Что такое склередема?
Склередема (в американской орфографии — scleredema) представляет собой форму первичного кожного муциноза неясной этиологии.
Склередему не следует путать со «склеродермией», при которой развивается фиброз кожи (очаговая склеродермия / морфеа и системный склероз).
Кто входит в группу риска?
Склередема чаще поражает взрослых людей. Во многих случаях заболевание ассоциировано с фоновой системной патологией, среди которых:
- Сахарный диабет;
- Гиперпаратиреоз;
- Синдром Шегрена;
- Ревматоидный артрит;
- Множественная миелома;
- Злокачественная инсулинома;
- ВИЧ-инфекция.
Каковы причины развития склередемы?
Точная этиология и патогенез заболевания остаются неизвестными.
Каковы клинические проявления склередемы?
Клинически склередема проявляется симметричным диффузным уплотнением (индурацией) и утолщением кожи. Пораженные участки представляют собой плотные бляшки плотноэластической («деревянистой») консистенции, иногда со слабо выраженным эритематозным или буроватым оттенком и выраженным рельефом по типу «апельсиновой корки» (peau d'orange). При вовлечении лица отмечается гипомимия (маскообразность), возможно затруднение открывания рта.
Выделяют три клинических типа склередемы. Все три типа могут приводить к ограничению подвижности, но в остальном редко вызывают тяжелые осложнения. В единичных случаях нарушаются функции глотания и речи, а также возможно вовлечение других органов и тканей: глаз, языка, околоушных слюнных желез, скелетных мышц, суставов и сердца.
Склередема 1-го типа
Первый тип — это острая форма склередемы, возникновению которой, как правило, предшествует инфекционный процесс, чаще всего вызванный Streptococcus pyogenes (возбудитель тонзиллита). Заболевание преимущественно поражает женщин среднего возраста и детей. Индурация кожи лица и шеи нарастает быстро и распространяется на верхнюю часть туловища и проксимальные отделы верхних конечностей. В большинстве случаев наступает спонтанный регресс через 6–24 месяца.
Склередема 2-го типа
Второй тип склередемы не связан с предшествующей инфекцией. Он манифестирует исподволь, прогрессирует медленно и имеет стойкое хроническое течение. Часто выявляется парапротеинемия (наличие моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови), которая в некоторых случаях обусловлена множественной миеломой.
Склередема 3-го типа
Третий тип — склередема взрослых Бушке (scleroedema adultorum of Buschke), также называемая диабетической склередемой (scleroedema diabeticorum), развивается у пациентов с длительно текущим сахарным диабетом, преимущественно у мужчин зрелого возраста. Заболевание характеризуется крайне упорным и рефрактерным течением. Кожа задней поверхности шеи и межлопаточной области медленно утолщается на протяжении многих месяцев и лет.
*Изображения предоставлены доктором Юджином Таном (Eugene Tan), Мельбурн, Австралия.
Как диагностируется склередема?
Диагноз верифицируется с помощью биопсии кожи: при патоморфологическом исследовании выявляется выраженное утолщение дермы с накоплением муцина (кислых гликозаминогликанов) в интерстиции между гипертрофированными пучками коллагеновых волокон.
Каковы методы лечения склередемы?
Ввиду редкости заболевания единый стандарт терапии не разработан. В клинической практике сообщалось об эффективности следующих методов:
- ПУВА-терапия (фотохимиотерапия);
- Циклофосфамид;
- Пероральные глюкокортикостероиды;
- Циклоспорин;
- Дальняя длинноволновая УФА-терапия (УФА-1 phototherapy);
- Дистанционная лучевая терапия быстрыми электронами.
Материалы на DermNet
Дополнительные ресурсы
- Склередема (Scleredema) — Medscape Reference