Что такое болезнь Морбигана?

Болезнь Морбигана была впервые описана в 1957 году французским дерматологом Робером Дегосом (Robert Degos) и характеризуется формированием плотного отека в верхней части лица. Хотя обычно ее рассматривают как рефрактерную и хроническую форму розацеа, болезнь Морбигана может развиваться и в отсутствие других клинических признаков розацеа, что позволяет предполагать самостоятельный патологический процесс.

Синюшно-багровая (лиловая) отечность нижних век при болезни Морбигана

Лимфедема век и отек области глабеллы (надпереносья) при болезни Морбигана

Нажмите, чтобы просмотреть больше изображений болезни Морбигана

Кто заболевает болезнью Морбигана?

Болезнь Морбигана обычно поражает представителей европеоидной расы на третьем и четвертом десятилетиях жизни.

В литературе описано лишь два случая заболевания у лиц с небелой кожей [1]. Женщины болеют чаще мужчин.

В чем причина болезни Морбигана?

Лимфедема при болезни Морбигана возникает вследствие потери целостности стенок лимфатических сосудов и транссудации жидкости в окружающие ткани [2,3]. Точная причина неизвестна, однако предполагаются следующие триггерные факторы:

  • Локальная дисрегуляция тонуса лимфатических сосудов;
  • Обструкция лимфатических путей гранулемами и гистиоцитами (тип иммунных клеток) [3];
  • Хроническое воспаление на фоне акне, розацеа или контактного дерматита, разрушающее опорную соединительную ткань вокруг дермальных лимфатических сосудов [2,3].

Каковы клинические проявления болезни Морбигана?

Болезнь Морбигана характеризуется стойкой эритемой и плотным отеком, не оставляющим вдавлений при пальпации (non-pitting oedema).

  • Заболевание начинается исподволь: интермиттирующий отек со временем сменяется персистирующей инфильтрацией кожи;
  • Патологический процесс локализуется в периорбитальной области, на лбу, в области надпереносья (глабеллы), на щеках и носу;
  • Болезнь Морбигана не сопровождается болезненностью или зудом, однако инсоляция (воздействие солнечного излучения) может усугублять клинические проявления;
  • Могут присутствовать и другие признаки розацеа: телеангиэктазии, эпизоды приливов крови к лицу (флашинг), папулы и пустулы [4,5].

Каковы осложнения болезни Морбигана?

Стойкий отек лица приводит к следующим последствиям:

  • Деформация контуров лица;
  • Ухудшение зрения из-за сужения полей зрения (механический птоз);
  • Психосоциальный дистресс;
  • Выраженный косметический дефект.

Как диагностируется болезнь Морбигана?

Специфических биохимических или гистопатологических маркеров для болезни Морбигана не существует.

Для исключения других патологий показано проведение биопсии кожи. К неспецифическим гистопатологическим признакам относятся:

  • Периваскулярный отек дермы;
  • Лимфогистиоцитарный перифолликулярный и периаднексальный инфильтрат;
  • Большое количество тучных клеток, выявляемых при окраске по Романовскому-Гимзе;
  • Накопление муцина, подтверждаемое окраской коллоидным железом;
  • Дилатация лимфатических сосудов;
  • Неказеифицирующиеся гранулемы;
  • Гиперплазия сальных желез [6].

Для исключения аллергического контактного дерматита могут выполняться аппликационные накожные пробы (патч-тесты).

