Что такое подокониоз?

Подокониоз — это форма лимфедемы нижних конечностей, которая развивается у лиц, подвергающихся длительному воздействию красных глинистых почв вулканического происхождения.

 

Fasil Ayele, National Institutes of Health, через Wikimedia Commons

Кто входит в группу риска?

Подокониоз эндемичен для высокогорных тропических регионов Африки, Азии и Центральной Америки.

  • Заболевание встречается среди населения, проживающего на высоте более 1000 метров над уровнем моря в зонах распространения красных глинистых почв вулканического происхождения.
  • Длительный контакт обусловлен бытовыми и профессиональными особенностями сельского уклада жизни при наличии индивидуальной генетической предрасположенности к заболеванию.
  • Клинический дебют наступает после первых 10–20 лет постоянного контакта с почвой; распространенность прогрессивно нарастает вплоть до возраста 60 лет [1].

Причины возникновения подокониоза

Подокониоз представляет собой генетически обусловленную аномальную воспалительную реакцию на минеральные микрочастицы вулканического пепла в красной глине. Предполагаемый патогенез включает следующие этапы [1]:

  • Проникновение почвенных микрочастиц через микротрещины кожи подошв;
  • Развитие лимфоцитарной гранулематозной реакции на инородные частицы;
  • Последующее нарастание отека и прогрессирующий фиброз дермы и подкожной клетчатки;
  • Утолщение и склероз стенок лимфатических сосудов с формированием клапанной недостаточности;
  • Спаяние дермы и гиподермы с глубокой фасцией конечности;
  • Облитерация и склерозирование просвета лимфатических сосудов;
  • Атрофия волосяных фолликулов, потовых и сальных желез.

Инфекционные агенты или контагиозные возбудители при подокониозе не обнаруживаются.

Клинические проявления подокониоза

К кожным симптомам и признакам подокониоза относятся [1–3]:

  • Лихенификация и ригидность кожи в первом межпальцевом промежутке стопы (мягкие ткани между первым и вторым пальцами);
  • Дермальные узелки — плотные пальпируемые образования полушаровидной формы диаметром около 0,5 см;
  • Дермальные гребни — возвышающиеся полосовидные утолщения шириной около 0,5 см, длина которых превышает ширину;
  • Дермальные тяжи — пальпируемые линейные уплотнения без выраженного возвышения над поверхностью кожи;
  • Продольная исчерченность кожи — особенно выражена в первом межпальцевом промежутке и усиливается при сгибании пальцев;
  • Серозное мокнутие;
  • «Мшистые» изменения кожи (веррукозная гиперплазия) — шероховатая, гиперкератотическая поверхность с множественными папилломатозными или кистозными разрастаниями, распределяющимися по типу «тапочки» вокруг пятки и по наружному краю стопы;
  • Зуд и/или ощущение жжения в области стопы и голени;
  • Отек стопы и голени;
  • Значительное увеличение окружности конечности;
  • Блоковидная деформация пальцев и уплощение дистального отдела стопы, приводящие к взаимному соударению первых пальцев при ходьбе.

Лихенификацию и склероз тканей можно подтвердить с помощью симптома Стеммера: исследующий пытается захватить в складку кожу тыльной поверхности основания второго пальца стопы; невозможность собрать кожу в складку указывает на положительный симптом (признак лимфедемы).

Подокониоз протекает хронически и часто осложняется эпизодами острого аденолимфангита (особенно на стадии фиброза). Острый лимфангит сопровождается следующей клинической картиной:

  • Лихорадка;
  • Выраженная боль в конечности;
  • Локальная гипертермия;
  • Болезненность бедренных лимфатических узлов при пальпации;
  • Быстрое нарастание отека пораженной ноги.

При подокониозе наблюдается восходящая лимфедема:

  • Отек, как правило, двусторонний, но может иметь асимметричный характер.
  • Лимфедема начинается со стопы и медленно распространяется проксимально, практически никогда не поражая паховую область.
  • Отек может протекать в двух формах: мягкий, флуктуирующий (водянистый тип) либо плотный, склеротический («кожистый» тип), часто сопровождающийся образованием множественных плотных фиброзных узлов.

Развитию выраженной слоновости (элефантиаза) предшествует длительный продромальный период.

Острые воспалительные атаки обычно купируются самостоятельно в течение нескольких дней покоя с приподнятым положением ноги. Повторные эпизоды, как правило, рецидивируют на той же конечности; в среднем у пациентов отмечается до 5 обострений в год [1, 2].

Клиническая классификация (стадии подокониоза)

Ниже представлена клиническая система стадирования, разработанная для специалистов практического звена здравоохранения [3]. Каждая конечность оценивается отдельно по двум критериям:

  • Наличие (M+) или отсутствие (M-) «мшистых» (папилломатозных) изменений кожи;
  • Максимальная окружность голени ниже колена.

