Что такое пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз?

Пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз, также называемый пигментной крапивницей (urticaria pigmentosa), развивается в результате аномального скопления тучных клеток (мастоцитов) в коже, что приводит к появлению гиперпигментированных пятен и папул, напоминающих веснушки. Это наиболее распространенная форма кожного мастоцитоза.

 

 

Пигментная крапивница: коричневые высыпания с уртикарной реакцией при механическом раздражении

Пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз у детей

Пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз чаще всего манифестирует у младенцев, при этом первые очаги появляются в возрасте нескольких месяцев. Первоначально элементы нередко путают с невусами (родинками) или следами укусов насекомых, однако высыпания персистируют, и в течение нескольких месяцев или лет их количество постепенно возрастает. Они могут локализоваться на любом участке кожного покрова, включая волосистую часть головы, лицо, туловище и конечности.

У детей раннего возраста при трении очагов мастоцитоза типично образование пузырей (везикуло-буллезная реакция). Если одновременному трению подвергается множество элементов или происходит их спонтанная распространенная дегрануляция, ребенок может стать беспокойным и раздражительным, однако тяжелые системные симптомы возникают редко.

С течением времени интенсивность зуда снижается, и очаги постепенно бледнеют. К подростковому возрасту большинство высыпаний полностью спонтанно регрессирует.

Пигментная крапивница у ребенка

 

Кожный мастоцитоз у грудного ребенка: желтовато-коричневые пятна на груди и спине. Элемент на коже грудной клетки трансформировался в волдырь через 5 минут после трения (симптом Дарье — Унны)

Пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз у взрослых

Иногда пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз впервые возникает у взрослых. При этом могут наблюдаться как единичные, так и множественные диссеминированные высыпания. Очаги могут вызывать выраженный эстетический дискомфорт и сопровождаться мучительным зудом. К сожалению, у взрослых пациентов пигментная крапивница имеет тенденцию к пожизненному персистированию. Иногда могут возникать системные симптомы (такие как приливы (флашинг), генерализованный зуд, артериальная гипотензия, анафилактический шок, диарея и желудочно-кишечные кровотечения), что свидетельствует о системном мастоцитозе.

В редких случаях сообщалось о возникновении очагов локализованного кожного мастоцитоза в зоне предшествующей лучевой терапии по поводу рака молочной железы по не установленным до конца причинам.

Пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз (пигментная крапивница); красно-коричневые пятнисто-папулезные высыпания на коже голени

 

 

Меры предосторожности

Интенсивные физические нагрузки или воздействие тепла могут провоцировать обострение симптоматики кожного мастоцитоза. Выраженная дегрануляция тучных клеток способна вызывать генерализованные приливы жара и синкопальные (предобморочные) состояния.

Определенные лекарственные препараты способны вызывать прямую дегрануляцию тучных клеток, поэтому их следует избегать при распространенной пигментной крапивнице. К ним относятся:

  • Аспирин (салицилаты) и другие нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
  • Кодеин и морфин (наркотические анальгетики)
  • Алкоголь
  • Холиноблокаторы (антихолинергические препараты).

У пациентов с пигментной крапивницей повышен риск тяжелых аллергических реакций при укусах пчел или ос, в связи с чем им рекомендуется иметь при себе автоинъектор или набор с адреналином (эпинефрином) для неотложной самопомощи.

Диагностика и план обследования

Клинические проявления пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза обычно настолько характерны, что специальных подтверждающих анализов не требуется. Тем не менее в сомнительных случаях для верификации диагноза выполняется биопсия кожи (см. патоморфология пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза). При наличии любых признаков вовлечения внутренних органов (системного процесса) дополнительную информацию можно найти в статье о мастоцитозе. Диагностический комплекс может включать:

  • Клинический анализ крови
  • Определение уровня триптазы в сыворотке крови
  • Двухэнергетическую рентгеновскую денситометрию костей (DEXA)
  • Исследование костного мозга (трепанобиопсия/пункция)

Лечение пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза

Пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз имеет доброкачественное течение и в большинстве случаев не требует агрессивной терапии (при отсутствии системного вовлечения). Облегчить клинические проявления помогают следующие методы:

  • Пероральные антигистаминные препараты (блокаторы H1- и H2-гистаминовых рецепторов).
  • Топические глюкокортикостероиды: аппликации высокоактивных стероидных кремов под окклюзионные повязки на протяжении нескольких месяцев позволяют снизить выраженность зуда и визуальную контрастность высыпаний, однако через несколько месяцев после отмены очаги часто рецидивируют. Топические стероиды подходят только для нанесения на ограниченные участки.
  • Топические ингибиторы кальциневрина (например, крем с пимекролимусом).
  • Фототерапия: воздействие ультрафиолетового излучения является наиболее эффективным методом лечения взрослых пациентов с пятнисто-папулезным кожным мастоцитозом. Проводится курс по 2–3 процедуры в неделю на протяжении нескольких месяцев. Узкополосная УФВ-терапия (UVB 311 нм) или (при наличии) фотохимиотерапия (ПУВА/PUVA) купируют зуд и улучшают эстетический вид кожи. Рецидив высыпаний обычно отмечается через 6–12 месяцев после окончания курса.

Список литературы

  • Azaña JM, Torrelo A, Matito A. Update on mastocytosis (Part 2): categories, prognosis, and treatment. Actas Dermosifiliogr. 2016 Jan-Feb;107(1):15–22. doi:10.1016/j.ad.2015.09.009. English, Spanish. PubMed PMID: 26525106. PubMed.
  • Castells M, Metcalfe DD, Escribano L. Diagnosis and treatment of cutaneous mastocytosis in children: practical recommendations. Am J Clin Dermatol. 2011 Aug 1;12(4):259-70. doi: 10.2165/11588890-000000000-00000. Review. PubMed PMID: 21668033; PubMed Central PMCID: PMC4126834.PubMed Central
  • Hartmann K, Escribano L, Grattan C, et al. Cutaneous manifestations in patients with mastocytosis: Consensus report of the European Competence Network on Mastocytosis; the American Academy of Allergy, Asthma & Immunology; and the European Academy of Allergology and Clinical Immunology. J Allergy Clin Immunol. 2016 Jan;137(1):35–45. doi: 10.1016/j.jaci.2015.08.034. Review. PubMed PMID: 26476479. PubMed.
  • Mashiah J, Harel A, Bodemer C, Hadj-Rabia S, Goldberg I, Sprecher E, Kutz A. Topical pimecrolimus for paediatric cutaneous mastocytosis. Clin Exp Dermatol. 2018 Feb 20. doi: 10.1111/ced.13391. PubMed PMID: 29460435. PubMed.
  • Sandru F, Petca RC, Costescu M, et al. Cutaneous mastocytosis in childhood - update from the literature. J Clin Med. 2021;10(7):1474. doi:10.3390/jcm10071474 Journal

Материалы на DermNet

Другие ресурсы

 

Книги по дерматологии