Что такое ознобление?

Ознобление (перниоз, лат. pernio, perniosis) — это появление болезненных и/или зудящих воспалительных элементов на акральных участках тела после воздействия влажного, холодного воздуха при температуре выше точки замерзания, представляющее собой локализованную форму васкулита.

 

 

Кто подвержен развитию ознобления?

Перниоз может развиться в любой возрастной группе, однако чаще всего наблюдается у лиц молодого и среднего возраста с выраженным преобладанием среди женщин. Случаи ознобления у детей описаны подробно, но встречаются относительно редко. Первичное ознобление нетипично для пожилых людей; при его возникновении у лиц старшего возраста необходимо исключать фоновые системные патологии.

К факторам риска, предрасполагающим к развитию ознобления, относятся:

  • Курение
  • Низкий индекс массы тела и несбалансированное питание
  • Профессиональные риски у работников на открытом воздухе (рыбаки, работники сельского хозяйства)
  • Занятия ледовыми видами спорта (фигурное катание, хоккей, конькобежный спорт)
  • Фоновые гематологические заболевания (например, хронический миеломоноцитарный лейкоз)
  • Диффузные заболевания соединительной ткани, особенно системная красная волчанка (в таком случае процесс классифицируется как ознобленная волчанка), дерматомиозит, болезнь Бехчета, васкулит мелких сосудов кожи и дискоидная красная волчанка
  • Сопутствующий акроцианоз, а также первичный или вторичный синдром Рейно
  • Семейная предрасположенность к развитию перниоза.

Ознобление чаще наблюдается в регионах с умеренным морским климатом, чем в зонах экстремального холода, где воздух обычно сухой, а адекватная одежда и условия проживания минимизируют риски. Пик заболеваемости приходится на конец зимы и раннюю весну, когда сохраняется высокая влажность, а температура колеблется выше нуля.

Ознобление и COVID-19

Во время пандемии COVID-19 было зарегистрировано множество случаев перниозоподобных изменений кожи пальцев стоп («ковидные пальцы») в качестве позднего проявления у детей и молодых людей, перенесших легкую инфекцию, предположительно вызванную новым коронавирусом SARS-CoV-2. При этом ПЦР-мазки и серологические тесты на антитела к вирусу у большинства (хотя и не у всех) пациентов были отрицательными. У многих больных в анамнезе отсутствовал контакт с холодом; предполагается, что изменения в микроциркуляторном русле были вызваны мощным противовирусным интерфероновым ответом I типа. При гистологическом исследовании биоптатов кожи в ряде случаев выявлялись изменения, типичные для классического перниоза, ознобленной волчанки или тромботической васкулопатии. Взаимосвязь между COVID-19 и перниозом продолжает изучаться, однако возникновение перниозоподобных очагов при отсутствии воздействия холода и вторичных триггеров требует настороженности в отношении перенесенной инфекции SARS-CoV-2.

Высыпания при подозрении на COVID-19 

В чем причина развития ознобления?

Воздействие холода вызывает рефлекторный спазм мелких артериол и венул кожи, однако в норме включается физиологический защитный рефлекс, периодически расширяющий сосуды для предотвращения ишемии тканей. Стойкая или пролонгированная вазоконстрикция вследствие аномальной сосудистой реакции на охлаждение приводит к тканевой гипоксии, вторичному воспалению и развитию клинической картины перниоза.

Каковы клинические проявления ознобления?

Очаги поражения чаще всего локализуются на пальцах кистей, стоп и ушных раковинах (акральные зоны). Тем не менее они могут развиваться на любых участках кожи, подвергающихся длительному холодовому воздействию, например на бедрах и ягодицах у наездников («панникулит всадников»). Элементы появляются спустя несколько часов после контакта с сырым холодом и персистируют более 24 часов.

Классическая симптоматика ознобления включает:

  • Зуд и/или жгучую болезненность
  • Ограниченный отек тканей
  • Синюшно-красную или багровую эритему, бледнеющую при диаскопии.

Дерматоскопия малоинформативна, однако проведение видеокапилляроскопии ногтевого валика может быть показано при подозрении на системное заболевание соединительной ткани.

 

 

 

Каковы осложнения ознобления?

При тяжелом течении перниоза на поверхности очагов могут формироваться пузыри (буллы), эрозии и трофические язвы.

Как диагностируется ознобление?

Диагноз обычно устанавливается клинически. Лабораторно-инструментальные методы используются для исключения похожих дерматозов и поиска причин вторичного перниоза.

Биопсия кожи при первичном (идиопатическом) озноблении демонстрирует поверхностный и глубокий лимфоцитарный периваскулит, периэккринные лимфоцитарные инфильтраты, выраженный субэпидермальный отек, иногда с явлениями интерфейс-дерматита [см. Патоморфология перниоза].

Клиника Мэйо разработала следующие диагностические критерии перниоза:

Большой критерий (обязательный) — локализованная эритема и отек акральных областей длительностью не менее 24 часов.

Малые критерии (не менее одного из перечисленных):

  • Дебют и/или сезонное обострение в холодные месяцы
  • Гистопатологическая картина, соответствующая озноблению
  • Регресс высыпаний в тепле и при сухости воздуха.

Перниоз считается идиопатическим (первичным), если этиологический фактор не установлен, и вторичным — при обнаружении ассоциированного заболевания.

Лабораторный поиск вторичных причин ознобления может включать:

  • Клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой
  • Антинуклеарные антитела (АНА), ревматоидный фактор, антифосфолипидные антитела
  • Компоненты комплемента (C3, C4)
  • Электрофорез белков сыворотки крови
  • Холодовые агглютинины и (у детей) криоглобулины.

Дифференциальная диагностика

Ознобленная волчанка 

Lupus pernio 

Микрогеодическая болезнь 

Лечение ознобления

Профилактика

  • Исключение воздействия холодной и сырой среды по возможности
  • Ношение теплой сухой одежды и защитных перчаток/обуви для защиты кистей, стоп и ушей в холодную погоду
  • Активные физические упражнения для согревания и поддержания микроциркуляции
  • Поддержание тепла и сухого микроклимата в жилых помещениях
  • Кратковременное согревание рук в теплой воде перед выходом на улицу
  • Отказ от курения и отмена вазоконстрикторных препаратов

Местная терапия

  • 0,2% нитроглицериновая мазь местно
  • Топические глюкокортикостероиды (например, бетаметазона валерат 0,1% 2 раза в сутки) — способствуют купированию зуда и воспаления

Системная терапия

  • Нифедипин 20–60 мг в сутки — ускоряет заживление и снижает риск рецидивов
  • Пентоксифиллин (для улучшения реологических свойств крови)

Исход и прогноз

Элементы ознобления обычно разрешаются самостоятельно в течение 1–3 недель. Тем не менее заболевание может приобретать хроническое или рецидивирующее течение с ежегодными сезонными обострениями при повторных холодовых воздействиях.