Что такое пузырные дерматозы?
Пузырные дерматозы — это группа заболеваний, при которых на коже и слизистых оболочках формируются полостные элементы, заполненные жидкостью.
- Везикулы (пузырьки) — мелкие полостные элементы диаметром менее 5 мм.
- Булла (пузырь) — крупное полостное образование (более 5 мм в диаметре).
- Покрышка пузырей может разрываться или отслаиваться с формированием эрозий. Ссыхание серозного или геморрагического экссудата приводит к образованию корок.
Везикулы
Булла
Корка
Острые пузырные дерматозы
Острые пузырные дерматозы могут быть генерализованными или локализованными; наиболее частыми их причинами выступают инфекции или выраженные воспалительные реакции. Хотя большинство таких состояний имеет экзематозную природу, генерализованные острые буллезные дерматозы могут нести прямую угрозу жизни и нередко требуют экстренной госпитализации.
При обследовании пациентов с острыми пузырными высыпаниями показан забор мазков для бактериологического посева и вирусологического исследования (ПЦР). В верификации диагноза важную роль играет биопсия кожи.
Острые генерализованные пузырные заболевания
Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз (синдром Свита)
- Локализация: шея, конечности, верхняя часть туловища.
- Псевдовезикулярные бляшки, пузыри, пустулы, пальпируемая пурпура или язвенные дефекты.
- Ассоциации: ревматоидный артрит, воспалительные заболевания кишечника, аутоиммунный артрит, миелодиспластический синдром.
- Диагноз подтверждается гистологически.
Атипичная энтеровирусная инфекция
- Распространенная везикулезная сыпь.
- Разрешается самостоятельно в течение нескольких дней.
- При поражении очагов атопического дерматита состояние носит название герпетиформная экзема Коксаки (eczema coxsackium).
- Преимущественно детская инфекция; у взрослых протекает значительно тяжелее.
- Волосистая часть головы, лицо, слизистая оболочка полости рта, туловище.
- Идентификация возбудителя: ПЦР/вирусологический посев на вирус ветряной оспы — опоясывающего герпеса (Varicella Zoster Virus).
Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз
Атипичная энтеровирусная инфекция
Ветряная оспа
Коматозные пузыри (буллы при коме)
- Классически ассоциированы с передозировкой барбитуратов, однако описаны на фоне приема и других препаратов.
- Развиваются через 48–72 часа после наступления комы.
- Купируются самостоятельно, как правило, в течение 1–2 недель.
Герпетическая экзема (герпетиформная экзема Капоши)
- Возникает на фоне предшествующего анамнеза атопического дерматита.
- Мономорфные сгруппированные пузырьки с пупковидным вдавлением в центре.
- Верификация: ПЦР/вирусологическое исследование на вирус простого герпеса (Herpes simplex virus).
- Атопический дерматит (в стадии обострения).
- Дискоидная (монетовидная) экзема.
Дискоидная экзема
Герпетическая экзема
Атопический дерматит
- Поражает открытые участки тела, подверженные инсоляции (кисти, верхняя треть груди, стопы).
- Папулы, бляшки, иногда мишеневидные элементы.
- Кожа лица нередко остается интактной.
- Манифестирует через несколько часов после воздействия яркого солнечного света.
- Реактивное состояние (чаще всего постинфекционное, например, ассоциированное с вирусом простого герпеса).
- Остро возникающие папулы, бляшки и характерные мишеневидные (кокардообразные) очаги.
- Акральное распределение: щеки, локти, колени, кисти, стопы.
- Возможно вовлечение слизистых оболочек (губы, конъюнктива, половые органы).
Синдром Стивенса–Джонсона / токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)
- Крайне тяжелое общее состояние пациента.
- Обязательное поражение слизистых оболочек двух и более областей.
- Практически всегда носит токсико-аллергический (медикаментозный) генез.
- В редких случаях индуцируется микоплазменной инфекцией.
- Болезненная эритема с отслойкой эпидермиса целыми пластами (положительный симптом Никольского) или множественные сливные дряблые буллы.
Полиморфный фотодерматоз
Многоформная эритема
Синдром Стивенса–Джонсона / токсический эпидермальный некролиз
Синдром лекарственной гиперчувствительности (DRESS-синдром)
- Прием причинного медикамента начат за 2–8 недель до манифестации симптомов.
- Корьподобная (морбиллиформная) сыпь с возможным формированием пузырей (без распространенного эпидермолиза).
- Частое вовлечение слизистых оболочек.
- Полиорганное поражение (почки, печень, дыхательная и кроветворная системы).
- Характерна выраженная эозинофилия периферической крови.
Синдром стафилококковой ошпаренной кожи (SSSS / болезнь Риттера)
- Преимущественно поражает детей раннего возраста.
- Выраженное беспокойство ребенка, гиперестезия кожи.
- Отслойка поверхностных слоев эпидермиса крупными пластами.
- Обусловлен циркуляцией эксфолиативных токсинов золотистого стафилококка из первичного очага.
Синдром лекарственной гиперчувствительности
Синдром стафилококковой ошпаренной кожи
Острые локализованные пузырные дерматозы
Острый дерматит
- Контактно-аллергический дерматит.
- Фитодерматит.
- Дисгидротическая экзема / везикулезный дерматит кистей.
- Быстро увеличивающиеся бляшки с образованием дряблых булл.
- Возбудитель по результатам посева: Staphylococcus aureus.
- Часто развивается вторично на фоне инфицированных ран, чесотки и др.
- Пальцы кистей, стоп и другие акральные зоны.
- Связано с воздействием холода и сырости.
- Синюшно-багровые зудящие и болезненные отечные бляшки, иногда с везикулами.
