плотные бляшки;
- Наиболее типичны уртикарные очаги, однако могут присутствовать экзематозные и везикулезные элементы;
- Очаги локализуются на коже живота, бедер и плеч;
- Первичные высыпания почти всегда берут начало в пределах полос растяжения (стрий беременных) с сохранением перипупочной зоны;
- PUPPP полностью разрешается в течение нескольких недель после родов.
PUPPP: симметричные уртикарные бляшки с поражением полос растяжения
Полиморфный дерматоз беременных (PUPPP)
Полиморфный дерматоз беременных (PUPPP)
Полиморфный дерматоз беременных (PUPPP)
Кольцевидная эритема
Кольцевидная (аннулярная) эритема обычно дебютирует в виде мелкого розово-красного узелка, который эксцентрически распространяется по периферии с формированием кольца при одновременном западении и очищении центральной зоны. Элементы могут напоминать волдыри, однако часто несут по внутреннему краю валик шелушения («воротничок»). Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Кольца увеличиваются со скоростью около 2–5 мм в сутки, достигая 6–8 см в диаметре. Нередко замкнутые кольца не образуются, формируя дугообразные, серпигинозные или гирляндоподобные фигуры.
Кольцевидная эритема: медленно распространяющиеся кольцевидные элементы
Кольцевидная эритема
Кольцевидная эритема
Кольцевидная эритема
Аутоиммунный прогестероновый дерматит
Аутоиммунный прогестероновый дерматит — редкое циклическое зудящее поражение кожи у женщин репродуктивного возраста.
- Высыпания появляются во вторую (лютеиновую) фазу менструального цикла и регрессируют во время менструального кровотечения;
- Клиническая картина полиморфна: уртикарные элементы, экзематозоподобные бляшки, пузыри или мишеневидные очаги;
- Терапевтический эффект достигается при подавлении овуляции назначением комбинированных оральных контрацептивов или агонистов ГнРГ.
Интерстициальный гранулематозный дерматит
Интерстициальный гранулематозный дерматит представляет собой самостоятельную патоморфологическую форму персистирующего кожного воспаления, клинически часто имитирующего крапивницу. Могут также формироваться узелки, бляшки цвета кожи, застойно-красного или бурого оттенка овальной, кольцевидной или шнуровидной конфигурации.
Интерстициальный гранулематозный дерматит тесно связан с аутоиммунными заболеваниями, в особенности с серонегативными полиартритами, а также описан на фоне лимфом, рака легких, лекарственной терапии и инфекций.
Интерстициальный гранулематозный дерматит
Интерстициальный гранулематозный дерматит
Интерстициальный гранулематозный дерматит
Синдром Уэллса
Синдром Уэллса (эозинофильный целлюлит) также протекает с уртикарными высыпаниями. У 50% пациентов регистрируется периферическая эозинофилия крови.
- Очаги могут быть локализованными или генерализованными;
- Элементы представлены резко отечными, зудящими багрово-красными бляшками или папулами, разрешающимися в течение недель;
- Внешне процесс может симулировать укусы насекомых или бактериальный целлюлит (рожистое воспаление);
- После регресса часто остается серовато-коричневая гиперпигментация, сохраняющаяся месяцами;
- На поверхности отечных бляшек могут образовываться буллезные элементы;
- Характерна склонность к рецидивированию на тех же участках кожи.
При биопсии кожи выявляются выраженная тканевая эозинофилия и патогномоничные «фигуры пламени» (коллагеновые волокна, покрытые эозинофильным гранулярным дебрисом).
Синдром Уэллса
Нейтрофильный эккринный гидраденит
Нейтрофильный эккринный гидраденит — редкий дерматоз, развивающийся преимущественно у пациентов с острым миелоидным лейкозом на фоне или непосредственно после курса цитостатической химиотерапии.
- Проявляется солитарными или сгруппированными уртикароподобными папулами и бляшками на фоне фебрильной лихорадки.
Биопсия кожи показывает массивный нейтрофильный инфильтрат вокруг эккринных потовых желез с некрозом секреторных эпителиоцитов.
Нейтрофильный эккринный гидраденит: атипичные уртикарные бляшки на фоне лихорадки у пациента на химиотерапии
Нейтрофильный эккринный гидраденит
Крапивница как проявление системной патологии
У пациентов со спонтанной крапивницей системные симптомы обычно отсутствуют. Их появление требует безотлагательного проведения углубленного диагностического поиска.
Скомброидное отравление рыбой (скомбротоксикоз)
Острое развитие генерализованной эритемы и зуда в течение 30 минут после употребления несвежей рыбы семейств скумбриевых/тунцевых связано со скомбротоксикозом, при котором происходит поступление в организм массивных доз эндогенно образовавшегося гистамина. В отличие от крапивницы, истинных волдырей не образуется. Системные симптомы включают головную боль, тахикардию, тошноту, рвоту, диарею и коллапс.
