Что такое муцинозы?
Муцинозы — это разнородная группа редких заболеваний кожи, общим признаком которых является патологическое накопление в дерме аномального количества муцина. Муцин представляет собой желеобразную субстанцию из сложных углеводов (преимущественно гиалуроновой кислоты), которая в норме входит в состав межклеточного матрикса соединительной ткани дермы. Патологические отложения муцина могут быть очаговыми (локализованными) или генерализованными (диффузными). Клинически они варьируют от малозаметных косметических дефектов до тяжелых жизнеугрожающих состояний с поражением внутренних органов. Этиология и точный патогенез данной группы дерматозов остаются недостаточно изученными.
Ретикулярный эритематозный муциноз
Претибиальная микседема
Фолликулярный муциноз
К распространенным (диффузным или генерализованным) муцинозам относятся:
- Склеромикседема;
- Ретикулярный эритематозный муциноз (синдром REM);
- Склередема Бушке;
- Фолликулярный муциноз (муцинозная алопеция);
- Кожный волчаночный муциноз;
- Претибиальная микседема, ассоциированная с заболеваниями щитовидной железы (дистиреоидная дермопатия).
К локализованным муцинозам относятся:
- Микседематозный лихен (папулезный муциноз);
- Акральный персистирующий папулезный муциноз;
- Муцинозный невус (невус соединительной ткани муцинозного типа);
- Миксоидная (пальцевая слизистая) псевдокиста;
- Очаговый кожный муциноз (см. патоморфологию очагового кожного муциноза) — доброкачественное солитарное бессимптомное образование диаметром менее 1 см, которое при необходимости может быть удалено путем хирургического иссечения;
- Ангиомиксома — доброкачественная мезенхимальная опухоль, возникающая в виде одиночных или множественных узлов. Множественные ангиомиксомы могут являться проявлением комплекса Карни (Carney complex), сопровождающегося развитием миксом сердца и эндокринных нарушений.
Отложение муцина в дерме также может развиваться вторично на фоне других воспалительных и неопластических заболеваний кожи (вторичные муцинозы).
Литература
- Rebora A and Rongioletti F. Mucinoses in: Bolognia J. L., Jorizzo J. L., Rapini R. P., et al. Dermatology, 2003, Elsevier
- Freedberg, IM et al. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine, 2003. Sixth Edition. McGraw-Hill
Материалы DermNet
- Патоморфология очагового кожного муциноза
- Патоморфология ретикулярного эритематозного муциноза
- Кожные проявления ревматических заболеваний
- Лимфедематозный муциноз, ассоциированный с ожирением