Что такое бородавчатая слоновость нострас?

Бородавчатая слоновость нострас (elephantiasis nostras verrucosa, ENV) — это редкая и тяжелая форма хронической лимфедемы. Она приводит к выраженным изменениям кожи, включая рубцевание, плотный отек (не оставляющий ямки при надавливании), выраженный гиперкератоз, образование папул по типу «булыжной мостовой» и индурированных бляшек на гравитационно-зависимых участках тела.

ENV преимущественно поражает нижние конечности симметрично. Другие области, которые могут вовлекаться в процесс, включают проксимальные отделы бедер, живот, культи после ампутации и мошонку.

Заболевание также известно как лимфостатический веррукоз, папиллярная и веррукозная слоновость голеней (elephantiasis crurum papillaris et verrucosa), «мшистая нога» (mossy leg), рецидивирующий элефантогенный лимфангит и лимфостатический папилломатоз кожи. Термин «nostras» («наша», местная) используется для обозначения нефиляриозной этиологии слоновости в отличие от тропической (филяриоза).

Выраженный гиперкератоз и узлообразование при бородавчатой слоновости нострас

Лимфедема пальцев стопы с вышележащим гиперкератозом при бородавчатой слоновости нострас

Крупный план очага бородавчатой слоновости нострас: узлы, фиброз и гиперкератоз

Изъязвление в области медиальной лодыжки с наличием узлов, отека, фиброза и гиперкератоза

Посмотреть другие изображения

Кто входит в группу риска?

Бородавчатая слоновость нострас встречается редко и может развиваться у мужчин и женщин любых рас.

Она тесно ассоциирована с ожирением и рецидивирующими инфекциями мягких тканей. Другие факторы риска включают злокачественные новообразования, застойную сердечную недостаточность, хроническую венозную недостаточность, травмы в анамнезе, гипотиреоз и предшествующую лучевую терапию.

Каковы причины развития бородавчатой слоновости нострас?

В основе патогенеза бородавчатой слоновости нострас лежит хронический лимфостаз, приводящий к накоплению белка в интерстициальной жидкости, что индуцирует пролиферацию фибробластов. Это запускает прогрессирующий фиброз лимфатических сосудов с последующей их механической обструкцией. По мере прогрессирования процесса могут формироваться язвы, что создает входные ворота для рецидивирующей вторичной инфекции.

Состояния, вызывающие нарушение лимфатического дренажа и предрасполагающие к развитию ENV:

Каковы клинические проявления бородавчатой слоновости нострас?

  • Плотный отек, не оставляющий вдавлений при пальпации (положительный признак Стеммера — невозможность собрать в складку кожу тыла у основания второго пальца стопы)
  • Выраженное увеличение объема и деформация конечности
  • Гиперкератоз эпидермиса
  • Папилломатозные вегетации и бородавчатые разрастания (феномен «булыжной мостовой»)
  • «Деревянистая» или «мшистая» текстура кожного покрова
  • Вторичные язвенные дефекты и наслоение корок.

Посмотреть изображения

Особенности проявления у пациентов с разным типом кожи

У пациентов с VI фототипом кожи по Фицпатрику описаны выраженные депигментированные бляшки ярко-белого цвета. Предполагается, что это связано с нарушением меланогенеза на фоне хронического воспаления, индуцированного длительной лимфедемой.

Осложнения заболевания

  • Лимфорея (истечение лимфы через поврежденный кожный покров)
  • Хронические рецидивирующие инфекции кожи
  • Трофические язвы
  • Замедленное заживление ран
  • Тяжелое рубцевание и инвалидизирующая деформация конечностей при отсутствии лечения
  • Целлюлит (флегмона) и риск развития сепсиса
  • Плоскоклеточный рак кожи.

Как диагностируется бородавчатая слоновость нострас?

Диагноз обычно устанавливается клинически на основании анамнеза и физикального обследования путем исключения других причин выраженной лимфедемы.

В анамнезе пациенты часто отмечают многолетний отек, предшествовавший развитию фиброза, гиперкератоза, папул и бородавчатых разрастаний. Сведения о поездках в эндемичные зоны, скорость прогрессирования и особенности дебюта помогают исключить другие этиологические факторы, такие как филяриоз.

Положительный симптом Стеммера (невозможность захватить кожу у основания второго пальца стопы в складку) подтверждает наличие лимфедемы.

Инструментальные и лабораторные исследования

  • Лабораторные тесты: клинический анализ крови, микроскопия мазка крови, окрашенного по Романовскому — Гимзе, и/или специфические антигенные тесты для исключения филяриоза.
  • Биопсия кожи: может быть показана для исключения вторичных злокачественных опухолей, хотя для верификации диагноза требуется не всегда. Гистологическая картина при ENV обычно демонстрирует акантоз, выраженный папилломатоз, атрофию придатков кожи и прогрессирующий дермальный фиброз.
  • Методы лучевой диагностики: КТ, МРТ, лимфосцинтиграфия и лимфангиография информативны для оценки степени тяжести лимфостаза и выявления анатомического уровня обструкции.

