Введение

Пятнисто-папулезный кожный мастоцитоз ранее назывался пигментной крапивницей (лат. urticaria pigmentosa). Это наиболее распространенная форма мастоцитоза как у взрослых, так и у детей.

Пятнисто-папулезный мастоцитоз у взрослых редко разрешается самостоятельно с течением времени. В редких случаях он может приводить к системному поражению, при котором процесс распространяется более чем на одну ткань или орган.

Гистологическая картина пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза

При пятнисто-папулезном кожном мастоцитозе патоморфологическое исследование выявляет скопление тучных клеток (мастоцитов) в дерме (рисунки 1–4). Тучные клетки имеют округлую или веретеновидную форму с обильной эозинофильной цитоплазмой, содержащей мельчайшую зернистость, четкие клеточные границы и крупные светлые ядра (наиболее наглядно представлены на рисунках 2–4). Нередко определяются сопутствующие воспалительные инфильтраты, включающие гистиоциты, эозинофилы и лимфоциты. Может наблюдаться отек сосочкового слоя дермы, особенно если элемент подвергался механическому раздражению или травматизации (симптом Унны–Дарье).

Рисунок 1 

Рисунок 2 

Рисунок 3 

Рисунок 4 

Специальные методы исследования

Специальные гистохимические окраски по Романовскому–Гимзе, толуидиновым синим и окраска по Ледеру (на эстеразу хлорацетата), а также выявление мастоцитарной триптазы помогают идентифицировать тучные клетки. Иммуногистохимическое исследование (ИГХ) с маркером CD117 (KIT) исключительно информативно в сложных диагностических случаях, поскольку дает четкое селективное окрашивание тучных клеток.

Дифференциальная диагностика пятнисто-папулезного кожного мастоцитоза

В круг дифференциальной диагностики входят следующие нозологии:

  • Гистиоцитоз из клеток Лангерганса — данное заболевание может иметь схожую клеточную морфологию и клиническую картину. При гистиоцитозе из клеток Лангерганса иммуногистохимическое исследование демонстрирует положительную реакцию с антителами к CD1a (и лангерину), в то время как экспрессия CD117 отсутствует.
  • Острая крапивница — клеточный инфильтрат может включать незначительное количество тучных клеток, однако для нее типично преобладание нейтрофилов, эозинофилов и разреженный периваскулярный характер инфильтрата.

Список литературы

  • Kelly JV. Generalized, well-dispersed rash · wheal development after tactile irritation · normal vital signs · Dx? J Fam Pract. 2015 Oct;64(10):645–7. PubMed PMID: 26551471.

Материалы по теме на DermNet

 

Книги по заболеваниям кожи