Что такое меланоцитарный невус?

Меланоцитарный невус (в американском варианте написания — «nevus»), или родинка, — это распространенное доброкачественное новообразование кожи, возникающее вследствие локальной пролиферации пигментных клеток (меланоцитов). В литературе его также называют невоцитарным невусом или просто «невусом» (следует учитывать, что существуют и другие типы невусов). Коричневый или черный меланоцитарный невус содержит пигмент меланин, поэтому его также могут называть пигментным невусом.

Меланоцитарный невус может присутствовать уже при рождении (врожденный меланоцитарный невус) или появляться в течение жизни (приобретенный невус). Существует множество разновидностей как врожденных, так и приобретенных меланоцитарных невусов.

У кого развиваются меланоцитарные невусы?

Практически у каждого человека есть хотя бы один меланоцитарный невус.

  • Около 1% людей рождаются с одним или несколькими врожденными меланоцитарными невусами. В большинстве случаев они спорадические, случаи семейных врожденных невусов встречаются редко.
  • У людей со светлой кожей, как правило, меланоцитарных невусов больше, чем у смуглых.
  • Меланоцитарные невусы, появляющиеся в детском возрасте (от 2 до 10 лет), обычно являются наиболее заметными и персистируют в течение всей жизни.
  • Меланоцитарные невусы, приобретенные в более позднем детском или зрелом возрасте, часто возникают после воздействия солнечного излучения и в дальнейшем могут бледнеть или подвергаться возрастной инволюции.

Большинство светлокожих жителей Новой Зеландии имеют от 20 до 50 меланоцитарных невусов.

В чем причина появления меланоцитарных невусов?

Хотя точная причина локальной пролиферации невусных клеток до конца не установлена, доказано, что количество меланоцитарных невусов у конкретного человека зависит от генетических факторов, инсоляции и состояния иммунной системы.

  • У людей со множественными меланоцитарными невусами родственники, как правило, также имеют большое количество аналогичных элементов.
  • Соматические мутации в генах семейства RAS ассоциированы с врожденными меланоцитарными невусами.
  • Появление новых меланоцитарных невусов (эруптивные невусы) может провоцироваться терапией ингибиторами BRAF (вемурафениб, дабрафениб).
  • У лиц, проживающих в Австралии и Новой Зеландии, количество невусов значительно выше, чем у их генетических родственников, живущих в Северной Европе.
  • Иммуносупрессивная терапия приводит к увеличению числа невусов.

Каковы клинические проявления меланоцитарных невусов?

Меланоцитарные невусы чрезвычайно вариабельны по клиническим, дерматоскопическим и гистологическим характеристикам.

  • Они могут возникать на любом участке кожного покрова.
  • Их внешний вид может существенно различаться в зависимости от анатомической локализации.
  • Элементы могут быть плоскими (макулезными) или возвышающимися (папулезными, нодулярными).
  • Окраска варьирует от розовой или телесной до темно-коричневой, аспидно-синей или черной.
  • У светлокожих людей невусы чаще имеют светлые оттенки, а у темнокожих — темно-коричневый или черный цвет.
  • Хотя большинство родинок имеют округлую или овальную форму, встречаются элементы неправильных очертаний.
  • Размеры варьируют от пары миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре.

Классификация меланоцитарных невусов

Врожденный меланоцитарный невус

Врожденные меланоцитарные невусы классифицируются на основании их фактического или предполагаемого максимального диаметра во взрослом возрасте, а также по специфическим морфологическим характеристикам.

Малый врожденный невус

Средний врожденный невус

Гигантский невус

Волосистый врожденный невус

Малый врожденный невус имеет диаметр менее 1,5 см.

Средний врожденный невус имеет диаметр от 1,5 до 19,9 см.

Крупный или гигантский врожденный меланоцитарный невус имеет диаметр ≥ 20 см.

Волосистый врожденный невус характеризуется ростом густых длинных терминальных волос.

 

 

 

 

Пятно цвета «кофе с молоком» (Café au lait)

Пятнистый лентигинозный невус (Nevus spilus)

Невус Ота

Монгольское пятно

Пятно цвета «кофе с молоком» представляет собой плоское светло-коричневое пятно с четкими границами.

