Что такое микрогеодическая болезнь?
Геода в геологии определяется как округлое полое образование в породе. Термин «микрогеодический» был впервые введен французским рентгенологом Марото (Maroteaux) для описания рентгенологической картины: множественных мелких (< 1 мм) штампованных лакунарных остеолитических очагов (участков просветления костной ткани) в фалангах пальцев кистей у детей грудного возраста [1].
Микрогеодическая болезнь (или микрогеодический синдром) относится к редким состояниям. В большинстве случаев считается, что ее развитие обусловлено индуцированным холодом вазоспазмом мелких сосудов, приводящим к ишемии и аваскулярному некрозу костной ткани. Заболевание также известно как транзиторный (преходящий) остеолиз фаланг пальцев.
Кто входит в группу риска?
Микрогеодическая болезнь поражает преимущественно детей. Впервые она была описана у младенцев, однако встречается у детей и подростков в возрасте до 16 лет; средний возраст манифестации составляет около 7 лет. Преобладающее количество описанных в мировой литературе случаев приходится на пациентов из Японии [2].
Каковы клинические проявления микрогеодической болезни?
Заболевание обычно манифестирует в зимний период. Пациенты обращаются с жалобами на отек одного или нескольких пальцев кистей либо стоп. Нередко отмечается эритема и в ряде случаев болезненность при пальпации. Клиническая картина часто напоминает симптомы ознобления (перниоза), хотя сочетанное течение истинного ознобления и микрогеодической болезни описывается редко [3,4].
Пальцы кистей поражаются значительно чаще, чем пальцы стоп. В большинстве наблюдений процесс изолирован и вовлекает только один палец (преимущественно указательный или средний). Патологический процесс чаще всего локализуется в средней фаланге, поражение дистальной фаланги наблюдается крайне редко [2].
В большинстве случаев наступает спонтанная ремиссия в течение 6 месяцев, хотя описаны эпизоды с персистированием симптомов на протяжении нескольких лет [2].
Отек пальца, изначально расцененный как ознобление
Персистирующий отек в области средней фаланги указательного пальца
Как диагностируется микрогеодическая болезнь?
Диагноз часто устанавливается на основании клинико-рентгенологической картины.
Рутинные лабораторные исследования крови, как правило, не выявляют патологических изменений. Маркеры системного воспаления остаются в пределах референсных значений.
При рентгенографии пораженного пальца визуализируются мелкие очаги разрежения костной ткани («микрогеоды»). Они представляют собой четко очерченные зоны остеолиза, окруженные тонким склеротическим ободком. В ряде случаев определяется периостальная реакция.
Дифференциальный диагноз остеолитических поражений костей кисти включает туберкулез костей, инфекционный остеомиелит, саркоидоз, дактилит при серповидноклеточной анемии и первичные либо вторичные новообразования костной ткани.
Рентгенологические изменения строго локализованы в пораженной фаланге (или фалангах при множественном процессе). Напротив, магнитно-резонансная томография (МРТ) способна выявить отек костного мозга во многих фалангах пораженной кисти даже при отсутствии явных клинических и рентгенологических признаков патологии [5,6].
Рентгенограмма
МРТ-картина
При гистологическом исследовании биоптата пораженной кости обнаруживаются участки асептического некроза и фиброз. Биопсия кожи при микрогеодической болезни выполняется редко; в случаях сопутствующего подозрения на ознобление выявляется периваскулярный лимфоцитарный васкулит, характерный для холодового перниоза.
Каковы осложнения микрогеодической болезни?
У небольшой доли пациентов заболевание может осложняться патологическим переломом фаланги, сращение которого может приводить к угловой деформации пальца. Описаны также случаи укорочения пораженной фаланги, свидетельствующие о возможном вовлечении ростковой пластинки (зоны роста кости).
Методы лечения микрогеодической болезни
Поскольку ключевым триггером микрогеодической болезни является воздействие низких температур, первостепенное значение имеет защита конечности от переохлаждения: пораженную кисть или стопу необходимо содержать в тепле и сухости.
При выраженных деструктивных изменениях костной ткани целесообразно наложение фиксирующей лангеты (иммобилизация пальца) с целью профилактики патологических переломов.
Вазодилататоры (в частности, блокаторы медленных кальциевых каналов), применяемые для лечения ознобления, могут рассматриваться в качестве патогенетической терапии при микрогеодической болезни.
Литература
- Maroteaux P. Cinq observations d’une affection microgeodique des phalanges du nourisson d’etiologie inconnue. Ann Radiol (Paris) 1970; 13: 229–36
- Inoue G, Miura T. Microgeodic disease affecting the hands and feet of children. J Pediatr Orthop. 1991 Jan-Feb;11(1):59–63. doi: 10.1097/01241398-199101000-00012. PubMed.
- Prindaville B, Antaya RJ. Chilblains and microgeodic disease diagnosed concurrently in a child's toe. Pediatr Dermatol. 2013 Mar-Apr;30(2):269–70. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01665.x. Epub 2012 Jan 26. PubMed.
- Davis A, Sew Hoy M. Microgeodic disease and concurrent Chilblains. A case report. Abstract. NZDSI Annual Conference July 2013
- Fujita A, Sugimoto H, Kikkawa I, Hyodoh K, Furuse M, Hoshino Y. Phalangeal microgeodic syndrome: findings on MR imaging. AJR Am J Roentgenol. 1999 Sep;173(3):711–2. doi: 10.2214/ajr.173.3.10470909. PubMed.
- Lee RK, Griffith JF, Read JW, Ng AW, Bellemore M. Phalangeal microgeodic disease: report of two cases and review of imaging. Skeletal Radiol. 2013 Mar;42(3):451–5. doi: 10.1007/s00256-012-1561-8. Epub 2013 Jan 8. PubMed.
Материалы DermNet