Что такое лимфедема?

Лимфедема (лимфостаз, лимфатический отек) — это отек части или нескольких частей тела, возникающий при нарушении нормального функционирования лимфатической системы. Лимфедема может быть локализованной (захватывать небольшой участок) либо диффузной, распространяясь на обширные области, такие как одна или обе верхние либо нижние конечности.

Чтобы понять механизм развития лимфедемы, необходимо понимать анатомию и принципы работы лимфатической системы.

Что представляет собой лимфатическая система?

Лимфатическая система является составной частью как иммунной, так и сосудистой систем организма.

Она образована сетью мельчайших сосудов, пронизывающих практически все ткани организма и постепенно сливающихся в более крупные лимфатические коллекторы и протоки. В коже мелкие лимфатические капилляры залегают в дерме, но отсутствуют в подкожной жировой клетчатке. По этим сосудам циркулирует прозрачная жидкость — лимфа. В ее состав входят избыточный белок, вода, бактерии и продукты метаболизма, не утилизированные тканями; лимфа течет по сосудам до лимфатических узлов.

Лимфатические узлы, расположенные в области шеи, подмышечных впадин, паховых областей, а также глубоко в средостении и брюшной полости, фильтруют и очищают лимфу, задерживая чужеродные агенты (например, бактерии), и запускают специфические иммунные реакции. Пройдя лимфоузлы, лимфа в конечном счете дренируется в крупные вены в нижней части шеи. Току лимфы способствует сокращение окружающих скелетных мышц («мышечная помпа»). Кроме того, сокращаются гладкомышечные элементы стенок самих лимфатических сосудов, а клапаны внутри их просвета препятствуют ретроградному току жидкости.

Кто входит в группу риска?

Характеристики распространенности лимфедемы:

  • Чаще встречается у женщин, чем у мужчин;
  • Диагностируется среди представителей всех рас;
  • Может манифестировать у новорожденных и детей, персистируя на протяжении всей жизни;
  • Может впервые развиваться в зрелом возрасте;
  • Тесно ассоциирована с ожирением.

Почему возникает лимфедема?

Обычный транзиторный отек возникает, когда избыток жидкости и белка из поврежденных кровеносных капилляров (например, после ожога или растяжения связок голеностопного сустава) поступает в интерстиций со скоростью, превышающей дренажную способность лимфатических путей. Такой отек носит временный характер и постепенно регрессирует по мере заживления тканей, восстановления проницаемости сосудов и оттока лимфы.

Термином «лимфедема» обозначают стойкий отек, вызванный органическим повреждением или обструкцией лимфатической системы. Белки, вода и продукты клеточного метаболизма в штатном режиме выходят в ткани, но нарушенный лимфатический отток препятствует их реабсорбции и эвакуации, приводя к нарастанию отека в пораженной зоне (лимфостазу). Кроме того, в пораженной конечности развивается хроническое воспаление низкой интенсивности.

Локализованная лимфедема

Примеры локализованной (ограниченной) лимфедемы включают:

  • Рубцовую лимфедему;
  • Плотный стойкий отек лица и век у пациентов с фиматозной формой розацеа (болезнь Морбигана);
  • Массивные отвислые отечные кожно-жировые складки и узлы у пациентов с морбидным ожирением;
  • Аногенитальные фиброэпителиальные полипы (гигантские мягкие фибромы/акрохордоны);
  • Отек наружных половых органов без образования вдавлений при пальпации при болезни Крона;
  • Периартикулярный отек в области суставов, пораженных артритом.

Диффузная лимфедема

Исходя из этиологии, выделяют две основные формы диффузной лимфедемы.

Первичная лимфедема

  • Одной из форм первичной врожденной лимфедемы является болезнь Милроя (синдром Нонне — Милроя).
  • Врожденная аномалия лимфатической системы обычно обусловлена гипоплазией или аплазией лимфатических сосудов.
  • Поражает представителей обоих полов, однако 70–80% случаев приходится на женщин.
  • Возраст манифестации варьирует: отек присутствует при рождении в 10% случаев, у 80% развивается в возрасте до 35 лет (ранняя лимфедема, lymphoedema praecox) и у 10% — после 35 лет (поздняя лимфедема, lymphoedema tarda).
  • Наиболее частая локализация отека: нижние конечности, верхние конечности, наружные половые органы и лицо.

