Что такое ксантома?

Ксантома — это кожный элемент, возникающий вследствие накопления липидов внутри макрофагов дермы. Реже ксантомы формируются в подкожно-жировой клетчатке.

У кого развиваются ксантомы?

Ксантомы обычно являются кожным признаком нарушений липидного обмена (дислипидемий) либо возникают при гистиоцитозе; именно дислипидемиям посвящена данная статья. Ксантомы чаще всего выявляются у взрослых, однако у детей с семейной гиперхолестеринемией они также могут манифестировать. Расовое и половое распределение зависит от первопричины патологии.

В чем причина появления ксантом?

Дислипидемии, приводящие к образованию ксантом, классифицируют на первичные и вторичные.

Первичные дислипидемии

Первичные дислипидемии, ассоциированные с ксантомами, включают:

  • Гиперхолестеринемию (например, семейную форму);
  • Смешанную (комбинированную) дислипидемию (например, гиперлипопротеинемию III типа);
  • Гипертриглицеридемию (например, гиперлипопротеинемию I, IV и V типов);
  • Церебротендинозный ксантоматоз и ситостеролемию.

Вторичные дислипидемии

Вторичные дислипидемии, ассоциированные с ксантомами, включают:

Диффузный плоский ксантоматоз ассоциирован с парапротеинемией. Диссеминированная ксантома (xanthoma disseminatum) — редкая форма нелангергансоклеточного гистиоцитоза.

Каковы клинические проявления ксантом?

Существует несколько клинических форм ксантом, классифицируемых на основе их морфологии и локализации.

Ксантелазма

Ксантелазма (ксантелазма век, xanthelasma palpebrarum) — самая частая разновидность ксантом. Представляет собой вариант плоской ксантомы, обычно располагающейся у медиального угла верхнего века. Верхние и нижние веки могут поражаться симметрично.

Особенности ксантелазмы:

  • Начинается с небольшого возвышения, медленно увеличивающегося в размерах в течение нескольких месяцев.
  • Представлена мягкими желтыми или желто-оранжевыми пятнами, папулами или бляшками.
  • Ассоциирована с семейной гиперхолестеринемией, гиперлипопротеинемией II типа и первичным билиарным холангитом.
  • Нередко возникает у пациентов с нормальным уровнем липидов в крови.

 

 

 

Смотрите больше фотографий ксантелазмы век.

Другие плоские ксантомы

Плоские ксантомы (планарные ксантомы, плоский ксантоматоз) — это мягкие желтоватые пятна или бляшки, способные возникать на любом участке тела. Поражение межпальцевых промежутков кистей и стоп патогномонично для гомозиготной семейной гиперхолестеринемии. Плоские ксантомы также могут наблюдаться при гиперлипопротеинемии III типа; их необходимо дифференцировать от диффузного плоского ксантоматоза.

Ладонные ксантомы

Ладонные ксантомы (пальмарный полосовидный ксантоматоз, xanthoma striata palmaris) проявляются желто-оранжевой пигментацией и инфильтрацией складок кожи ладоней и запястий. Данный признак патогномоничен для дисбеталипопротеинемии (III тип).

Туберозные ксантомы

Туберозные (бугорковые) ксантомы представляют собой плотные безболезненные желтовато-красные узлы, формирующиеся в зонах постоянного давления и трения: на коленях, локтях и пятках. Они могут сливаться, образуя крупные дольчатые конгломераты. Туберозные ксантомы часто ассоциированы с гиперлипопротеинемией III типа.

 

 

Сухожильные ксантомы

Сухожильные ксантомы (тендинозные ксантомы) — медленно увеличивающиеся подкожные узлы, спаянные с ахилловым сухожилием или сухожилиями разгибателей пальцев кистей. Они гладкие, плотные при пальпации, смещаются при движении сухожилия. Кожа над ними имеет обычную окраску. Сухожильные ксантомы наиболее типичны для семейной гиперхолестеринемии, но также встречаются при церебротендинозном ксантоматозе и ситостеролемии.

