Что такое невус Шпиц?

Невус Шпиц (невус Спитц) — это редкая разновидность родинки (меланоцитарного невуса).

Невус Шпиц представляет собой доброкачественную опухоль кожи. Однако клинически и гистологически он может иметь значительное сходство с меланомой, поэтому из соображений онкологической настороженности невусы Шпиц часто подвергаются хирургическому иссечению.

Классический невус Шпиц

Пигментный невус Шпиц

Веретеноклеточная опухоль Рида

Кто находится в группе риска?

Невусы Шпиц чаще всего диагностируются у детей: до 70% всех случаев выявляются в первые 20 лет жизни. Тем не менее они могут возникать и у взрослых. Образования чаще встречаются у людей со светлой кожей (фототипы кожи I и II по Фитцпатрику), однако могут поражать и темнокожих лиц.

Причины возникновения невуса Шпиц

Невус Шпиц относится к меланоцитарным невусам, то есть является новообразованием, состоящим из меланоцитов — клеток, вырабатывающих пигмент меланин, отвечающий за цвет кожи. Меланоциты в невусе Шпиц могут быть функционально неактивны в отношении меланогенеза, поэтому образование нередко имеет не коричневый, а розовый или красноватый оттенок. Генетический профиль ДНК при невусе Шпиц специфичен и часто характеризуется перестройками с образованием химерных слитных генов киназ (kinase fusions).

Точная этиология возникновения невусов Шпиц в настоящее время остается неизвестной.

Клинические проявления невуса Шпиц

Невусы Шпиц подразделяют на классические, пигментные и пигментную веретеноклеточную опухоль Рида.

  • Классический невус Шпиц обычно представляет собой куполообразную папулу красного или красновато-коричневого цвета.
  • Пигментный невус Шпиц имеет вид папулы или узла светло-коричневого или темно-коричневого цвета.
  • Пигментная веретеноклеточная опухоль Рида обычно проявляется в виде синеватой или аспидно-черной папулы.

Все три разновидности невуса Шпиц обладают общими клиническими характеристиками:

  • Размер очагов варьирует от нескольких миллиметров до 1–2 сантиметров в диаметре.
  • Типичная локализация — кожа лица и конечностей.
  • Как правило, элемент солитарный (одиночный), однако описаны случаи диссеминированных множественных высыпаний.
  • Характерен быстрый рост в течение первых нескольких месяцев. После начальной фазы роста элемент может годами оставаться в стабильном состоянии при отсутствии лечения.
  • С течением времени невус Шпиц способен подвергаться спонтанной инволюции и полностью исчезать.

Атипичный невус Шпиц (шпицоидный невус) выделяется в отдельную категорию, поскольку его клинические и дерматоскопические черты выходят за рамки классической картины.

Редкой патологией является агминированный (сгруппированный) невус Шпиц, представляющий собой скопление множественных элементов в пределах одного сегмента. Он является проявлением кожного мозаицизма и возникает в результате соматической мутации.

Диагностика невуса Шпиц

Диагноз невуса Шпиц часто предполагается клинически на основании характерного куполообразного вида и анамнеза быстрого роста за предшествующие несколько недель или месяцев.

  • При дерматоскопии классического невуса Шпиц часто выявляются мономорфные округлые структуры с выраженными точечными или округлыми сосудами («сосудистый паттерн»).
  • Пигментный невус Шпиц может демонстрировать паттерн «вспышки звезды» (радиальную лучистость) или глобулярный рисунок, который на более поздних стадиях трансформируется в гомогенный или бесструктурный дерматоскопический паттерн.
  • Веретеноклеточная опухоль Рида дерматоскопически характеризуется выраженным гиперпигментированным паттерном лучистости с четко определяемыми периферическими псевдоподиями.
  • Атипичный или шпицоидный невус может сочетать в себе несколько разнородных структурных паттернов, асимметрию строения и атипичные дерматоскопические признаки.

У подростков старшего возраста и взрослых клинический диагноз невуса Шпиц требует гистологического подтверждения путем тотальной эксцизионной биопсии кожи. Патоморфологическое исследование невуса Шпиц обычно выявляет симметричный сложный (смешанный) невус, состоящий из гнезд характерных эпителиоидных клеток (при классическом и пигментном вариантах) или веретенообразных клеток (при опухоли Рида). Нередко наблюдается сосуществование обоих клеточных типов.

Лечение невуса Шпиц

У детей в возрасте до 12 лет допустима выжидательная тактика с динамическим цифровым дерматоскопическим мониторингом (серийное фотографирование и дерматоскопический контроль). Как правило, ожидается его пропорциональный рост в течение одного-двух лет с последующей стабилизацией.

Ввиду сложности однозначного прогнозирования биологического поведения невусов Шпиц у детей старшего возраста и взрослых, а также при наличии дерматоскопической атипии или структурной асимметрии, рекомендовано полное хирургическое иссечение.

Атипичную шпицоидную опухоль или шпицоидную опухоль с неопределенным злокачественным потенциалом (STUMP) гистологически трудно дифференцировать со шпицоидной меланомой. В таких случаях показано широкое иссечение новообразования. Биопсию сторожевых лимфатических узлов выполнять не рекомендуется, поскольку ее результаты могут быть ложноположительными и приводить к гипердиагностике.

Прогноз и исходы

Если образование не было иссечено, невус Шпиц со временем может подвергнуться естественной инволюции и бесследно регрессировать за несколько лет.

Список литературы

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Blackwell Scientific Publications.
  • Emiroglu N, Yıldız P, Biyik Ozkaya D, Bahalı AG, Su O, Onsun N. Evolution of Spitz Nevi. Pediatr Dermatol. 2017 Jul;34(4):438–45. doi: 10.1111/pde.13184. Epub 2017 Jun 30. PubMed PMID: 28664989.

Материалы DermNet

Другие источники

 

Книги по дерматологии