Что такое пахидермодактилия?

Пахидермодактилия — это доброкачественный фиброматоз пальцев, проявляющийся прогрессирующим бессимптомным периартикулярным утолщением тканей, чаще всего вокруг проксимальных межфаланговых суставов (ПМФС). Описаны также случаи вовлечения ладонной поверхности, дистальных межфаланговых (ДМФС) и пястно-фаланговых (ПФС) суставов.

 

 

 

Кто подвержен пахидермодактилии?

Пахидермодактилия чаще всего встречается у подростков и молодых мужчин. Соотношение пораженных мужчин и женщин составляет приблизительно 4:1 [1,2].

Каковы причины пахидермодактилии?

Точная этиология пахидермодактилии до конца не ясна. Ее возникновение связывают с повторяющейся механической стимуляцией у генетически предрасположенных лиц. Гормональные факторы также могут играть роль, на что указывает преобладание пациентов мужского пола и манифестация симптомов в пубертатном периоде.

В качестве провоцирующих факторов часто выявляются навязчивые привычки: переплетение пальцев «в замок», их вытягивание, трение и привычка «хрустеть» суставами, а также повышенная механическая нагрузка, связанная с работой за компьютером, физическим трудом, профессиональным спортом или игрой на музыкальных инструментах.

Описана ассоциация заболевания с туберозным склерозом и синдромом Элерса — Данлоса [1,2].

Патофизиология заболевания обусловлена избыточным отложением аномального коллагена в дерме, преимущественно рыхлых волокон коллагена III и V типов.

Каковы клинические проявления пахидермодактилии?

Пахидермодактилия проявляется симметричным утолщением мягких тканей на боковых поверхностях проксимальных межфаланговых суставов. Наиболее часто поражаются второй (указательный), третий (средний) и четвертый (безымянный) пальцы обеих кистей. Большие пальцы и мизинцы вовлекаются редко. У некоторых пациентов на коже над пораженными суставами могут определяться сопутствующий гиперкератоз, лихенификация и гиперпигментация. Объем движений в пальцах сохраняется в полном объеме. Пахидермодактилия не сопровождается болью или утренней скованностью. Признаки синовита отсутствуют.

Пальцы стоп никогда не поражаются.

Дифференциальная диагностика

В круг дифференциальной диагностики пахидермодактилии входят:

Отсутствие болевого синдрома и признаков воспаления позволяет исключить следующие патологии:

Как диагностируется пахидермодактилия?

Предложены следующие диагностические критерии [2]:

  • Отсутствие субъективных жалоб (симптомов);
  • Отсутствие утренней скованности в пораженных суставах;
  • Отсутствие боли или болезненности при пальпации суставов;
  • Припухлость локализуется строго на боковых поверхностях пальцев и не охватывает сустав циркулярно;
  • Нормальные/отрицательные лабораторные маркеры воспалительных артропатий;
  • Обзорная рентгенография выявляет исключительно отек мягких тканей.

Лабораторное и инструментальное обследование для исключения воспалительных артропатий может включать:

  • Ревматоидный фактор (РФ);
  • Антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП / anti-CCP);
  • Антинуклеарные антитела (АНА / ANA);
  • Антитела к экстрагируемым ядерным антигенам (ENA);
  • C-реактивный белок (СРБ);
  • Обзорную рентгенографию кистей для оценки отека мягких тканей, исключения околосуставного остеопороза, периостоза, эрозий, кист или остеофитов;
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) суставов для исключения синовиальной гипертрофии, патологической васкуляризации и краевых костных эрозий.

Гистологическая картина биоптатов кожи включает [1,3]:

  • Усиленную пролиферацию фибробластов;
  • Отложение аномального коллагена в средних и глубоких слоях дермы;
  • Повышенное накопление муцина вокруг коллагеновых волокон со сдавлением эккриновых потовых желез;
  • В ряде случаев — гиперкератоз и акантоз.

Признаки воспаления в биоптате, как правило, отсутствуют.

Лечение пахидермодактилии

Пахидермодактилия может регрессировать или полностью разрешиться после прекращения механической стимуляции пальцев.

В тяжелых случаях с переменным успехом применяются внутриочаговые инъекции глюкокортикостероидов (триамцинолона), а также хирургическое иссечение избыточных фиброзных тканей.

Прогноз

В большинстве случаев течение пахидермодактилии стабильное. Необратимые суставные деформации или стойкие структурные повреждения наблюдаются крайне редко.

Литература

  1. Dallos T, Oppl B, Kovács L, Zwerina J. Pachydermodactyly: a review. Curr Rheumatol Rep. 2014;16(9):442. doi:10.1007/s11926-014-0442-7. PubMed
  2. Paravina M, Stanojević M, Jovanović D, Ljubisavljević D. Pachydermodactyly: a case report and literature review. Serbian J Dermatol Venereol. 2014; 6: 174–85. doi: 10.2478/sjdv-2014-0015. Available at: content.sciendo.com/view/journals/sjdv/6/4/article-p174.xml?lang=en (accessed 13 October 2019)
  3. Barnes LA, Bae GH, Lewis MA, Rieger KE. Pachydermodactyly: Case report including clinical and histopathologic diagnostic pitfalls. J Cutan Pathol. 2018;45(12):949–53. doi:10.1111/cup.13359. PubMed

Материалы по теме на DermNet

 

Книги по дерматологии