Пятнистый лентигинозный невус (невус спилус) — плоское светло-коричневое пятно с множественными более темными точечными включениями.

Невус Ота представляет собой серовато-синеватую пигментацию в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва (лоб, периорбитальная область, щека).

Монгольское пятно — крупный очаг синевато-серой пигментации, чаще всего выявляемый в пояснично-крестцовой области у новорожденных.

 

 

 

 

Патоморфологическая классификация меланоцитарных невусов основана на глубине залегания гнезд невусных клеток в слоях кожи.

Пограничный (юнкциональный) невус

Интрадермальный (дермальный) невус

Смешанный (сложный) невус

Комбинированный невус

Пограничный невус характеризуется скоплением гнезд невоцитов на границе эпидермиса и дермы. Клинически представляет собой плоское пятно.

Интрадермальный невус содержит гнезда невусных клеток исключительно в толще дермы. Представлен папулой, бляшкой или узлом на ножке, с папилломатозной (невус Унны) или гладкой куполообразной поверхностью (невус Мишера).

Смешанный (сложный) невус имеет гнезда клеток как в зоне дермо-эпидермального сочленения, так и в дерме. Клинически часто имеет приподнятый центральный компонент, окруженный плоским венчиком.

Комбинированный невус сочетает в себе гистологические признаки двух различных типов меланоцитарных невусов в пределах одного элемента (чаще всего голубого и сложного невуса).

 

 

 

 

Посмотреть другие изображения родинок.

Дерматоскопия позволила создать классификацию, основанную на особенностях распределения пигмента и дерматоскопических паттернах. Примеры включают:

Ретикулярный невус

Глобулярный невус

Голубой невус

Невус типа «взрыв звезды» (starburst)

Ретикулярный невус дерматоскопически характеризуется наличием регулярной пигментной сети.

Глобулярный невус отличается наличием множественных сгруппированных коричневых глобул и точек.

Голубой невус представляет собой однородное бесструктурное образование характерного стального или синевато-серого цвета.

Паттерн «взрыв звезды» (starburst) представлен радиальными линиями или полосами по периферии очага.

 

 

 

 

Невус лица

Акральный невус

Невус с особыми признаками

Неклассифицируемый невус

Невусы кожи лица характеризуются формированием псевдосети вокруг устьев волосяных фолликулов.

Акральные невусы (локализующиеся на ладонях и подошвах), как правило, имеют параллельный бороздковый паттерн пигментации.

Невусы со специальными характеристиками включают экзематизированный невус (на снимке), травмированные невусы и гало-невусы.

Неклассифицируемый невус не укладывается ни в один из стандартных дерматоскопических паттернов.

 

 

 

 

Приобретенный меланоцитарный невус

Обычные родинки, появляющиеся в течение жизни после рождения, называют приобретенными невусами. Для их описания используется множество терминов, нередко частично перекрывающих друг друга.

«Невусы-маркеры» (сигнатурные невусы) — это преобладающий морфологический тип невусов у конкретного человека при наличии множественных элементов.

Мономорфный коричневый невус

Розовый (беспигментный) невус

Невус типа «затмение»

Кокардный невус (cockade)

Имеет равномерную коричневую окраску по всей площади.

Встречается преимущественно у светлокожих людей и практически лишен меланина.

Характеризуется наличием кольца или дуги более темного пигмента вокруг светло-коричневого или розового центра. Часто локализуется на волосистой части головы.

Кокардный невус (naevus en cocarde) имеет центральный темный компонент, окруженный концентрическими чередующимися кругами светлой и темной пигментации наподобие розетки.

 

 

 

 

Невус с перифолликулярной депигментацией

Невус по типу «яичницы-глазуньи»

Лентигинозный невус

Невус с эксцентричной гиперпигментацией

Характеризуется белыми ободками вокруг устьев волос. Признак наиболее четко визуализируется при дерматоскопии.

Представляет собой сложный невус с плоским пигментированным венчиком вокруг центрального папулезного компонента; центральная часть может быть как светлее, так и темнее периферии.

Мелкие, темно-коричневые или черные плоские очаги, нередко со слегка осветленным краем. Фенотип пациентов с множественными такими невусами иногда образно называют «фенотипом гепарда».

