Что такое фиброматоз?

Фиброматоз — это патологическое состояние, характеризующееся избыточным разрастанием волокнистой соединительной ткани дермы и подкожной жировой клетчатки с формированием образований, называемых фибромами. В подавляющем большинстве случаев фибромы являются доброкачественными (незлокачественными) опухолями.

Классификация фиброматозов

Существует несколько подходов к систематизации фиброматозов. Общепринятая классификация основана на возрасте возникновения (ювенильные и взрослые формы) и анатомической локализации/глубине залегания процесса (поверхностные и глубокие фиброматозы).

Ювенильные (детские) фиброматозы

Фиброматозы взрослых

Поверхностные (фасциальные) фиброматозы

Глубокие (мышечно-апоневротические) фиброматозы

  • Десмоидные опухоли (агрессивный фиброматоз)
  • Экстраабдоминальный фиброматоз
  • Абдоминальный фиброматоз
  • Интраабдоминальный фиброматоз (включая фиброматоз малого таза и брыжейки)

См. также: патоморфология эластофибромы.

Каковы клинические особенности фиброматозов?

В следующей таблице приведены ключевые отличия между поверхностными и глубокими формами фиброматоза.

Поверхностные фиброматозы

Глубокие фиброматозы
  • Медленно растущие опухолевидные образования
  • Малые или умеренные размеры
  • Берут начало из фасций или апоневрозов
  • Менее агрессивное клиническое течение
  • Быстрорастущие опухоли и псевдоопухолевые массы
  • Как правило, достигают крупных размеров
  • Часто вовлекают глубокие анатомические структуры (мышечные массивы туловища и конечностей)

Хотя большинство фиброматозов являются доброкачественными образованиями и не метастазируют в отдаленные органы, десмоидные опухоли способны проявлять выраженный местнодеструктивный (инфильтративный) рост. Они могут быстро увеличиваться в объеме, сдавливая и прорастая жизненно важные анатомические структуры: крупные кровеносные сосуды, нервные стволы и внутренние органы.

Что вызывает фиброматоз?

Этиология фиброматозов до конца не выяснена. В развитии некоторых форм (в частности, десмоидных опухолей) ведущую роль отводят предшествующей механической травме (включая хирургические вмешательства), гормональным влияниям (эстрогенная стимуляция), а также генетическим мутациям (например, в генах CTNNB1 или APC при синдроме Гарднера). Поверхностные фиброматозы (ладонный, подошвенный, фиброматоз полового члена) нередко ассоциированы с сахарным диабетом, хроническими заболеваниями печени, приемом некоторых противосудорожных препаратов и артериальной гипертензией.

Методы лечения фиброматоза

Тактика ведения пациентов определяется конкретной нозологической формой, локализацией и темпом роста образования. Более подробную информацию по отдельным видам фиброматозов можно найти в соответствующих разделах:

Литература

  • Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Textbook of Dermatology. 4th ed. Blackwell Scientific Publications.

Материалы DermNet