Что такое гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит?

Гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит — это доброкачественное заболевание, проявляющееся лимфаденопатией, субфебрильной или фебрильной лихорадкой, а также в ряде случаев кожной сыпью и другими системными симптомами [1].

Гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит также известен как болезнь Кикути, болезнь Кикути — Фуджимото (Кикучи — Фудзимото) и гистиоцитарная некротизирующая лимфаденопатия.

Кто подвержен гистиоцитарному некротизирующему лимфадениту?

Гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит встречается крайне редко и поражает преимущественно молодых людей азиатского происхождения, хотя отдельные случаи зарегистрированы по всему миру среди представителей всех рас. Заболевание наиболее часто наблюдается у женщин молодого возраста [1–4].

Каковы причины гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита?

Этиология заболевания остается неизвестной. Гистологическая картина и клинические проявления указывают на вирусный или аутоиммунный пусковой фактор, индуцирующий T-клеточный и гистиоцитарный иммунный ответ [4].

Каковы клинические проявления гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита?

Клинические симптомы и признаки гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита развиваются в течение двух-трех недель, а затем постепенно регрессируют на протяжении последующих 4 месяцев [4–6].

Патогномоничным признаком заболевания являются болезненные при пальпации увеличенные лимфатические узлы, чаще всего в задней шейной области, надключичных ямках и подмышечных впадинах. Как правило, увеличение лимфоузлов носит односторонний характер. Генерализованная лимфаденопатия регистрируется не более чем в 22% случаев.

Наиболее частым общим симптомом является лихорадка. К другим системным признакам относятся:

  • Кожные высыпания
  • Артралгии
  • Общая слабость и утомляемость.

Менее распространенные симптомы включают боль в горле, катаральные явления со стороны верхних дыхательных путей, гепатоспленомегалию (увеличение печени и селезенки), потерю массы тела, ночную потливость, тошноту, рвоту и диарею.

Каковы кожные проявления гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита?

Транзиторные поражения кожи отмечаются почти у 40% пациентов с гистиоцитарным некротизирующим лимфаденитом [4,5].

Кожные элементы неспецифичны и могут включать [7]:

Как диагностируется гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит?

Диагноз устанавливается на основании эксцизионной биопсии лимфатического узла: микроскопически определяются очаговые, но четко отграниченные зоны некроза с отсутствием нейтрофилов и эозинофилов в расширенной паракортикальной зоне лимфоузла [4].

При биопсии кожи выявляется отек сосочкового слоя дермы с периваскулярным инфильтратом в дерме и подкожно-жировой клетчатке. Инфильтрат состоит преимущественно из гистиоцитов, малых лимфоцитов и ядерного дебриса (кариорексиса).

Специфических лабораторных маркеров данного заболевания не существует. В анализах крови могут выявляться повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ), анемия, лейкопения или лейкоцитоз [4,6].

Для исключения других патологий могут потребоваться специальные исследования, например определение антиядерных антител (АНА) для исключения СКВ.

С какими заболеваниями проводят дифференциальную диагностику?

Клинический дифференциальный диагноз включает любые патологические состояния, сопровождающиеся лимфаденопатией [4,6].

Инфекционные процессы и неходжкинские лимфомы могут вызывать одностороннее увеличение лимфатических узлов, однако при лимфомах болезненность при пальпации нехарактерна.

Необходимо также дифференцировать процесс с аутоиммунными заболеваниями, в частности с лимфаденопатией при СКВ, поскольку они могут иметь сходные клинические и патоморфологические признаки.

Каково лечение гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита?

Гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит — самокупирующееся заболевание.

Симптоматическая терапия болезненной шейной лимфаденопатии может включать парацетамол и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Пациентам с тяжелым или рецидивирующим течением могут быть назначены системные глюкокортикостероиды перорально [4,6].

Каков прогноз при гистиоцитарном некротизирующем лимфадените?

Продолжительность заболевания обычно составляет от одного до четырех месяцев. Частота рецидивов составляет 3–4% [4,6].

Литература

  1. Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campo E. Enigmatic Kikuchi-Fujimoto disease: a comprehensive review. Am J Clin Pathol 2004; 122: 141–52. PubMed
  2. Dorfman RF, Berry GJ. Kikuchi's histiocytic necrotizing lymphadenitis: an analysis of 108 cases with emphasis on differential diagnosis. Semin Diagn Pathol 1988; 5: 329–45. PubMed
  3. Lin HC, Su CY, Huang CC, Hwang CF, Chien CY. Kikuchi's disease: a review and analysis of 61 cases. Otolaryngol Head Neck Surg 2003; 128: 650-3. PubMed
  4. Perry AM, Choi SM. Kikuchi-Fujimoto Disease: A Review. Arch Pathol Lab Med 2018; 142: 1341–6. PubMed
  5. Kucukardali Y, Solmazgul E, Kunter E, Oncul O, Yildirim S, Kaplan M. Kikuchi–Fujimoto disease: analysis of 244 cases. Clin Rheumatol 2007; 26: 50–4. PubMed
  6. Bosch X, Guilabert A. Kikuchi-Fujimoto disease. Orphanet J Rare Dis 2006; 1: 18. doi:10.1186/1750-1172-1-18. PubMed Central
  7. Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C (eds). Rook's Textbook of Dermatology [4 volumes], 7th edn. Oxford: Blackwell Science, 2004.

Материалы DermNet

Дополнительные ресурсы