Симптом Болоньи: доброкачественный небольшой участок более интенсивной пигментации, смещенный к одному из краев невуса.

 

 

 

 

К редким разновидностям меланоцитарных невусов относятся:

  • Невус Спитц (эпителиоидный веретеноклеточный невус): куполообразный узелок розового (классический Спитц) или коричневого цвета (пигментный вариант), возникающий преимущественно у детей и молодых людей.
  • Невус Рида: интенсивно пигментированный вариант веретеноклеточного невуса с дерматоскопическим рисунком «взрыва звезды».
  • Агминированные невусы: компактная группа однотипных родинок.
  • «Целующийся» (бисегментарный) невус: смежные меланоцитарные невусы на верхнем и нижнем веках, возникающие в результате закладки невуса до разделения век в процессе эмбриогенеза in utero.

Термин «атипичный невус» используется в дерматологии в нескольких контекстах:

  • Доброкачественное образование, имеющее некоторые клинические или гистопатологические признаки меланомы.
  • Меланоцитарный невус с четкими характеристиками: крупный размер (> 5 мм), нечеткие или фестончатые границы, вариабельность окраски, сочетание плоского и приподнятого компонентов.
  • Любой клинически подозрительный невус, отличающийся от остальных элементов у данного пациента.

Атипичные невусы чаще встречаются у светлокожих людей и ассоциированы с инсоляцией. Они могут быть единичными или множественными. В патоморфологическом заключении такие образования описываются как диспластический пограничный или сложный невус со специфическими гистологическими критериями (невус Кларка).

Обычный невус

Невус на темной коже

Атипичный невус

Диспластический невус

Плоская родинка с однородным распределением пигмента.

У темнокожих людей невусы часто имеют интенсивный черный цвет.

Пациенты со множественными атипичными невусами имеют повышенный риск развития меланомы.

Термин используется для описания атипичного невуса, соответствующего строгим гистологическим критериям архитектурной и клеточной атипии.

 

 

 

 

Голубой невус

Клеточный невус

Невус Мишера

Невус Унны

Голубой невус — глубоко пигментированная разновидность дермального невуса.

Клеточный невус — дермальный невус с выраженной клеточной пролиферацией, нередко гипопигментированный.

Невус Мишера — куполообразный гладкий дермальный невус, чаще всего встречающийся на коже лица.

Невус Унны — папилломатозный дермальный невус, по форме напоминающий ягоду малины.

 

 

 

 

Невус Мейерсона

Гало-невус

Невус Спитц

Невус Рида

Невус Мейерсона — невус, окруженный венчиком эритематозно-сквамозных высыпаний по типу экземы/дерматита.

Гало-невус (невус Сеттона) — образование, окруженное зоной депигментации (депигментированным ободком), постепенно спонтанно регрессирующее в течение нескольких лет.

Невус Спитц — куполообразный узел розовой или коричневой окраски у детей и подростков.

Невус Рида — интенсивно пигментированный веретеноклеточный невус, чаще всего возникающий на коже конечностей.

 

 

 

 

Рецидивирующий невус

Агминированный невус

Акральный невус

Невус ногтевого аппарата

Рецидив пигментации в зоне рубца после неполного хирургического иссечения родинки (псевдомеланома); может иметь неправильную форму.

Скопление (кластер) однотипных родинок на ограниченном участке кожи.

Невус, расположенный на коже ладони или подошвы.

Невус матрикса ногтя, клинически проявляющийся в виде продольной полосовидной пигментации ногтевой пластины (продольная меланонихия).

 

 

 

 

Посмотреть другие изображения гало-невусов

Посмотреть другие изображения атипичных невусов

Каковы осложнения меланоцитарных невусов?

Основное клиническое беспокойство пациентов связано с риском развития меланомы — злокачественной опухоли из меланоцитов, являющейся ведущей причиной смертности от злокачественных новообразований кожи.

  • На ранних стадиях меланома может быть визуально неотличима от доброкачественного меланоцитарного невуса, однако со временем ее структура дезорганизуется, а размеры увеличиваются.
  • Пациенты с большим количеством невусов подвержены более высокому риску развития меланомы по сравнению с теми, у кого их мало, особенно при наличии более 100 элементов.