Вторичная лимфедема

  • Нарушение функций лимфатической системы вызвано приобретенными патологическими факторами:
    • Хроническая венозная недостаточность — несостоятельность клапанов поверхностных и/или глубоких вен нижних конечностей приводит к венозной гипертензии и вторичной перегрузке лимфатического русла с последующим фиброзом;
    • Хирургические вмешательства — регионарная лимфаденэктомия при лечении злокачественных опухолей (например, рака молочной железы, рака предстательной железы);
    • Лучевая терапия — применяется при лечении опухолей, но вызывает фиброз стромы и рубцовую облитерацию путей оттока лимфы;
    • Травмы, ранения или инфекции (например, целлюлит / рожистое воспаление), вызывающие прямое повреждение лимфатических сосудов;
    • Резкое снижение двигательной активности — отсутствие мышечных сокращений лишает лимфатическую систему естественного насосного механизма;
    • Лимфатический филяриоз (паразитарная инвазия нематодами).

Каковы клинические проявления лимфедемы?

На ранних стадиях признаки лимфедемы могут быть едва выраженными и почти незаметными. При отсутствии адекватной терапии отек нарастает и со временем становится постоянным (необратимым). При диффузной лимфедеме могут наблюдаться следующие симптомы:

  • Ощущение распирания, натяжения кожи и выраженной тяжести в пораженной конечности;
  • Парестезии («чувство ползания мурашек», покалывание), простреливающие боли или ощущение локального жара;
  • Дискомфорт и тугоподвижность в близлежащих суставах (например, локтевом, коленном);
  • Болезненность в паховой области на стороне пораженной нижней конечности;
  • Колебания локальной кожной температуры;
  • Ограничение амплитуды активных и пассивных движений.

На начальном этапе в зоне отека при надавливании пальцем легко формируется ямка (пастозность, мягкий отек). Однако по мере прогрессирования процесса и нарастания фиброза подкожной клетчатки ткани уплотняются, и отек становится плотным (симптом ямки становится отрицательным). Если заболевание не контролируется, возникают выраженные трофические изменения: кожа утолщается, формируются глубокие ригидные складки и бугры, захватить кожу в складку становится невозможно (положительный признак Стеммера). На коже лодыжек, стоп и пальцев формируются гиперкератотические бородавчатые бляшки и разрастания (elephantiasis nostras verrucosa — веррукозная нострас-элефантиаз, или лимфатический папилломатоз).

Лимфедема нижних конечностей протекает, как правило, тяжелее, чем поражение рук, поскольку гидростатическое давление затрудняет венозно-лимфатический отток от ног. Из-за избыточной массы пораженной конечности ходьба становится для пациента крайне затруднительной.

Каковы осложнения лимфедемы?

Осложнения типичны для тяжелых и запущенных форм диффузной лимфедемы:

  • Из-за нарушения циркуляции иммунокомпетентных клеток в интерстиции лимфедема формирует локальный иммунодефицит кожи, создавая условия для развития рецидивирующих бактериальных инфекций (импетиго, рожа и целлюлит). Риск резко возрастает при истечении лимфы наружу (лимфорее) или наличии трещин на коже.
  • Лимфедема приводит к декомпенсации барьерной функции эпидермиса, что провоцирует развитие вторичного дерматита (экземы).
  • Сенсибилизация и развитие контактного аллергического дерматита замедлены из-за иммунной дисфункции, однако возникший дерматит протекает тяжело и крайне резистентен к терапии.
  • Тяжелая лимфедема сопряжена с персистирующим фиброзирующим воспалением дермы и подкожной клетчатки.
  • Длительный лимфостаз может осложняться возникновением злокачественных опухолей кожи: ангиосаркомы (синдром Стюарта — Тривса), базальноклеточного рака, плоскоклеточного рака и рака сальных желез. Опухоли нередко носят мультицентрический характер.
  • В зоне лимфостаза значительно чаще выявляются вирусные бородавки.
  • Бородавчатые папилломы и фиброматозные полиповидные разрастания при веррукозной элефантиазе (elephantiasis nostras verrucosa) могут быть следствием реактивации бета-папилломавирусов человека (β-ВПЧ).