Дифференциальная диагностика

Методы лечения

Бородавчатая слоновость нострас крайне трудно поддается терапии; методов полного излечения на сегодняшний день не существует. Основой ведения является терапия фонового заболевания для предупреждения осложнений. В зависимости от степени деформации и тяжести поражения применяется консервативное, медикаментозное или хирургическое лечение.

Консервативная терапия

  • Компрессионный трикотаж или перемежающаяся пневмокомпрессия.
  • Компрессионные напальчники.
  • Мануальный лимфодренажный массаж.
  • Комплексный уход за кожей (использование мягких очищающих средств без мыла, ежедневное нанесение эмолентов, антисептическая обработка любых микротравм).
  • Снижение массы тела при сопутствующем ожирении.
  • Жесткий гликемический контроль у пациентов с сахарным диабетом.

Медикаментозное лечение

Могут применяться:

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство показано при выраженном фиброзе и массивных узловых разрастаниях. Применяются методы тангенциального иссечения (shaving), радикальной резекции и электрокоагуляции, однако следует учитывать высокий риск формирования грубых рубцов, инфицирования и длительно незаживающих дефектов.

По данным ряда клинических наблюдений, абляционная шлифовка углекислотным (CO2) лазером хорошо переносится и дает выраженный эстетический и симптоматический эффект у пациентов с ENV.

Профилактика

Профилактика бородавчатой слоновости нострас основывается на раннем контроле лимфедемы: соблюдении гигиены кожи, регулярном нанесении эмолентов, ношении компрессионного трикотажа, лимфодренажном массаже, коррекции веса и регулярных аэробных нагрузках.

Прогноз

Бородавчатая слоновость нострас может приводить к тяжелой необратимой деформации конечностей и выраженному снижению качества жизни, обусловливая инвалидизацию.

Пациенты с ENV имеют повышенный риск развития злокачественных новообразований, таких как плоскоклеточный рак и ангиосаркома (синдром Стюарта — Тривса), в связи с чем они нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении.

Посмотреть изображения

Список литературы

  • Chawla S, Gan A, Ramakrishnan R, et al. Elephantiasis nostras verrucosa in skin of color. Int J Dermatol. 2022;61(2):e46-e47. doi: 10.1111/ijd.15907. Journal
  • Damstra RJ, Dickinson-Blok JL, Voesten HG. Shaving Technique and Compression Therapy for Elephantiasis Nostras Verrucosa (Lymphostatic Verrucosis) of Forefeet and Toes in End-Stage Primary Lymphedema: A 5 Year Follow-Up Study in 28 Patients and a Review of the Literature. J Clin Med. 2020;9(10):3139. doi: 10.3390/jcm9103139. Journal
  • Dean SM, Zirwas MJ, Horst AV. Elephantiasis nostras verrucosa: an institutional analysis of 21 cases. J Am Acad Dermatol. 2011;64(6):1104–1110. doi: 10.1016/j.jaad.2010.04.047. Journal
  • Fredman R, Tenenhaus M. Elephantiasis nostras verrucosa. Eplasty. 2012;12:ic14. Article
  • Gomez-Meade C, Combs A, Obed J, Skopit S. Elephantiasis Nostras Verrucosa: A case report. J Am Acad Dermatol. 2010;62(3). Journal
  • Kar Keong N, Siing Ngi AT, Muniandy P, Voon Fei W. Elephantiasis nostras verrucosa: a rare complication of lower limb lymphoedema. BMJ Case Rep. 2017;2017:bcr2017221492. doi: 10.1136/bcr-2017-221492. Journal
  • Liaw FY, Huang CF, Wu YC, Wu BY. Elephantiasis nostras verrucosa: swelling with verrucose appearance of lower limbs. Can Fam Physician. 2012;58(10):e551–e553. Journal
  • Moussa Y, Moussa M, Abou Chakra M. Penoscrotal Elephantiasis nostras verrucosa: A case report and literature review. Int J Surg Case Rep. 2019;65:127–130. doi: 10.1016/j.ijscr.2019.10.070. Journal
  • Sancho ADQ, Cura LRD, Alonso SA, López MAG. Treatment of Elephantiasis Nostras Verrucosa with CO2 Laser. Indian Dermatol Online J. 2019;10(6):704-706. doi: 10.4103/idoj.IDOJ_484_18. Journal
  • Sisto K, Khachemoune A. Elephantiasis nostras verrucosa: a review. Am J Clin Dermatol. 2008;9(3):141-146. doi: 10.2165/00128071-200809030-00001. Journal

Материалы на DermNet

 

Книги по дерматологии