Введение и определения

На этой странице описаны везикулобуллезные и пустулезные высыпания у новорожденных и их дифференциально-диагностические критерии.

  • Новорожденный (неонат) — младенец в возрасте до 28 дней жизни.
  • Везикулы — мелкие пузырьки (до 5 мм), содержащие прозрачный серозный экссудат.
  • Буллы — крупные пузыри (более 5 мм), заполненные прозрачной серозной жидкостью.
  • Пустулы — четко отграниченные полостные элементы, содержащие гнойный или плотный клеточный экссудат.

Везикулобуллезные и пустулезные поражения у новорожденных могут быть обусловлены различными доброкачественными транзиторными состояниями, инфекциями, генодерматозами или транзиторными аутоиммунными буллезными заболеваниями.

Полостные кожные элементы

Везикулы при экземе

Пустула при простом герпесе

Булла при буллезном пемфигоиде

Доброкачественные состояния, вызывающие пузыри и пустулы у новорожденных

Существует ряд доброкачественных дерматозов, манифестирующих в первые дни жизни пузырями и пустулами. К ним относятся:

Доброкачественные состояния периода новорожденности

Токсическая эритема новорожденных

Неонатальный пустулезный меланоз

Неонатальные угри (акне новорожденных)

Буллезные поражения у новорожденных также могут иметь вирусную, бактериальную, грибковую или паразитарную этиологию.

Вирусные инфекции

Клинические проявления вирусных инфекций манифестируют в сроки от нескольких дней до нескольких недель после рождения.

  • Инфекции ВПГ и ВВЗ манифестируют сгруппированными везикулами на эритематозном основании, которые трансформируются в пустулы, а затем в эрозии, покрывающиеся корками.
  • Локализованные герпетические высыпания чаще всего располагаются на лице и волосистой части головы, реже — на туловище и ягодицах. У новорожденных возможна диссеминация инфекции (неонатальный герпес).
  • ВПГ-инфекция может ассоциироваться с недоношенностью и низкой массой тела при рождении, а также осложнять течение других везикулопустулезных дерматозов.
  • Первичная ветряная оспа у новорожденных (chickenpox) сопряжена с высоким уровнем летальности (до 25%).

Вирусные инфекции, сопровождающиеся пузырями

Энтеровирусный синдром рука-нога-рот

Ветряная оспа

Простой герпес

Бактериальные инфекции

Стафилококковая инфекция у новорожденного обычно начинается с локализованных поверхностных, дряблых везикулобуллезных или пустулезных элементов, которые быстро вскрываются с обнажением эритематозного дна и последующим образованием серозно-гнойных корок. Инфекция способна прогрессировать с развитием лихорадки и диффузного синдрома стафилококковой обожженной кожи [1].

Листериоз может быть причиной преждевременных родов. Заболевание рано манифестирует множественными пустулами на слизистых оболочках и коже и может осложняться менингитом и сепсисом [1].

Ранний врожденный сифилис протекает с формированием генерализованных геморрагических булл (сифилитическая пузырчатка новорожденных) и петехий.

Стафилококковые инфекции у новорожденных

Буллезное импетиго

Распространенное импетиго

Синдром стафилококковой обожженной кожи (SSSS)

Грибковые инфекции

Инфекция, вызванная Candida albicans, чаще развивается через несколько недель после рождения или у детей более старшего возраста. Типичными проявлениями служат оральный кандидоз (молочница) (белый творожистый налет на гиперемированной слизистой оболочке) или кандидозный пеленочный дерматит. Кандидозное поражение характеризуется очень поверхностными везикулами и пустулами в сочетании с эритематозными папулами и бляшками в интертригинозных зонах (складках) с венчиком отслоившегося эпидермиса и отсевами. У глубоко недоношенных новорожденных возможен системный кандидоз с поражением внутренних органов и генерализованной кожной сыпью [1].

Оральный кандидоз (Candida albicans)

Молочница полости рта у младенца

Оральный кандидоз у грудного ребенка

Паразитарные инвазии

Чесотка вызывается паразитическим клещом Sarcoptes scabiei. У грудных детей она проявляется генерализованной везикулопустулезной сыпью, особенно выраженной на ладонях и подошвах. Источником инвазии, как правило, служит член семьи или ухаживающий взрослый с зудящим дерматозом [1].

Чесоточная сыпь у младенца

Чесотка на подошве младенца

Чесотка на кисти у младенца

Пузыри при генодерматозах у новорожденных

К буллезным генодерматозам относятся:

Наследственные везикулопустулезные и буллезные генодерматозы встречаются редко. Их следует подозревать при отягощенном семейном анамнезе по генодерматозам или близкородственном браке родителей [2].

