Что такое мастоцитома?

Мастоцитома — это форма кожного мастоцитоза, при которой происходит локальное скопление тучных клеток (мастоцитов) в дерме с образованием от одного до трех изолированных очагов поражения [1].

Мастоцитома

Тот же элемент после механического раздражения (трения)

У кого развивается мастоцитома?

Мастоцитома чаще всего диагностируется у младенцев в возрасте от 0 до 3 месяцев. У взрослых данное заболевание выявляется крайне редко [2]. Мастоцитома обычно не носит наследственного характера.

Причины возникновения мастоцитомы

Развитие мастоцитомы связано с мутацией в гене KIT, кодирующем трансмембранный рецептор тучных клеток с тирозинкиназной активностью, который регулирует их пролиферацию, дифференцировку и функциональную активность [3].

При активации (дегрануляции) тучные клетки высвобождают гистамин и другие вазоактивные медиаторы, что приводит к локальной эритеме, отеку, зуду и в некоторых случаях — к формированию везикул или булл.

Клинические проявления мастоцитомы

От одного до трех элементов обычно появляются в раннем детском возрасте, в первые месяцы жизни ребенка. Очаги могут локализоваться на любом участке кожного покрова.

Типичные клинические характеристики мастоцитомы:

  • Плотное пятно или индурированная бляшка диаметром от 1 до 5 см;
  • Поверхность может иметь мелкобугристый рельеф по типу «апельсиновой корки» (peau d'orange);
  • Окраска варьирует от красной, розовой и желтоватой до различных оттенков коричневого цвета;
  • Периодический зуд, усиливающийся при механическом воздействии;
  • Трение очага приводит к развитию уртикарной реакции (покраснению и отеку) в течение примерно 15 минут — положительный симптом (феномен) Дарье. Возможно формирование напряженного пузыря (буллы).

Иногда при массивном выбросе гистамина тучными клетками в кровеносное русло могут наблюдаться кратковременные локальные или системные приливы (флешинг).

Симптом Дарье при мастоцитоме

Мастоцитома

Симптом Дарье при мастоцитоме

Как диагностируется мастоцитома?

Диагноз обычно устанавливается клинически на основании анамнеза и характерного положительного симптома Дарье. Дерматоскопическая картина неспецифична [4]; типичные признаки, характерные для меланоцитарных невусов, отсутствуют. Лабораторные анализы крови в большинстве случаев не требуются.

При выполнении биопсии кожи гистологическое исследование выявляет мономорфный мононуклеарный инфильтрат в дерме, дающий положительное иммуногистохимическое окрашивание на c-KIT (CD117) и мастоцитарную триптазу [2,3].

Дифференциальная диагностика

На начальном этапе клинически активную зудящую мастоцитому часто ошибочно принимают за персистирующую реакцию на укус насекомого. Если зуд отсутствует, дифференциальный диагноз проводится с врожденным или ранним приобретенным меланоцитарным невусом, ювенильной ксантогранулемой или гемангиомой.

При наличии четырех и более очагов поражения процесс классифицируется как макулопапулезный кожный мастоцитоз (пигментная крапивница).

При выявлении положительного симптома Дарье у взрослого пациента с изолированным очагом необходимо исключить распространенные формы кожного мастоцитоза или системный мастоцитоз, особенно при наличии сопутствующих признаков дегрануляции (приливы, артериальная гипотензия, диарея).

Лечение мастоцитомы

Следует минимизировать растирание, давление и травматизацию очага, чтобы предотвратить зуд, отек и образование пузырей.

При выраженном зуде эффективно применение системных антигистаминных препаратов (H1-гистаминоблокаторов). Имеются данные об успешном купировании локальных симптомов при помощи топических ингибиторов кальциневрина (мазь с такролимусом).

Мастоцитома, расположенная в эстетически значимой зоне, может быть иссечена хирургическим путем [3], однако в области сформировавшегося рубца в ряде случаев может сохраняться локальная уртикарная реактивность [2].

Прогноз

Мастоцитомы, возникшие в раннем детском возрасте, отличаются благоприятным течением и обычно подвергаются полной спонтанной инволюции до наступления периода полового созревания [1].

Список литературы

  1. Leung AKC, Lam JM, Leong KF. Childhood solitary cutaneous mastocytoma: clinical manifestations, diagnosis, evaluation, and management. Curr Pediatr Rev. 2018 Nov 20. doi: 10.2174/1573396315666181120163952. [Epub ahead of print] PubMed PMID: 30465511.
  2. Cohen PR. Solitary mastocytoma presenting in an adult: report and literature review of adult-onset solitary cutaneous mastocytoma with recommendations for evaluation and treatment. Dermatol Pract Concept. 2016 Jul 31;6(3):31-8. doi:10.5826/dpc.0603a07. eCollection 2016 Jul. Review. PubMed PMID: 27648381; PubMed Central PMCID: PMC5006550.
  3. Ha NH, Lee YJ, Park MC, Lee IJ, Kim SM, Park DH. Solitary mastocytoma presenting at birth. Arch Craniofac Surg. 2018 Jun;19(2):127-130. doi:10.7181/acfs.2018.01508. Epub 2018 Apr 28. PubMed PMID: 29716178; PubMed Central PMCID: PMC6057127.
  4. Adya KA, Inamadar AC, Palit A. Dermoscopy of Cutaneous Mastocytoma. Indian Dermatol Online J. 2018 May-Jun;9(3):218-219. doi:10.4103/idoj.IDOJ_193_17. PubMed PMID: 29854655; PubMed Central PMCID: PMC5956882.

Материалы по теме на DermNet