Изменения меланоцитарных невусов могут происходить и по физиологическим причинам, например, после инсоляции или во время беременности. Элементы могут увеличиваться, бледнеть или подвергаться полной инволюции.

  • Невус Мейерсона сопровождается зудом и шелушением, так как окружен периневусным экзематозным процессом.
  • Невус Сеттона (гало-невус) окружен зоной депигментации и постепенно спонтанно исчезает в течение нескольких лет.
  • Рецидивирующий невус появляется в рубцовой ткани после нерадикального удаления меланоцитарного невуса и нередко имеет асимметричные очертания.

Как диагностируется меланоцитарный невус?

Диагноз меланоцитарного невуса, как правило, устанавливается клинически на основании типичной визуальной картины. При любых диагностических сомнениях показана консультация дерматоонколога с проведением дерматоскопического исследования. Особая настороженность требуется в следующих случаях:

  • Невус меняет размер, форму, архитектонику или окраску;
  • Новый пигментный элемент появляется в зрелом возрасте (старше 40 лет);
  • Образование отличается от остальных невусов пациента (феномен «гадкого утенка»);
  • Элемент соответствует правилу ABCD (Asymmetry — асимметрия, Border irregularity — неровность границ, Colour variation — неоднородность цвета, Diameter — диаметр более 6 мм);
  • Появились зуд, кровоточивость, эрозирование или образование корок.

Большинство образований с подобными признаками при экспертной оценке с помощью дерматоскопии оказываются доброкачественными. В сомнительных случаях в отношении плоских элементов может применяться динамическое цифровое дерматоскопическое наблюдение для оценки изменений во времени.

Образования, сохраняющие подозрение на меланому, подлежат эксцизионной биопсии с гистологическим исследованием. Частичная (инцизионная или бритвенная) биопсия подозрительных очагов категорически не рекомендуется, так как повышает риск диагностической ошибки из-за пропуска фокуса злокачественной трансформации.

Каково лечение меланоцитарных невусов?

Подавляющее большинство меланоцитарных невусов являются доброкачественными и не требуют медицинского вмешательства. Удаление проводится по следующим показаниям:

  • Необходимость исключения злокачественного процесса (онкологическая настороженность);
  • Постоянная травматизация элемента одеждой, расческой или бритвой;
  • Косметический дискомфорт пациента.

Хирургические и деструктивные методы включают:

Можно ли предотвратить появление меланоцитарных невусов?

Уменьшить количество появляющихся меланоцитарных невусов можно с помощью строгой фотопротекции, соблюдаемой с самого рождения. Однако использования одних только солнцезащитных кремов недостаточно для полного предотвращения образования новых элементов.

В любом возрасте адекватная защита от солнца необходима для профилактики фотостарения кожи и снижения риска развития рака кожи.

  • В Новой Зеландии служба предупреждения об ультрафиолетовом излучении (SunSmart Sun Protection Alert) информирует население о времени необходимой защиты.
  • Используйте защитную одежду: носите широкополые шляпы, рубашки с длинными рукавами и длинные брюки. Выбирайте ткани с доказанным фактором защиты от УФ (UPF 40+).
  • Наносите солнцезащитный крем на открытые участки тела. Рекомендуется использовать средства широкого спектра защиты с SPF 50+, регулярно обновляя их при пребывании на солнце.

Каков прогноз при меланоцитарных невусах?

Большинство меланоцитарных невусов, появившихся в детстве, сохраняются на всю жизнь. Наибольшее их количество наблюдается у подростков и молодых людей. В пожилом возрасте количество невусов уменьшается за счет постепенного физиологического регресса.

Для раннего выявления меланомы рекомендуется:

  • Ежемесячный самообследование кожи;
  • При появлении изменений в существующей родинке или возникновении нового подозрительного элемента — безотлагательное обращение к дерматологу;
  • Регулярные профилактические осмотры дерматолога для пациентов с множественными невусами, синдромом атипичных невусов или отягощенным личным/семейным анамнезом по раку кожи;
  • Составление «карты родинок» (цифровое картирование всего тела и динамическая дерматоскопия — mole mapping) для пациентов из группы высокого риска меланомы.