Что такое болезнь Фокса — Фордайса?

Болезнь Фокса — Фордайса — это редкое кожное заболевание, при котором задержка секрета апокриновых потовых желез приводит к вторичному воспалению. Заболевание также называют апокринной потницей (лат. miliaria apocrina), окклюзией апокринных протоков или болезнью задержки пота.

Кто подвержен болезни Фокса — Фордайса?

Болезнь Фокса — Фордайса чаще всего поражает женщин постпубертатного возраста в диапазоне от 13 до 35 лет. Дети и мужчины заболевают крайне редко.

Причины возникновения болезни Фокса — Фордайса

Точная этиология заболевания остается неизвестной. Апокриновый пот блокируется в устье волосяного фолликула роговой (кератотической) пробкой. Внутриэпидермальные отделы выводных протоков апокриновых желез разрываются, их содержимое проникает в окружающие ткани, вызывая реактивное воспаление и мучительный зуд.

К факторам, играющим роль в развитии патологии, относятся:

  • Эмоциональные стрессы и гормональные колебания
  • Изменение биохимического состава пота
  • Лазерная эпиляция в анамнезе

Каковы симптомы и клинические проявления?

Болезнь Фокса — Фордайса характеризуется появлением зудящих папул вокруг волосяных фолликулов в зонах естественного расположения апокриновых потовых желез: в подмышечных впадинах, лобковой зоне и вокруг сосков.

Заболевание нередко сопровождается крайне интенсивным зудом, нарушающим сон, однако в редких случаях может протекать бессимптомно. Обострения провоцируются жарой, повышенной влажностью, трением одежды и эмоциональным перенапряжением.

Основные клинические признаки болезни Фокса — Фордайса:

  • Мелкие куполообразные папулы телесного, розоватого или красноватого цвета, поражающие практически каждый волосяной фолликул в очаге
  • Двустороннее (симметричное) поражение
  • Потемнение, утолщение и сухость кожи вследствие постоянного расчесывания (лихенификация)
  • Снижение или полное отсутствие потоотделения (гипо- или ангидроз) в зоне поражения

Болезнь Фокса — Фордайса подмышечных впадин

 

 

 

 

Дерматоскопические признаки болезни Фокса — Фордайса

  • Фолликулоцентрические папулы
  • Множественные бесструктурные зоны от светло-коричневого до темно-коричневого цвета при отсутствии пигментной сети
  • Центральная гиперкератотическая пробка в центре каждого узелка

Как устанавливается диагноз?

Диагноз болезни Фокса — Фордайса обычно выставляется на основании анамнеза и характерной клинической картины высыпаний.

Биопсия кожи с исследованием серийных гистологических срезов выявляет патогномоничные изменения:

  • Кератотическую пробку выше места впадения протока апокриновой железы в волосяной фолликул
  • Спонгиоз и образование микровезикул в инфундибулуме (воронке) фолликула и прилежащем эпидермисе
  • Слабый или умеренный перифолликулярный инфильтрат из нейтрофилов и хронических воспалительных клеток
  • Ксантомные пенистые клетки в строме дермы

Лечение болезни Фокса — Фордайса

Специфической этиотропной терапии болезни Фокса — Фордайса не существует. Методы, применяемые с переменным клиническим успехом, включают:

Прогноз и течение заболевания

Болезнь Фокса — Фордайса может персистировать годами. В отдельных случаях клиническое улучшение или ремиссия наступает во время беременности. У части пациенток регресс высыпаний отмечается с наступлением менопаузы, тогда как у других процесс сохраняется пожизненно.

Библиография

  • Miao C, Zhang H, Zhang M, Zhang X. Fox-Fordyce disease. An Bras Dermatol. 2018;93(1):161–2. doi:10.1590/abd1806-4841.20187348 PubMed Central
  • Sammour R, Nasser S, Debahy N, El Habr C. Fox-Fordyce disease: an under-diagnosed adverse event of laser hair removal?. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016;30(9):1578–82. doi:10.1111/jdv.13680. PubMed
  • Singal A, Kaur I, Jakhar D. Fox-Fordyce disease: dermoscopic perspective. Skin Appendage Disord. 2020;6(4):247–9. doi:10.1159/000508201. PubMed Central

Дополнительные ресурсы

 

Литература по дерматологии