Дифференциальная диагностика болезни Морбигана

Дифференциальный диагноз проводится с другими гранулематозными и воспалительными заболеваниями лица [7,8], среди которых:

  • Саркоидоз — характеризуется эпителиоидноклеточными гранулемами при гистологическом исследовании и повышением уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в сыворотке крови; может быть изолированным кожным или системным процессом;
  • Орофациальный гранулематоз — проявляется безболезненным отеком губ, наличием гранулем в биоптате, афтозными язвами полости рта, складчатым языком (lingua plicata);
  • Системная красная волчанка — кожные проявления включают эритему в форме «бабочки» в скуловой области, пятнисто-папулезные высыпания, язвы слизистых оболочек и фотосенсибилизацию; заболевание носит системный характер с вовлечением суставов, легких, сердца, почек, кроветворной и нервной систем;
  • Гранулема инородного тела — характеризуется красновато-коричневыми папулами, узлами и бляшками в ответ на татуаж, инъекции бычьего коллагена, силикона или парафина, шовный материал и др.;
  • Склередема Бушке — характеризуется симметричным уплотнением кожи шеи и верхней части спины, типично ассоциированным с сахарным диабетом;
  • Туберкулезная волчанка (lupus vulgaris) — туберкулез кожи, характеризующийся красновато-бурыми бугорками с положительным феноменом «яблочного желе» при диаскопии, при гистологии определяются казеифицирующиеся гранулемы с кислотоустойчивыми микобактериями;
  • Псевдолимфома кожи — гетерогенная группа заболеваний, клинически и гистологически имитирующих лимфому кожи.

Каково лечение болезни Морбигана?

Болезнь Морбигана часто проявляет устойчивость (рефрактерность) к стандартным терапевтическим подходам.

Медикаментозная терапия

Антибактериальные препараты, такие как метронидазол и антибиотики тетрациклинового ряда (миноциклин и доксициклин), эффективны при воспалительных формах розацеа. Другие схемы включают:

  • Изотретиноин в дозе 10–20 мг в сутки в течение 3–6 месяцев;
  • Кетотифен по 1 мг в сутки [6].

Талидомид, клофазимин и системные глюкокортикостероиды (например, преднизолон), как правило, не демонстрируют клинической эффективности.

Хирургические и деструктивные методы

Для достижения стойкого результата может потребоваться хирургическое иссечение избыточных отечных тканей. Другие методы:

Дополнительные методы лечения

Для улучшения оттока лимфы может применяться мануальный лимфодренажный массаж лица. Во избежание обострений следует исключить воздействие контактных раздражителей и аллергенов.

Посмотреть больше снимков болезни Морбигана

Литература

  1. Marks R. Rosacea flushing and perioral dermatitis. In: Rook A, Ebling FJG, Wilkinson DS, Champion RH, Burton JL (eds). Rook's textbook of dermatology, 5th edn. London: Blackwell Scientific Publications, 1992.
  2. Nagasaka T, Koyama T, Matsumura K, Chen KR. Persistent lymphedema in Morbihan disease: formation of perilymphatic epithelioid granulomas as a possible pathogenesis. Clin Exp Dermatol 2008; 33: 764–7. DOI: 10.1111/j.1365-2230.2008.02892.x. PubMed
  3. Wohlrab J, Lueftl M, Marsch WC. Persistent erythema and edema of the mid third and upper aspect of the face (morbus morbihan): evidence of hidden immunologic contact urticaria and impaired lymphatic drainage. J Am Acad Dermatol 2005; 52: 595–602. PubMed
  4. Reinholz M, Tietze JK, Kilian K, et al. Rosacea — S1 guideline. J Dtsch Dermatol Ges 2013; 11: 768–80; 768–79. DOI: 10.1111/ddg.12101. [Article in English, German] PubMed
  5. Hu SW, Robinson M, Meehan SA, Cohen DE. Morbihan disease. Dermatol Online J. 2012; 18: 27. PubMed
  6. Jungfer B, Jansen T, Przybilla B, Plewig G. Solid persistent facial edema of acne: successful treatment with isotretinoin and ketotifen. Dermatology 1993; 187: 34–7. PubMed
  7. Batra M, Bansal C, Tulsyan S. Granulomatous rosacea: unusual presentation as solitary plaque. Dermatol Online J 2011; 17: 9. PubMed
  8. Romiti N. Morbus Morbihan: edema e eritema sólido e persistente da face. An Bras Dermatol. 2000; 75: 599–603. [Article in Portuguese] Journal

Материалы DermNet

 

Книги по болезням кожи