 

Эруптивные ксантомы

Эруптивные (высыпные) ксантомы внезапно манифестируют группами желтых папул диаметром 2–5 мм с воспалительным эритематозным венчиком. Типичная локализация — разгибательные поверхности конечностей, ягодицы, плечи, однако высыпания могут быть распространенными и поражать даже слизистую оболочку полости рта. Элементы могут быть болезненными и обычно сопровождаются зудом; для них характерен феномен Кёбнера. Эруптивные ксантомы развиваются на фоне выраженной гипертриглицеридемии (уровень триглицеридов >11,2 ммоль/л) любой этиологии.

 

 

 

Веррукозная ксантома

Веррукозная (бородавчатая) ксантома — редкое доброкачественное образование, не связанное с дислипидемиями. Чаще всего локализуется в полости рта в виде солитарного бессимптомного очага на десне, иногда на фоне хронической реакции «трансплантат против хозяина». В области гениталий данное поражение называют ксантомой VEGAS (verruciform genital-associated xanthoma), проявляющейся желто-коричневой или эритематозной бородавчатой бляшкой. Считается, что липиды в пенистых гистиоцитах образуются из кератиноцитов в ответ на хроническое раздражение.

Каковы осложнения ксантом?

Ксантома сама по себе является лишь кожным маркером дислипидемии, поэтому главные риски и осложнения связаны с основным заболеванием (острый панкреатит при гипертриглицеридемии, ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда). Ксантелазма признана независимым предиктором развития ишемической болезни сердца вне зависимости от исходного липидного профиля.

Как диагностируется ксантома?

Диагноз обычно устанавливается клинически при наличии соответствующего анамнеза и данных липидограммы. При сомнениях может потребоваться биопсия кожи, при которой обнаруживают типичные ксантомные (пенистые) клетки — макрофаги, цитоплазма которых заполнена липидами (см. гистопатология эруптивной ксантомы).

Для выявления сопутствующих патологий назначают лабораторное обследование:

  • Развернутый липидный профиль (холестерин, ЛПНП, ЛПВП, триглицериды);
  • Биохимические пробы печени, функцию почек, показатели тиреоидного статуса;
  • Глюкозу крови натощак и гликированный гемоглобин;
  • Электрофорез белков сыворотки и мочи при диффузных плоских ксантомах (для исключения парапротеинемии).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика зависит от формы поражения:

  • Туберозные и сухожильные ксантомы дифференцируют с ревматоидными узелками, подагрическими тофусами;
  • Эруптивные ксантомы — с диссеминированной ксантомой (ксантогистиоцитозом);
  • Веррукозная ксантома — с остроконечными кондиломами и вульгарными бородавками;
  • Плоские ксантомы — с диффузным ксантоматозом и эластической псевдоксантомой.

Лечение ксантом

Многие ксантомы (туберозные, эруптивные, плоские, ладонные) способны регрессировать при успешной коррекции фоновой дислипидемии. Ксантелазмы могут уменьшаться при нормализации уровня холестерина, однако для их устранения чаще прибегают к деструктивным методам по косметическим показаниям. К ним относятся: аппликации трихлоруксусной кислоты (см. химические пилинги), электрокоагуляция, криодеструкция, лазерная абляция (Nd:YAG, Er:YAG, CO2-лазер) или хирургическое иссечение. Веррукозная ксантома подлежит хирургическому удалению и практически не рецидивирует.

Лечение ксантелазмы трихлоруксусной кислотой

До обработки трихлоруксусной кислотой

В процессе обработки трихлоруксусной кислотой

Через один месяц после процедуры

Лазерное лечение ксантелазмы

Ксантелазма: состояние после лазерной абляции

Прогноз

Ключевая цель при обнаружении ксантом — своевременное распознавание метаболических нарушений и предотвращение сердечно-сосудистых осложнений. Прогноз напрямую зависит от успешности контроля фонового соматического статуса.