  • Клиническая диагностика буллезного эпидермолиза может быть затруднена из-за полиморфизма клинической картины. Заболевание характеризуется выраженной ранимостью кожи, спонтанным образованием пузырей или их появлением после минимальной механической травмы, а также внекожными поражениями [2].
  • Эпидермолитический ихтиоз представляет собой кератинопатию, проявляющуюся генерализованным образованием пузырей и шелушением. Локализованный вариант протекает по типу линейного эпидермального невуса [1].
  • Врожденная аплазия кожи — это локальное врожденное отсутствие всех слоев кожи, чаще всего локализующееся по средней линии в теменно-затылочной области скальпа. Может ассоциироваться с другими пороками развития [1].
  • Недержание пигмента манифестирует высыпаниями по линиям Блашко (например, линейные элементы на одной конечности). Заболевание проходит 4 стадии (везикулезную, веррукозную, гиперпигментную и атрофическую/гипопигментную), которые могут присутствовать одновременно; буллезные элементы развиваются в 50% случаев [1].

Генодерматозы с формированием пузырей

Буллезный эпидермолиз

Недержание пигмента (синдром Блоха — Сульцбергера)

Кожный мастоцитоз

Пузыри при транзиторных неонатальных аутоиммунных заболеваниях

Наличие у матери аутоиммунного буллезного дерматоза вследствие трансплацентарного переноса материнских аутоантител класса IgG может приводить к развитию аналогичной патологии у новорожденного. Такие транзиторные аутоиммунные поражения обычно спонтанно регрессируют в течение нескольких месяцев по мере элиминации материнских антител [1]. К ним относятся:

Какое обследование показано новорожденному с пузырями?

Первичное обследование новорожденного с везикулобуллезными элементами включает соскоб содержимого и клеток дна интактного пузыря для проведения микроскопии, бактериологического/микологического посева и ПЦР-исследования на специфические патогены (включая ВПГ, ВВЗ) [1,2].

Биопсия кожи для гистологического исследования и прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ) показана при отрицательных результатах инфекционного скрининга и резистентности к стартовой терапии [3].

Посевы крови, мочи и спинномозговой жидкости необходимы для исключения диссеминированной инфекции при подозрении на SSSS и генерализованный неонатальный герпес (ВПГ) [1].

Верификация генодерматозов проводится при помощи биопсии кожи методами световой микроскопии, трансмиссионной электронной микроскопии и антигенного картирования (непрямой РИФ). Рекомендовано молекулярно-генетическое тестирование [2].

При подозрении на аутоиммунный пузырный дерматоз выполняется анализ пуповинной крови методом непрямой РИФ на расщепленной солевым раствором коже (salt-split skin), а также ИФА на аутоантитела к десмоглеинам 1 и 3 и антигену буллезного пемфигоида BP180. При отсутствии клинических проявлений у матери выполняется биопсия края свежего элемента кожи для гистологии и биопсия перифокальной интактной зоны для прямой РИФ [2,4].

Каково лечение буллезных поражений у новорожденных?

Терапевтическая тактика напрямую зависит от этиологического фактора.

Транзиторные доброкачественные состояния, такие как акне новорожденных, токсическая эритема новорожденных и транзиторный пустулезный меланоз, разрешаются самостоятельно и не требуют медикаментозного лечения [1].

Бактериальные инфекции требуют эмпирической системной антибиотикотерапии в соответствии с национальными клиническими рекомендациями с последующей коррекцией по результатам посевов.

Ведение пациентов с буллезным эпидермолизом направлено на предотвращение травматизации кожных покровов, асептический уход за ранами и нутритивную поддержку [2]. При врожденной аплазии кожи обычно придерживаются консервативной тактики ведения ран.

Большинство случаев неонатальных аутоиммунных пузырных дерматозов разрешаются спонтанно по мере катаболизма материнских антител; симптоматическое облегчение достигается применением мягких топических кортикостероидов [3].

Литература

  1. Mathes E, Howard R. (2018). Vesicular, pustular, and bullous lesions in the newborn and infant. UpToDate. Доступно по адресу: www.uptodate.com/contents/vesicular-pustular-and-bullous-lesions-in-the-newborn-and-infant
  2. Zhao C, Murrell D. Blistering diseases in neonates. Curr Opin Pediatr 2016; 28: 500–6. PubMed
  3. Best Practice — BMJ. (2019). Evaluation of vesicular-bullous rash. Доступно по адресу: bestpractice.bmj.com/topics/en-us/775
  4. Zhao C, Chiang Y, Murrell D. Neonatal Autoimmune Blistering Disease: A Systematic Review. Pediatr Dermatol 2016; 33: 367–74. PubMed

Материалы DermNet