Скомбротоксикоз (после употребления тунца)
Скомброидная эритема
Скомброидная эритема
Уртикарный васкулит
Уртикарный васкулит верифицируется гистологически по признакам лейкоцитокластического васкулита микрососудов при биопсии кожи.
- Уртикарные элементы персистируют на одном месте более 24 часов;
- В клинической картине преобладают жжение и болезненность, а не зуд;
- При регрессе бляшек остаются поствоспалительная пигментация или петехии/экхимозы (пурпура);
- Элементы могут сочетаться с пальпируемой пурпурой и другими признаками кожного васкулита;
- Процесс может быть изолированным или ассоциироваться с системной патологией;
- Возможно поражение суставов (мигрирующий артрит), почек (гломерулонефрит), ЖКТ, легких, сердца и нервной системы;
- Ассоциирован с системной красной волчанкой, системной склеродермией, гематологическими опухолями, гепатитами и паранеопластическими синдромами.
Уртикароподобные очаги также могут встречаться при гиперчувствительном васкулите, кожном узелковом полиартериите и синдроме Чарджа–Стросс (эозинофильном гранулематозе с полиангиитом).
Уртикарный васкулит: уртикарные очаги регрессируют с формированием геморрагических пятен
Уртикарный васкулит
Уртикарный васкулит
Уртикарный васкулит
Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита)
Болезненные воспалительные бляшки, напоминающие уртикарные, встречаются при остром нейтрофильном дерматозе (синдроме Свита). Очаги склонны к псевдовезикуляции, могут изъязвляться и распространяться на слизистые оболочки. Излюбленная локализация — область шеи, предплечий, лица. Бляшки прогрессируют и сохраняются от нескольких дней до недель. Заболевание сопровождается фебрильной лихорадкой, нейтрофильным лейкоцитозом, артралгиями и выраженной интоксикацией.
Синдром Свита: болезненные сочные уртикарные бляшки
Болезнь Свита
Болезнь Свита
Болезнь Свита
Нейтрофильный уртикарный дерматоз
Нейтрофильный уртикарный дерматоз представляет собой специфический патоморфологический вариант дерматоза с расположением зрелых нейтрофилов тонкими цепочками между коллагеновыми волокнами интерстиция дермы (без признаков лейкоцитокластического васкулита).
- Очаги сопровождаются лихорадкой и суставным синдромом;
- Лабораторно выявляются выраженное повышение СОЭ, С-реактивного белка и нейтрофильный лейкоцитоз;
- Часто ассоциирован с системными заболеваниями, такими как серопозитивный ревматоидный артрит, СКВ, синдром Стилла;
- В отличие от синдрома Свита, истинные пузыри и поражение слизистых не характерны.
Нейтрофильный уртикарный дерматоз у пациентов с ревматоидным артритом
Нейтрофильный дерматоз, ассоциированный с ревматоидным артритом
Нейтрофильный дерматоз, ассоциированный с ревматоидным артритом
Нейтрофильный дерматоз, ассоциированный с ревматоидным артритом
Эозинофильный дерматоз при онкогематологических заболеваниях
Эозинофильный дерматоз гематологических злокачественных новообразований развивается у пациентов с лимфопролиферативными заболеваниями (преимущественно при хроническом лимфолейкозе). Клинически он манифестирует зудящими уртикарными бляшками, напоминающими следы укусов насекомых.
Аутовоспалительные синдромы
Аутовоспалительные синдромы — группа моногенных наследственных заболеваний иммунной системы, проявляющихся периодическими воспалительными атаками.
- Характерны уртикароподобные пятна, бляшки и волдыри;
- Кожные элементы манифестируют на высоте приступов лихорадки и полиартрита;
- Дебют, как правило, приходится на ранний детский возраст;
- Ведущим патогенетическим звеном является гиперпродукция интерлейкина-1-бета (IL-1β).
Уртикарная эритема
Термин «уртикарная эритема» используется для описания отечных, слегка возвышающихся ярко-розовых пятен. Она охватывает широкий спектр патологий, приведенных выше. При сочетании с катаральными явлениями, болью в горле и общей интоксикацией такая сыпь чаще всего представляет собой вирусную экзантему. Экзантему с пятнистым характером высыпаний также обозначают как токсическую эритему.
Список литературы
- Peroni A, Colato C, Schena D, Girolomoni G. Urticarial lesions: if not urticaria, what else? The differential diagnosis of urticaria: part I. Cutaneous diseases. J Am Acad Dermatol. 2010 Apr;62(4):541–55; quiz 555–6. PubMed
- Peroni A, Colato C, Zanoni G, Girolomoni G. Urticarial lesions: if not urticaria, what else? The differential diagnosis of urticaria: part II. Systemic diseases. J Am Acad Dermatol. 2010 Apr;62(4):557–70; quiz 571–2. PubMed
- Hannon GR, Wetter DA, Gibson LE. Urticarial dermatitis: Clinical features, diagnostic evaluation, and etiologic associations in a series of 146 patients at Mayo Clinic (2006-2012). J Am Acad Dermatol. 2013 Nov 20. PubMed