Что такое малакоплакия?

Малакоплакия — это редкое хроническое воспалительное псевдоопухолевое заболевание, чаще всего поражающее мочевой пузырь и значительно реже другие внутренние органы. Описаны единичные случаи поражения кожи и крайне редкие наблюдения локализации патологического процесса на языке. Считается, что заболевание представляет собой аномальный иммунный ответ на очаговую бактериальную инфекцию, чаще всего вызванную Escherichia coli.

Среди других микроорганизмов, способных индуцировать развитие малакоплакии, описаны Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa и Rhodococcus equi.

Кто заболевает малакоплакией кожи и языка и почему?

Поражение кожи при малакоплакии описано в ассоциации со следующими факторами:

  • Иммуносупрессивные состояния (включая реципиентов донорских органов);
  • Малакоплакия внутренних органов с контактным распространением процесса на кожу после хирургических вмешательств.

Малакоплакия языка встречается казуистически редко. Она регистрируется в широком возрастном диапазоне — от детского до старческого возраста. Мужчины болеют чаще женщин. В отличие от кожного процесса, при малакоплакии языка не выявлено явной связи с иммунодефицитом или вовлечением внутренних органов.

Патогенез заболевания связан с неполноценным бактерицидным ответом на бактериальную инвазию (преимущественно E. coli). Для объяснения этого дефекта предложен ряд концепций. В частности, в тканевых макрофагах отмечается снижение уровня внутриклеточного медиатора — циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ). В результате фагоциты не способны полноценно лизировать бактерии, что приводит к формированию клеток фон Ханземана и развитию аномальной воспалительной гранулематозной реакции.

Каковы клинические проявления малакоплакии кожи и языка?

Малакоплакия кожи чаще всего манифестирует в перианальной и аногенитальной областях в виде бессимптомных, зудящих или умеренно болезненных узловых образований.

Кожные очаги могут быть одиночными или множественными, располагаться линейно либо вдоль кожных складок. Клинически они представлены:

  • Плотными папулами или узлами диаметром до 2 см;
  • Элементами телесного, желтоватого или розового цвета;
  • Гладкими образованиями, иногда с центральным пупковидным западением или дренирующим свищевым ходом.

Очаги поражения могут изъязвляться.

Малакоплакия языка обычно проявляется ощущением инородного тела в ротоглотке, нарушением акта глотания (дисфагией) или пальпируемым узлом. Возможно появление болезненности. Симптоматика может персистировать на протяжении дней, недель или месяцев. При объективном осмотре выявляется одиночное мягкоэластичное опухолевидное образование диаметром до 4 см желтого, розового или желтовато-коричневого оттенка, локализующееся преимущественно на корне языка.

Как диагностируется малакоплакия?

Диагноз верифицируется на основании патоморфологического исследования биоптата (биопсия кожи) или материала после иссечения образования.

Патогномоничным гистологическим признаком служит обнаружение гистиоцитов фон Ханземана, содержащих внутриклеточные тельца Михаэлиса–Гуттмана. Эти базофильные включения дают положительное окрашивание на кальций и железо, а в зрелом состоянии приобретают характерную слоистость в виде «совиного глаза».

Бактериологический посев позволяет идентифицировать конкретного возбудителя инфекции.

Лечение малакоплакии кожи и языка

Многие очаги в области языка и кожи первоначально подвергаются биопсии или иссечению из-за подозрения на злокачественное новообразование либо другие нетипичные варианты хронического воспаления. Расширенное хирургическое иссечение обычно не требуется.

В большинстве случаев показана дополнительная консервативная терапия, так как после хирургического вмешательства вероятны рецидивы. Схема ведения может включать:

  • Антибактериальные препараты — чаще всего применяется ко-тримоксазол (триметоприм + сульфаметоксазол). Выбор препарата зависит от антибиотикограммы патогена. С успехом применяется клофазимин, стимулирующий бактерицидную активность лейкоцитов. Фторхинолоны и рифампицин также эффективны благодаря хорошему проникновению внутрь фагоцитов.
  • Аскорбиновую кислоту (витамин C), способствующую повышению внутриклеточного цГМФ.
  • Снижение дозировок иммуносупрессивных препаратов (при возможности).

Изолированная малакоплакия кожи или языка имеет благоприятный прогноз, описаны случаи спонтанного регресса. Однако приблизительно в 25% случаев при кожных очагах выявляется сопутствующее поражение внутренних органов, определяющее общий исход заболевания.

Список литературы

  • Alvarez Gómez GJ, Marín Botero ML, Henao Calle CA, Duque Serna FL. Malacoplakia: Case report in tongue and review of the literature. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2008; 13: E352–354. PubMed
  • Chagas SA, Nunes MB, Puy e Souza RT, Silva WM. Tongue malacoplakia: a case report. Braz J Otorhinolaryngol 2009; 75: 910. Journal [in Portuguese]. Journal
  • Diapera M-J, Lozon CL, Thompson LD. Malacoplakia of the tongue: a case report and clinicopathologic review of 6 cases. Am J Otolaryng 2009; 30: 101–105. PubMed
  • Lowitt MH, Arja-Leena Kariniemi A-L, Kirsti Maria Niemi KM, Kao GF. Cutaneous malacoplakia: A report of two cases and review of the literature. J Am Acad Dermatol 1996; 34: 325–32. PubMed

Материалы DermNet

Другие ресурсы

Книги о заболеваниях кожи