Что такое ассоциированный с ожирением лимфедематозный муциноз?

Ассоциированный с ожирением лимфедематозный муциноз (АОЛМ) — это редкая и относительно недавно описанная форма претибиального муциноза кожи, поражающая лиц с выраженным ожирением. Заболевание клинически сходно с претибиальной микседемой, однако развивается у пациентов без нарушений функции щитовидной железы (в состоянии эутиреоза).

Ранее АОЛМ описывался в литературе под названием «хронический лимфедематозный муциноз при ожирении».

Выраженные бляшки при ассоциированном с ожирением лимфедематозном муцинозе в области голеней (пациент 1 с АОЛМ)

Выраженные бляшки при ассоциированном с ожирением лимфедематозном муцинозе в области голеней (пациент 1 с АОЛМ)

Посмотреть больше изображений ассоциированного с ожирением лимфедематозного муциноза

Кто входит в группу риска?

Развитие АОЛМ непосредственно ассоциировано с ожирением.

Эутиреоидный претибиальный муциноз, в спектр которого входит АОЛМ, также может быть связан с хронической венозной недостаточностью, лимфедемой и механической травмой.

Причины и патогенез заболевания

Муцинозы кожи характеризуются аберрантным накоплением в дерме муцина, сульфатированных гликозаминогликанов (ГАГ) и гиалуроновой кислоты.

Специфический патогенетический механизм АОЛМ на сегодняшний день изучен лишь частично:

  • У пациентов с ожирением выраженный лимфостаз приводит к локальной тканевой гипоксии.
  • Ассоциированная с ожирением тканевая гипоксия и сопутствующая венозная недостаточность вызывают экстравазацию и накопление белков плазмы (альбумина, фибриногена и факторов свертывания) в интерстициальном пространстве.
  • Интерстициальный отек еще больше ухудшает локальную оксигенацию. В ответ на это фибробласты компенсаторно усиливают синтез и депонирование гликозаминогликанов и муцина, что клинически и гистологически манифестирует дермальным муцинозом.

Клинические проявления

Клиническая картина АОЛМ включает бессимптомные папулы и узлы, которые со временем сливаются с формированием бляшек.

  • Высыпания имеют цвет нормальной кожи, эритематозный или желтоватый оттенок.
  • Преимущественная локализация патологического процесса — передняя поверхность голеней.
  • Очаги поражения сопровождаются ямочным отеком (pitting oedema) и признаками лимфостаза.
  • В редких случаях на фоне выраженного отека сосочкового слоя дермы возможно формирование субэпидермальных пузырей.

С течением времени на нижних конечностях прогрессирует лимфедема, обычно двусторонняя, не распространяющаяся на стопы и область лодыжек. В тяжелых случаях на поверхности очагов могут образовываться везикулы.

АОЛМ может сочетаться с застойным муцинозом, для которого характерны синюшно-багровые, частично бледнеющие при диаскопии бляшки и узлы с гладкой мелкобугристой текстурой («булыжная мостовая»). Зачастую у таких пациентов определяются и другие стигмы хронической венозной недостаточности, такие как телеангиэктазии. Предполагается, что застойный муциноз и АОЛМ имеют общие звенья этиопатогенеза и представляют собой спектр проявлений эутиреоидного муциноза накопления.

Осложнения

Основную проблему при АОЛМ представляет косметический дефект.

Хроническая лимфедема предрасполагает к развитию венозной экземы и вторичных бактериальных инфекций кожи, в частности флегмоны/целлюлита и рожистого воспаления.

Диагностика

Клинический диагноз устанавливается на основании классических признаков дермального муциноза у пациента с морбидным ожирением. Лабораторные исследования подтверждают эутиреоидный статус (отсутствие гипертиреоза).

Гистопатологические признаки

  • Эпидермис: истончение (атрофия), гиперкератоз с рисунком «плетеной корзинки» (basket weave) и уплощение эпидермальных выростов.
  • Сосочковый слой дермы: выраженный отек верхних отделов дермы с умеренным отложением муцина (периваскулярно и интерстициально) и гемосидерина. Муцин визуализируется в виде фибриллярного бледного базофильного материала на светлом фоне.
  • Ангиоплазия дермы с вертикально ориентированными кровеносными сосудами в верхнем и среднем слоях, окруженными фибромиксоидной стромой (специфический признак АОЛМ).
  • Сетчатый слой дермы: склероз/фиброз, отечные и разобщенные пучки коллагеновых волокон, многочисленные фибробласты веретеновидной и звездчатой формы.
  • При массивном дермальном отеке возможно появление субэпидермальных полостей/пузырей.

Гистохимическое окрашивание: для верификации муцина используют окраску альциановым синим при pH 2,5 или коллоидным железом по Хейлу; расширенные лимфатические сосуды визуализируются с помощью иммуногистохимического маркера D2-40 (подопланин).

Дифференциальная диагностика

Лечение ассоциированного с ожирением лимфедематозного муциноза

Специфического общепринятого протокола лечения не существует; базовой стратегией является снижение массы тела. Низкокалорийная диета (около 1200 ккал/сут) продемонстрировала терапевтическую эффективность в серии клинических наблюдений.

Давящие повязки и компрессионный трикотаж уменьшают проявления лимфостаза и венозной гипертензии. При тяжелой сосудистой недостаточности показана консультация сосудистого хирурга для рассмотрения вопроса об оперативном лечении.

К дополнительным методам лечения относятся:

Прогноз

Заболевание имеет доброкачественное хроническое течение и в большинстве случаев доставляет пациенту лишь эстетический дискомфорт. Ввиду гетерогенности клинических случаев и отсутствия единых стандартов результаты лечения варьируют. Снижение веса в сочетании с регулярной эластической компрессией нижних конечностей приводит к стойкому клиническому улучшению.

Библиография

  • Ferreli C, Atzori L, Rongioletti F. Obesity-associated lymphedematous mucinosis and stasis mucinosis. Clin Dermatol. 2021;39(2):229–232. doi: 10.1016/j.clindermatol.2020.10.014. Статья
  • Ferreli C, Pinna AL, Pilloni L, et al. Obesity-Associated Lymphedematous Mucinosis: Two Further Cases and Review of the Literature. Dermatopathology (Basel). 2018;5(1):16–20. doi: 10.1159/000486305. Журнал
  • Heymann WR. Taking It On The Shin: Part Two. Dermatology World Insights and Inquiries. 2023;5(23). Статья
  • Hirt PA, MacQuhae FE, Cho-Vega JH, Kirsner RS. Stasis Mucinosis: Insights into euthyroid localized mucinosis. Wounds. 2019;31(9):E58–E560. Журнал
  • Pugashetti R, Zedek DC, Seiverling EV, et al. Dermal mucinosis as a sign of venous insufficiency. J Cutan Pathol. 2010;37(2):292–6. doi: 10.1111/j.1600-0560.2009.01306.x. Журнал
  • Rongioletti F. New and emerging conditions of acquired cutaneous mucinoses in adults. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2022;36(7):1016–1024. doi: 10.1111/jdv.17983. Журнал
  • Tokuda Y, Kawachi S, Murata H, Saida T. Chronic obesity lymphoedematous mucinosis: three cases of pretibial mucinosis in obese patients with pitting oedema. Br J Dermatol. 2006;154(1):157–61. doi: 10.1111/j.1365-2133.2005.06901.x. Журнал

Материалы DermNet