Что такое фиброзная папула носа?

Фиброзная папула носа — это распространенное и доброкачественное новообразование кожи. Она представляет собой плотную одиночную папулу (узелок), которая возникает на коже носа или в параназальной области и имеет характерную гистологическую картину.

Фиброзная папула носа также известна как фиброзная папула лица, солитарная ангиофиброма или спорадическая ангиофиброма.

У кого возникают фиброзные папулы?

Фиброзные папулы встречаются часто и могут развиться у любого человека. Как правило, они появляются в позднем подростковом или молодом взрослом возрасте. Множественные фиброзные папулы могут возникать спорадически без какой-либо фоновой патологии.

Однако наличие множественных фиброзных папул (ангиофибром) может быть ассоциировано с наследственными синдромами, включая туберозный склероз, синдром Бёрта — Хогга — Дюбе (Birt-Hogg-Dubé) и множественную эндокринную неоплазию 1-го типа (МЭН-1). При этих состояниях папулы носят генерализованный характер, многочисленны и часто локализуются далеко за пределами области носа. Они не представляют угрозы для здоровья, за исключением психоэмоционального дискомфорта, связанного с косметическим дефектом.

Каковы причины возникновения фиброзных папул?

Точная этиология фиброзных папул в настоящее время остается неизвестной.

Клинические проявления фиброзных папул

Обычно поражение представляет собой одиночный изолированный элемент на коже носа или в прилегающих зонах лица. Фиброзная папула носа имеет куполообразную форму, плотную консистенцию, безболезненна при пальпации, а ее размер варьирует приблизительно от 1 до 6 мм в диаметре. Окраска очага может быть телесной, пигментированной, белесоватой или эритематозной (красной).

Фиброзная папула носа 

Фиброзная папула носа 

Фиброзная папула носа 

Какие осложнения могут возникнуть?

Фиброзные папулы являются доброкачественными образованиями и не обладают риском малигнизации (злокачественного перерождения).

Диагностика фиброзных папул

Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов биопсии кожи и гистологического исследования.

К характерным микроскопическим признакам относятся:

  • Пролиферация фибробластов, звездчатых, веретеновидных и многоядерных клеток;
  • Фиброзная строма;
  • Расширенные эктазированные кровеносные сосуды.

Многие гистологические признаки сходны с другими типами ангиофибром, из-за чего их дифференциация на светооптическом уровне бывает затруднена. По этой причине фиброзная папула в настоящее время классифицируется как клинико-морфологический вариант ангиофибромы. Выделяют несколько гистологических подтипов фиброзной папулы:

  • Гиперклеточный;
  • Светлоклеточный;
  • Пигментный;
  • Зернисто-клеточный (гранулярный);
  • Эпителиоидный;
  • Плеоморфный;
  • Воспалительный.

См. также патоморфологическое описание: патоморфология светлоклеточной фиброзной папулы.

Дифференциальная диагностика

Клинически фиброзные папулы могут симулировать другие новообразования кожи. Окончательное разграничение проводится на основании дерматоскопии, гистологического исследования биоптата и клинических особенностей со следующими поражениями:

Методы лечения

Фиброзные папулы безопасны, не требуют обязательного медицинского вмешательства и персистируют годами без изменений. По эстетическим показаниям новообразование может быть удалено с помощью следующих методов: тангенциальная (shave) эксцизия, хирургическое иссечение, криодеструкция, лазерная деструкция или электрокоагуляция.

После радикального удаления рецидивы фиброзной папулы наблюдаются крайне редко.

Литература

  • Chan JY, Wang KH, Fang CL, Chen WY. Fibrous papule of the face, similar to tuberous sclerosis complex-associated angiofibroma, shows activation of the mammalian target of rapamycin pathway: evidence for a novel therapeutic strategy?. PLoS One. 2014;9(2):e89467. Published 2014 Feb 18. doi:10.1371/journal.pone.0089467. Journal
  • Damman J, Biswas A. Fibrous Papule: A Histopathologic Review. Am J Dermatopathol. 2018;40(8):551–60. doi:10.1097/DAD.0000000000001083. Journal
  • Sand M, Sand D, Thrandorf C, Paech V, Altmeyer P, Bechara FG. Cutaneous lesions of the nose. Head Face Med. 2010;6:7. Published 2010 Jun 4. doi:10.1186/1746-160X-6-7. Journal

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы

 

Книги по дерматологии

Текст: Miiskin