Осложнения лимфедемы

Elephantiasis nostras verrucosa (веррукозная нострас-элефантиаз)

Отечные пальцы стопы с сопутствующими бородавчатыми изменениями — положительный симптом Капоши — Стеммера

Целлюлит (бактериальное воспаление дермы и гиподермы)

Как диагностируется лимфедема?

Диагноз устанавливается клинически на основании анамнеза и данных физикального осмотра. При неясной этиологии отека обязательно онкологическое обследование для исключения сдавления лимфатических коллекторов опухолью. В сложных дифференциально-диагностических случаях выполняется радионуклидное исследование — лимфосцинтиграфия, позволяющая оценить транспортную функцию и архитектонику лимфатического русла.

Лимфедему следует дифференцировать от липедемы, при которой двустороннее симметричное увеличение объема бедер и голеней обусловлено аномальным депонированием подкожного жира при интактных стопах.

Каково лечение лимфедемы?

Лимфедема — хроническое неизлечимое заболевание. Основная цель терапии — редукция отека и поддержание стабильного минимального объема конечности. Крайне важно начинать лечение на ранних стадиях, чтобы предотвратить необратимый фиброз и инфекционные осложнения. При установленной причине (например, онкопроцессе) проводят ее патогенетическое устранение.

Для пациентов с легким и умеренным отеком конечностей «золотым стандартом» является комплексная физическая противоотечная терапия (КФОТ / CDT — Complex Decongestive Therapy), включающая четыре базовых компонента:

  1. Тщательный уход за кожей: поддержание гигиены для предупреждения инфекций, регулярное нанесение эмолентов для восстановления эластичности кожного барьера, применение кератолитиков для удаления гиперкератотических наслоений.
  2. Простой лимфодренаж: методика щадящего самомассажа легкими поглаживающими движениями для стимуляции оттока лимфы из зоны отека в интактные лимфатические бассейны. Технике обучают пациента или родственников.
  3. Компрессионная терапия: ношение индивидуально подобранного компрессионного трикотажа (чулки, рукава плоской вязки) или многослойное бандажирование для предотвращения повторного накопления отечной жидкости.
  4. Лечебная физкультура: специально разработанный комплекс упражнений низкой интенсивности, выполняемый в компрессионном бандаже/трикотаже, усиливающий лимфодренаж за счет работы мышечной помпы.

При выраженном плотном отеке и фиброзе рекомендуются расширенные лечебные мероприятия:

  • Мануальный лимфодренаж (МЛД): специализированная техника массажа, выполняемая сертифицированным лимфологом, стимулирующая раскрытие коллатералей и продвижение лимфы по анатомическим путям;
  • Многослойное компрессионное бандажирование: система бинтования бинтами малой степени растяжимости для фазы активного уменьшения объема конечности;
  • Фармакотерапия: исследуется эффективность ряда ангиопротекторов и флеботоников (включая флавоноиды, бензопироны). Препараты кумарина выведены из стандартов терапии лимфедемы в связи с высокой гепатотоксичностью;
  • Хирургическое лечение: применяется строго по показаниям (наложение лимфовенозных анастомозов, пересадка васкуляризированных лимфоузлов, липосакция при сформированном жировом компоненте, резекционные вмешательства при отеке век или гениталий). Операции должны проводиться специализированными микрохирургами-лимфологами.

Литература

  • Brix B, Sery O, Onorato A, Ure C, Roessler A, Goswami N. Biology of lymphedema. Biology (Basel). 2021;10(4):261. doi:10.3390/biology10040261. Journal
  • Kerchner K, Fleischer A, Yosipovitch G. Lower extremity lymphedema update: pathophysiology, diagnosis, and treatment guidelines. J Am Acad Dermatol. 2008;59(2):324–31. doi:10.1016/j.jaad.2008.04.013. PubMed

Дополнительные материалы на DermNet