Невус Оты, невус Ито и невус Хори

Что такое невус?

Невус — это ограниченный, стабильный порок развития структурных элементов кожи. Невусы часто присутствуют уже при рождении, и в таких случаях их нередко называют врожденными родимыми пятнами. Невусы, состоящие из меланоцитов (пигментных клеток, продуцирующих меланин), классифицируются как меланоцитарные, или пигментные невусы.

Что такое невусы Оты, Ито и Хори?

Невус Оты, невус Ито и невус Хори — это особые формы меланоцитарных невусов, имеющие аспидно-коричневый или серовато-синий оттенок. Они относятся к разновидностям дермального меланоцитоза, при котором скопления меланоцитов располагаются глубоко в толще дермы.

Невус Оты (глазно-кожный меланоз) локализуется в области лба, висков, щек и периорбитальной зоны по ходу I и II ветвей тройничного нерва. Нередко наблюдается сопутствующая гиперпигментация структур глаза (склеры, роговицы, радужки, сетчатки).
Невус Хори клинически сходен с невусом Оты, однако поражение всегда носит двусторонний (билатеральный) характер.
Невус Ито поражает область плеча, ключицы и лопатки (плечевой пояс).

Дермальный меланоцитоз также может возникать на других участках тела, включая слизистую оболочку полости рта.

Невус Оты

Невус Ито

Каковы причины дермального меланоцитоза и кто входит в группу риска?

Точные причины развития дермального меланоцитоза остаются до конца не выясненными. В клетках дермальных меланоцитов обнаруживаются соматические мутации, чаще всего в генах GNAQ или GNA11. Предполагается стимулирующая роль эндокринных факторов в манифестации и прогрессировании процесса. Влияние ультрафиолетового излучения считается минимальным, поскольку УФ-лучи не проникают в глубокие слои дермы.

Невус Оты встречается значительно чаще невуса Ито. В 50% случаев эти элементы присутствуют уже при рождении, однако могут манифестировать в подростковом или зрелом возрасте. Невус Хори не является врожденным и представляет собой приобретенную форму дермального меланоцитоза.

Невусы Оты и Ито наиболее распространены среди лиц азиатского происхождения: невус Оты выявляется у 0,2–0,6% населения Японии. Данные дерматозы значительно чаще диагностируются у женщин. Среди представителей европеоидной расы обе патологии встречаются крайне редко.

Каковы клинические проявления, симптомы и осложнения дермального меланоцитоза?

Для всех форм дермального меланоцитоза характерны следующие особенности:

Окраска очагов варьирует от коричневато-фиолетовой до сине-серой или сине-зеленой;
Элементы, присутствующие с детства, могут медленно расти и темнеть по мере взросления пациента;
Интенсивность окраски может изменяться под влиянием внутренних и внешних факторов (хроническая усталость, менструация, жаркая погода);
При поражении структур глаза меланоцитоз в редких случаях может провоцировать развитие вторичной глаукомы;
Злокачественная трансформация в меланому происходит исключительно редко, преимущественно у европеоидов. Описаны редкие случаи возникновения увеальной меланомы (с локализацией в сосудистой оболочке, радужке, цилиарном теле), а также меланомы зрительного нерва, орбиты и оболочек головного мозга на фоне существующего невуса Оты.

Как устанавливается диагноз?

Диагноз дермального меланоцитоза, как правило, ставится клинически на основании выявления патогномоничной пигментации кожи с учетом типичной анатомической локализации.

В сомнительных случаях выполняется биопсия кожи, подтверждающая наличие дендритических меланоцитов, рассеянных в глубоких слоях дермы.

Дифференциальный диагноз проводится с другими состояниями, сопровождающимися серо-голубой гиперпигментацией кожи:

Голубой невус;
Медикаментозная гиперпигментация (в частности, индуцированная приемом миноциклина из группы тетрациклинов);
Мелазма;
Поствоспалительная гиперпигментация;
Пигментная форма красного плоского лишая (Lichen planus pigmentosus) и стойкая дисхромическая эритема (пепельный дерматоз).

Методы лечения дермального меланоцитоза

Терапевтическая тактика включает применение средств медицинского камуфляжа для маскировки эстетического дефекта, а также лазерную терапию: импульсные лазеры с модуляцией добротности (Q-switched Nd:YAG 1064 нм, александритовый, рубиновый лазеры) или источники высокоинтенсивного импульсного света (IPL).

Наибольшую клиническую эффективность демонстрируют пикосекундные лазеры;
Принцип действия световых и лазерных аппаратов основан на селективном фототермолизе и механической деструкции гранул меланина в дермальных меланоцитах;
Для достижения клинического эффекта требуется серия процедур, нередко с комбинацией различных длин волн;
Лазерная деструкция наиболее эффективна и безопасна у пациентов со светлыми фототипами кожи (I–II по Фитцпатрику);
После лазерного осветления возможен рецидив пигментации, иногда с развитием парадоксального потемнения очага.

При поражении структур глаза обязателен регулярный мониторинг внутриглазного давления у офтальмолога для раннего выявления глаукомы. Любая динамика клинической картины невуса (появление узлов, изъязвление, асимметрия пигмента) требует незамедлительной консультации дерматоонколога.

Клинические снимки