Что такое сирингома?

Сирингома — это доброкачественная опухоль придатков кожи, исходящая из акросирингиума (внутриэпидермального отдела выводного протока эккринной потовой железы). Сирингомы обычно располагаются скоплениями на веках и в периорбитальной области. Они также могут локализоваться на щеках, волосистой части головы, в подмышечных впадинах, в области пупка, на груди и в аногенитальной зоне.

Термин происходит от греческого слова syrinx, что означает «трубка» или «свирель». Форма множественного числа греческого происхождения — сирингоматоз (syringomata), однако в современной клинической практике чаще используется термин «сирингомы».

Согласно классификации Фридмана и Батлера (Friedman and Butler), выделяют четыре клинических варианта сирингом:

  • Локализованные сирингомы;
  • Генерализованные мультифокальные, или эруптивные (высыпные) сирингомы;
  • Сирингомы, ассоциированные с синдромом Дауна;
  • Семейные сирингомы.

Типичные папулы телесного цвета диаметром 2–3 мм на веках и щеках при сирингомах (SY-patient1)

Сирингомы век крупным планом

Симметричные сирингомы век крупнее обычного размера (SY-patient3)

Слабопигментированные эруптивные сирингомы на шее (SY-patient6)

Посмотреть другие изображения сирингомы

Кто входит в группу риска и каковы причины развития сирингом?

Сирингомы выявляются приблизительно у 1% популяции. В большинстве случаев они носят спорадический характер и манифестируют в пубертатном периоде или в молодом возрасте. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:2.

Нередко встречаются семейные формы с аутосомно-доминантным типом наследования. Наследственные сирингомы часто дебютируют до наступления полового созревания и преимущественно поражают лицо.

Сирингомы век могут ассоциироваться со следующими состояниями:

Эруптивные сирингомы чаще ассоциированы со следующими факторами:

  • Азиатское происхождение;
  • Темные фототипы кожи;
  • Синдром Дауна;
  • Синдром Николау — Балуша*.

Частота встречаемости сирингом вульвы составляет 1:1100–1500; их появление и прогрессирование могут быть спровоцированы гормональными перестройками, например, во время беременности.

Светлоклеточная сирингома — редкий гистологический вариант, характеризующийся накоплением гликогена в клетках опухоли и ассоциированный с сахарным диабетом.

*Синдром Николау — Балуша (Nicolau–Balus syndrome) — редкое аутосомно-доминантное заболевание, проявляющееся триадой признаков: генерализованными эруптивными сирингомами, червеобразной атрофодермией и множественными милиумами.

Каковы клинические проявления сирингомы?

Сирингомы представляют собой плотные полушаровидные дермальные папулы диаметром от 1 до 3 миллиметров.

  • Элементы имеют телесный, белесоватый, желтоватый или гиперпигментированный оттенок.
  • Они могут казаться полупрозрачными или кистозными.
  • Высыпания бывают солитарными или сгруппированными, часто располагаются симметрично.
  • Излюбленная локализация — нижние века и область щек.

Эруптивные сирингомы проявляются множественными вспышками гиперпигментированных папул, распространенных по коже туловища, груди, живота, верхних конечностей, наружных половых органов у женщин (на больших половых губах) или, в редких случаях, на половом члене.

Обычно субъективные ощущения отсутствуют, однако возможен умеренный кожный зуд, усиливающийся при потоотделении или при локализации элементов на вульве.

Особенности проявлений при различных фототипах кожи

У людей с темными фототипами кожи сирингомы могут представлять собой желтоватые, гипопигментированные или выраженно гиперпигментированные папулы.

Каковы осложнения сирингомы?

Сирингомы доброкачественны. Их основное значение заключается в выраженном эстетическом дискомфорте.

У пациентов с синдромом Дауна в очагах сирингом может развиваться петрификация (кальциноз кожи).

Как диагностируется сирингома?

В большинстве случаев диагноз сирингомы устанавливается клинически на основании характерной морфологической картины.

При биопсии кожи выявляется неизмененный эпидермис, а в дерме — множественные мелкие протоки и эпителиальные тяжи. Протоки выстланы двумя рядами уплощенных эпителиальных клеток; наружный слой клеток часто формирует характерные отростки в виде запятой или хвоста, придавая структурам сходство с головастиками. Окружающая строма склерозирована.

Светлоклеточные сирингомы отличаются оптически пустой цитоплазмой эпителиоцитов за счет высокого содержания гликогена. При гистологическом подтверждении данного варианта показано обследование на предмет нарушения толерантности к глюкозе и исключения сахарного диабета.

Для надежной дифференциальной диагностики с микрокистозным раком придатков кожи, который имеет схожие гистологические черты, но инфильтрирует глубокие слои дермы и подкожную жировую клетчатку, требуется полнослойная инцизионная или эксцизионная биопсия.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика сирингомы проводится со следующими дерматозами и новообразованиями:

Методы лечения сирингомы

Поскольку сирингомы являются доброкачественными опухолями, они не требуют обязательного медицинского вмешательства. Деструкция элементов по эстетическим показаниям направлена на уменьшение их выраженности при минимальном риске рубцевания, однако терапевтические результаты нередко оказываются субоптимальными.

Возможные методы коррекции:

Каков прогноз при сирингомах?

Спонтанный регресс элементов наблюдается крайне редко.

Поскольку опухолевые комплексы залегают в глубоких слоях дермы, поверхностные деструктивные методики часто приводят к рецидивам. Атрофические или гипертрофические рубцы, а также поствоспалительная дисхромия (гипер- или гипопигментация) являются возможными нежелательными последствиями деструктивных манипуляций, особенно у пациентов с темными фототипами кожи.

Список литературы

  • Soler-Carrillo J, Estrach T, Mascaró JM. Eruptive syringoma: 27 new cases and review of the literature. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2001;15(3):242-246. doi:10.1046/j.1468-3083.2001.00235.x. PubMed
  • Friedman SJ, Butler DF. Syringoma presenting as milia. J Am Acad Dermatol. 1987 Feb;16(2 Pt 1):310-4. doi: 10.1016/s0190-9622(87)70041-3. PMID: 3819065. PubMed
  • Ghanadan A, Khosravi M. Cutaneous syringoma: a clinicopathologic study of 34 new cases and review of the literature. Indian J Dermatol. 2013;58(4):326. doi:10.4103/0019-5154.113956. PubMed Central
  • Asha GS, Aithal SS, Revathi TN, Shilpa K. Vulvar syringoma - An uncommon presentation. Indian J Sex Transm Dis AIDS. 2022;43(1):93-94. doi:10.4103/ijstd.ijstd_135_20. PubMed Central
  • Miranda JJ, Shahabi S, Salih S, Bahtiyar OM. Vulvar syringoma, report of a case and review of the literature. Yale J Biol Med. 2002;75(4):207-210. PubMed

Материалы на DermNet