Что такое трихоэпителиома?

Трихоэпителиома — это редкая доброкачественная опухоль кожи, развивающаяся из элементов волосяных фолликулов.

Она классифицируется как доброкачественная опухоль придатков кожи и чаще всего представляет собой либо солитарный элемент, либо множественные узелки на лице. Элементы не изъязвляются, не сопровождаются зудом и в целом считаются доброкачественными. Множественные поражения обычно носят наследственный характер.

Трихоэпителиома схожа с трихобластомой, поскольку обе относятся к опухолям волосяных фолликулов. Однако трихоэпителиомы располагаются более поверхностно, тогда как трихобластомы обычно исходят из глубоких слоев дермы.

Солитарная трихоэпителиома на коже носа

Множественные трихоэпителиомы — у матери и сестры пациента наблюдаются аналогичные высыпания

Солитарная десмопластическая трихоэпителиома

Множественные семейные трихоэпителиомы у пациента с темным фототипом кожи

Кто входит в группу риска?

В связи с аутосомно-доминантным типом наследования ген множественных трихоэпителиом может передаваться как мужчинам, так и женщинам. Однако женщины болеют чаще вследствие более выраженной экспрессии гена.

Множественные трихоэпителиомы обычно манифестируют в раннем детстве или в период полового созревания, тогда как солитарные формы чаще возникают на втором или третьем десятилетии жизни. В целом трихоэпителиомы чаще всего диагностируются у взрослых женщин.

Точная распространенность заболевания не установлена. Тем не менее, одна дерматопатологическая лаборатория в США зафиксировала частоту выявления от 2,14 до 2,75 случаев трихоэпителиомы в год.

К состояниям, ассоциированным с трихоэпителиомами, относится синдром Брука–Шпиглера (характеризующийся множественными семейными трихоэпителиомами) и семейный цилиндроматоз.

Каковы причины развития трихоэпителиомы?

Трихоэпителиома возникает в результате доброкачественной пролиферации эпителиально-мезенхимальных (базалоидных) клеток волосяного фолликула. Выделяют три клинико-морфологических варианта: солитарный, множественный и десмопластический.

  • Солитарные узелки встречаются реже всего и обычно не поражают веки. Они не имеют наследственного характера и возникают вследствие мутации в гене-супрессоре опухолевого роста PTCH.
  • Множественные узелковые трихоэпителиомы являются наиболее распространенным типом и могут быть частью системного патологического процесса. Например, синдром Брука–Шпиглера вызывается мутацией в гене CYLD и проявляется сочетанным развитием опухолей волосяных фолликулов и потовых желез (трихоэпителиомы, спираденомы и цилиндромы).
  • Десмопластическая трихоэпителиома происходит из клеток фолликулярной выстилки. Она чаще всего представляет собой одиночный очаг и локализуется преимущественно на лице. Данный вариант ассоциирован с мутациями в хромосомных регионах 9p21 и 16q12-q13.

Каковы клинические проявления трихоэпителиомы?

Опухоли представляют собой небольшие (обычно около 1 см в диаметре), плотные, округлые папулы цвета нормальной кожи, типично локализующиеся на лице — особенно в области верхней губы, носогубных складок, носа, век и лба. Иногда они могут возникать на волосистой части головы, шее, верхней части туловища или других участках тела; могут иметь розовато-синюшный оттенок и симметричное расположение.

Десмопластическая трихоэпителиома представляет собой солитарный кольцевидный очаг с приподнятым краем, который клинически может имитировать базальноклеточный рак (базалиому).

Зависят ли клинические признаки от типа кожи?

Клиническая картина трихоэпителиомы одинакова у пациентов с различными типами и фототипами кожи.

Каковы возможные осложнения?

  • Рецидив опухоли (редко)
  • Трансформация в базальноклеточный рак
  • Психосоциальный дискомфорт
  • Хирургические осложнения (формирование рубцов и очагов гипопигментации)

Как диагностируется трихоэпителиома?

  • Предварительный диагноз устанавливается на основании анамнеза и данных физикального осмотра.
  • Дерматоскопия может оказать помощь в диагностике: типичным признаком является наличие множественных белых глыбок (комков) вариабельного диаметра.
  • Окончательный диагноз выставляется исключительно на основании патоморфологического исследования ткани, полученной при помощи биопсии кожи или эксцизии.

Дифференциальная диагностика

Методы лечения трихоэпителиомы

Варианты терапии включают:

Профилактика

В настоящее время методы первичной профилактики не разработаны.

Прогноз

Для большинства пациентов прогноз благоприятный. После полного иссечения солитарных узлов рецидивы наблюдаются крайне редко. Тем не менее, из-за гистологического сходства с базальноклеточными структурами сохраняется минимальный риск злокачественной трансформации в базальноклеточный рак.

Список литературы

  • Manchanda K, Bansal M, Bhayana AA, Pandey SS. Brooke-Spiegler Syndrome: A Rare Entity. Int J Trichology. 2012;4(1):29–31. doi: 10.4103/0974-7753.96084. Journal
  • Mohammadi AA, Seyed Jafari SM. PubMed.Trichoepithelioma: A Rare but Crucial Dermatologic Issue. World J Plast Surg. 2014;3(2):142–145. Article
  • Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology: A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence. 6th ed. Elsevier; 2021.
  • Patel K, Abdelmalek A. Trichoepitheliomas. Dermatology Advisor. 2019. Available here

Материалы по теме на DermNet

 

Литература по дерматологии