Стадия 1: Отек, полностью исчезающий после ночного отдыха

Утренний отек полностью отсутствует при пробуждении пациента.

Стадия 2: Отек голени, не исчезающий полностью за ночь; любые узлы и утолщения локализуются ТОЛЬКО ниже колена

  • Появление дермальных бугорков, узлов, гребней или тяжей;
  • Возможно формирование перетяжек по типу жгута в проекции суставов;
  • Возможны «мшистые» изменения кожи (их выраженность часто зависит от внешних факторов, таких как ношение резиновой обуви);
  • Дистрофия ногтевых пластин;
  • Нередко определяются мацерация и гиперпигментация в межпальцевых складках.

Стадия 3: Отек ниже колена, стойко сохраняющийся утром; узлы и утолщения определяются выше уровня лодыжек

  • Стойкая лимфедема, не распространяющаяся выше коленного сустава;
  • Дермальные узлы, гребни или фиброзные тяжи визуализируются выше уровня лодыжек;
  • Часто определяются глубокие кольцевидные перетяжки;
  • Сохраняются все признаки, описанные для 2-й стадии.

Стадия 4: Отек выше коленного сустава, не исчезающий после отдыха; узлы определяются на любом уровне

  • Стойкая слоновость распространяется выше коленного сустава на бедро;
  • Выраженная лимфангиэктазия, преимущественно в области бедра;
  • Сохраняются клинические признаки 2-й стадии.

Стадия 5: Фиксация и анкилоз суставов; отек любой локализации

  • Формируются фиброзные контрактуры голеностопного сустава и межфаланговых сочленений с резким ограничением сгибания и тыльного разгибания;
  • Сращение межпальцевых промежутков, из-за чего пальцы стопы укорачиваются и визуально сглаживаются;
  • Тактильная и болевая чувствительность полностью сохранена;
  • На рентгенограммах: резорбция дистальных отделов бугристостей концевых фаланг и выраженный остеопороз.

Осложнения

К основным осложнениям подокониоза относятся:

  • Вторичная бактериальная инфекция (рожистое воспаление, флегмона);
  • Стойкая утрата трудоспособности и инвалидизация;
  • Психосоциальная дезадаптация и стигматизация.

Диагностика

Диагноз подокониоза устанавливается клинически. Он основывается на характерных физикальных данных, эпидемиологическом и профессиональном анамнезе, а также обязательном исключении других причин слоновости и лимфангита.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, вызывающими синдром слоновости (элефантиаза):

  • Лимфатический филяриоз: эндемичен для низменных равнинных зон; отек обычно начинается нисходящим путем от паховой области, чаще бывает односторонним и редко опускается ниже колена;
  • Лимфедема при лепре (проказе): характерна анестезия в области пятки при сохранной чувствительности пальцев стопы, трофические язвы, пальпируемое утолщение нервных стволов и вовлечение верхних конечностей;
  • Эндемическая саркома Капоши;
  • Хроническая рецидивирующая рожа;
  • Мицетома (мадурская стопа);
  • Веррукозная слоновость (Elephantiasis nostras verrucosa) на фоне хронической венозной или вторичной лимфатической недостаточности.

Лечение подокониоза

Терапия направлена на уменьшение лимфатического отека и предупреждение рецидивов путем полного прекращения контакта с провоцирующей почвой.

Первичная профилактика заключается в устранении прямого соприкосновения кожи с грунтом:

  • Постоянное ношение плотной закрытой обуви;
  • Обустройство твердых или изолирующих напольных покрытий в жилых помещениях.

Базовое консервативное лечение манифестного подокониоза включает:

  • Регулярную гигиену стоп с мылом и антисептиками;
  • Постоянное ношение защитной обуви и носков;
  • Компрессионную терапию (эластичное бинтование);
  • Смену условий труда и проживания (исключение контакта с глиной);
  • Регулярное нанесение эмолентов для восстановления эпидермального барьера.

При тяжелых стадиях процесса показаны [1, 2]:

Хирургическое лечение носит ограниченный характер. Тангенциальное иссечение (shave-эксцизия) крупных фиброзных узлов применяется с заживлением раневого дефекта вторичным натяжением. Радикальное иссечение пораженных тканей с одномоментной аутодермопластикой (операция Чарльза) признано неэффективным, так как формирование обширных рубцовых контрактур существенно утяжеляет течение лимфедемы [1].

Прогноз

Без своевременного вмешательства подокониоз приводит к обезображивающей слоновости и глубокой инвалидизации. Пациенты страдают от постоянного болевого синдрома и рецидивирующих бактериальных инфекций. В эндемичных регионах пациенты нередко подвергаются социальной изоляции из-за предрассудков и стигматизации [1, 2].