Что такое гистиоцитоз?

Гистиоцитоз — это патологическое состояние, при котором наблюдается избыточное накопление клеток гистиоцитарного ряда (гистиоцитов) в коже и других органах.

В норме гистиоциты являются частью иммунной системы: они сигнализируют эффекторным клеткам иммунитета о внедрении чужеродных агентов, например бактерий (антигенпрезентирующая функция), а также утилизируют клеточный детрит и продукты распада в тканях (фагоцитоз). Гистиоциты формируются в костном мозге и затем мигрируют по всему организму с током крови.

Большинство форм гистиоцитоза встречаются редко. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, включая период младенчества и детство. Симптоматика варьирует от полного отсутствия жалоб до тяжелых жизнеугрожающих состояний. Некоторые формы гистиоцитоза регрессируют спонтанно без лечения, другие же могут иметь фатальный исход.

Классификация гистиоцитозов

Поражения кожи при гистиоцитозах классифицируют в соответствии с типом пролиферирующих гистиоцитов:

Предварительно судить о конкретном типе заболевания иногда можно по клинической картине и морфологии элементов кожной сыпи, однако в подавляющем большинстве случаев требуется биопсия кожи. Каждая нозологическая единица имеет свои характерные микроскопические признаки и иммуногистохимический профиль экспрессии маркеров.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (класс I) представляет собой реактивную пролиферацию клеток Лангерганса (эпидермальных гистиоцитов):

Гистиоцитоз из дермальных дендритических клеток (класс IIa) обусловлен реактивной пролиферацией нелангергансовских гистиоцитов дермы:

Нелангергансоклеточный гистиоцитоз не из дермальных дендритических клеток (класс IIb) связан с реактивным накоплением гистиоцитов, не относящихся ни к клеткам Лангерганса, ни к дермальным дендроцитам:

Злокачественные гистиоцитозы (класс III) включают:

  • Моноцитарный лейкоз
  • Злокачественный гистиоцитоз
  • Истинную гистиоцитарную лимфому.

Литература

Материалы по теме на DermNet

Другие ресурсы

 

Книги по дерматологии