Фитодерматит
Буллезное импетиго
Ознобление
Энтеровирусный везикулярный стоматит
- Экзантема полости рта и конечностей (синдром «рука–нога–рот»).
- Купируется самостоятельно в течение нескольких дней.
Рожа (рожистое воспаление, буллезная форма)
- Острое лихорадочное инфекционное заболевание.
- Возбудитель: Streptococcus pyogenes.
Фиксированная токсидермия (фиксированная лекарственная эритема)
- Рецидивирующие высыпания, возникающие строго на одном и том же анатомическом участке.
- Провоцируется приемом определенного лекарственного средства в течение 24 часов до появления сыпи.
- Единичные или немногочисленные округлые пятна с формированием центрального пузыря.
Энтеровирусный везикулярный стоматит
Рожистое воспаление
Фиксированная токсидермия
- Мономорфные сгруппированные везикулы с центральным пупковидным вдавлением.
- Диагностика: ПЦР/вирусологическое исследование на Herpes simplex virus.
Опоясывающий герпес (опоясывающий лишай)
- Одностороннее дерматомное распределение высыпаний, сопровождающееся нейропатической болью.
- Возбудитель: вирус ветряной оспы — опоясывающего герпеса (Varicella Zoster Virus).
Укусы и ужаления членистоногих
- Вспышки зудящих уртикароподобных папул.
- Центральная везикула или точечная пункционная ранка.
- Преимущественная локализация на открытых участках тела.
- Буллезные реакции могут быть следствием контакта с жуками (например, педерус-дерматит) или гусеницами.
Простой герпес
Опоясывающий герпес
Укусы членистоногих
- Преимущественно верхняя часть туловища.
- Обусловлена задержкой пота и окклюзией выводных протоков потовых желез.
- Везикулы очень поверхностные, суброговые (при кристаллической потнице).
- Крайне тяжелое состояние, септический шок.
- Молниеносное распространение отека и эритемы по типу флегмоны с появлением пурпуры, геморрагических булл и участков некроза.
- Характерна выраженная гипестезия/анестезия в зоне поражения на ранних стадиях.
- Требуется экстренное хирургическое вмешательство и бактериологический посев.
Транзиторный акантолитический дерматоз (болезнь Гровера)
- Острое или хроническое рецидивирующее течение.
- Чаще страдают мужчины пожилого возраста.
- Зудящие или бессимптомные мелкие папулы и везикулы, покрытые корочками.
- Крайне редкий аутосомно-рецессивный генодерматоз.
- Разновидность генерализованного синдрома шелушащейся кожи.
- Может сопровождаться спонтанным образованием пузырей.
Травматические повреждения
- Травма в анамнезе или сенсорная нейропатия.
- Механическое трение, термические ожоги, выраженные солнечные ожоги, химические повреждения, переломы.
Потница
Транзиторный акантолитический дерматоз
Ультрафиолетовый ожог
Хронические пузырные дерматозы
Диагностика хронических пузырных дерматозов, как правило, требует проведения биопсии кожи для патоморфологического исследования и прямой реакции иммунофлуоресценции (РИФ). Исследование сыворотки крови на наличие специфических циркулирующих антител (непрямая РИФ, ИФА) служит стандартом в диагностике аутоиммунных буллезных заболеваний.
- Включает различные клинические формы (врожденные генетические мутации и приобретенные варианты).
- Дебют при рождении или в раннем детском возрасте.
Fogo selvagem (бразильская листовидная пузырчатка)
- Эндемическая форма листовидной пузырчатки.
- Манифестация в детском или подростковом возрасте.
- Различные клинические формы (включая буллезный мастоцитоз).
- Часто манифестирует в детском возрасте.
Доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли–Хейли)
- Аутосомно-доминантное наследование.
- Поражение преимущественно крупных складок тела (интертригинозная локализация).
Буллезный эпидермолиз
Мастоцитома
Доброкачественная семейная пузырчатка
Буллезная системная красная волчанка
- Развивается у пациентов с верифицированной системной красной волчанкой.
- Гистологически: субэпидермальные буллы с нейтрофильным инфильтратом.
Буллезный пемфигоид (пемфигоид Левера)
- Преимущественно кожные проявления (вовлечение слизистых наблюдается редко).
- Чаще поражает лиц пожилого возраста (крайне редко — детей).
- Формирование плотных напряженных субэпидермальных булл.
- Продромальный период может проявляться экзематозными или уртикароподобными очагами.
Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга)
- Патогенетически ассоциирован с глютенчувствительной энтеропатией (целиакией).
- Мучительный кожный зуд и жжение; везикулы быстро разрушаются при расчесах, оставляя эрозии.
- Симметричное расположение на волосистой части головы, в области плечевого пояса, разгибательных поверхностей локтей и коленей, ягодиц.
Буллезный пемфигоид
Герпетиформный дерматит
Другие аутоиммунные пузырные заболевания
- Рубцующийся пемфигоид (пемфигоид слизистых оболочек)
- Пемфигоид беременных (герпес беременных)
- Линейный IgA-зависимый буллезный дерматоз
- Приобретенный буллезный эпидермолиз
- Вульгарная (обыкновенная) пузырчатка
- Листовидная пузырчатка
- Паранеопластическая пузырчатка
- Медикаментозная пузырчатка
- IgA-пузырчатка
- Поражение органа зрения при аутоиммунных буллезных дерматозах
- Метаболический дефект, индуцирующий фотосенсибилизацию.
- Повышенная ранимость кожи, субэпидермальные буллы, милиумы, гипертрихоз.
- Локализация: тыльная поверхность кистей, лицо.
- Манифестация преимущественно в среднем и зрелом возрасте.
Пемфигоид беременных
Вульгарная пузырчатка
Поздняя кожная порфирия