Что такое ангиосаркома?

Ангиосаркома — это редкая и крайне агрессивная злокачественная опухоль (рак), которая развивается из эндотелиальных клеток, выстилающих внутреннюю поверхность кровеносных или лимфатических сосудов.

  • Гемангиосаркомы берут начало из стенок кровеносных сосудов.
  • Лимфангиосаркомы развиваются из стенок лимфатических сосудов.

Ангиосаркома может возникнуть в любом органе, однако наиболее часто она локализуется в коже и мягких тканях. Опухоль также может первично поражать печень, молочные железы, селезенку, кости или сердце.

Даже после радикального хирургического иссечения ангиосаркомы:

  • Часто рецидивируют локально;
  • Диссеминируют гематогенным и лимфогенным путем с высокой частотой метастазирования в регионарные лимфатические узлы;
  • Характеризуются неблагоприятным прогнозом и высокой летальностью.

Распространяющийся очаг поражения на лбу, напоминающий гематому, при ангиосаркоме

 

Кто находится в группе риска?

Ангиосаркома встречается у мужчин в два раза чаще, чем у женщин. Ангиосаркома области головы и шеи поражает преимущественно людей пожилого возраста.

Опухоль может развиваться как осложнение предшествующих патологических состояний. К группам повышенного риска относятся:

  • Пациенты с хронической лимфедемой (лимфостазом верхней конечности), перенесшие радикальную мастэктомию по поводу рака молочной железы (удаление молочной железы и подмышечных лимфоузлов — синдром Стюарта–Тревса);
  • Пациенты, получавшие лучевую терапию (особенно подвергшиеся воздействию рентгеноконтрастного препарата «Торотраст» на основе диоксида тория; несмотря на то что этот препарат больше не применяется, ангиосаркомы регистрировались спустя десятилетия после контакта);
  • Пациенты с инородными телами в тканях (такими как дакрон, осколки, хирургическая сталь и пластик);
  • Лица, контактирующие с токсическими веществами окружающей среды и промышленными канцерогенами, такими как пестициды с мышьяком и винилхлорид, используемый в производстве пластмасс.

Что вызывает ангиосаркому?

Точная причина быстрой пролиферации и инфильтративного роста атипичных злокачественных эндотелиальных клеток при ангиосаркоме в большинстве случаев остается неизвестной.

Каковы признаки и симптомы ангиосаркомы?

Клинические проявления ангиосаркомы варьируют в зависимости от локализации патологического процесса. Нередко симптомы остаются незамеченными вплоть до перехода опухоли в распространенную стадию.

Симптомы при поражении мягких тканей включают:

  • Быстрорастущее объемное образование в области конечностей или брюшной полости;
  • Опухоли брюшной полости могут достигать крупных размеров до момента их обнаружения, поскольку анатомическое пространство брюшины позволяет им длительно расти бессимптомно;
  • Внутренние кровотечения, анемия, спонтанные гематомы и желудочно-кишечные кровотечения;
  • Увеличение регионарных лимфатических узлов (лимфаденопатия).

Клинические проявления на коже включают:

  • Постепенно увеличивающееся пятно, напоминающее кровоподтек (экхимоз), синевато-багровый или черноватый узел либо длительно не заживающую язву;
  • Элементы могут спонтанно кровоточить и быть болезненными;
  • Ангиосаркомы волосистой части головы и шеи у пожилых людей являются одной из наиболее распространенных форм ангиосаркомы кожи.

Ангиосаркома также способна первично или вторично поражать костную ткань:

  • Опухолевые очаги могут поражать несколько костей одной и той же конечности;
  • Характерны локальная болезненность и повышенная чувствительность при пальпации;
  • Может наблюдаться отек и увеличение пораженной конечности в объеме.

Ангиосаркома молочной железы манифестирует в виде пальпируемого безболезненного узлового образования. Опухоль часто растет в глубоких слоях паренхимы железы, вызывая диффузное увеличение органа в сочетании с синюшным оттенком покрывающей ее кожи.

Симптомы при ангиосаркоме печени неспецифичны: выраженная слабость, потеря массы тела и боли в правом подреберье. При поражении легких заболевание сопровождается болями в грудной клетке, кровохарканьем, снижением веса, кашлем и прогрессирующей одышкой.

Ангиосаркома кожи

Ангиосаркома кожи — наиболее распространенный вариант опухоли, не ассоциированный с предшествующей хронической лимфедемой. Заболевание преимущественно поражает кожу головы и шеи у пожилых людей и также известно в литературе как ангиосаркома Уилсона–Джонса, сенильная (старческая) ангиосаркома или злокачественная ангиоэндотелиома.

Клиническая картина данной формы характеризуется появлением очагов, которые чаще всего локализуются на волосистой части головы или в верхней части лба:

  • На ранних стадиях элементы представляют собой одиночные или множественные медленно распространяющиеся пятна синюшно-багрового или застойного красного цвета, напоминающие гематому с нечеткими границами;
  • Со временем очаги трансформируются в приподнятые инфильтрированные узлы или бляшки, склонные к изъязвлению и кровоточивости;
  • Опухоль быстро прогрессирует и инфильтрирует окружающие ткани, из-за чего ее истинные границы крайне трудно определить визуально и пальпаторно.

Как лечится ангиосаркома?

Тактика лечения зависит от анатомической локализации, размеров и распространенности опухолевого процесса. Терапия носит мультимодальный характер и включает химиотерапию, хирургическое вмешательство, лучевую терапию или их комбинацию.

Единый общепринятый стандарт лечения кожной ангиосаркомы до сих пор не выработан. Эти новообразования трудно поддаются курации из-за мультифокального характера роста и обширной субклинической инфильтрации. Обычно применяется широкое радикальное хирургическое иссечение с последующей послеоперационной лучевой терапией, однако частота местных рецидивов остается высокой. Несмотря на агрессивную терапию, прогноз в большинстве случаев остается неблагоприятным.

Паклитаксел — цитостатический препарат с выраженным антиангиогенным действием — показал обнадеживающие результаты в контроле прогрессирования ангиосаркомы при еженедельном режиме введения.

Список литературы

  • Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
  • Gaetano Apice, Antonio Pizzolorusso, Massimo Di Maio, et al., “Confirmed Activity and Tolerability of Weekly Paclitaxel in the Treatment of Advanced Angiosarcoma,” Sarcoma, vol. 2016, Article ID 6862090, 7 pages, 2016. doi:10.1155/2016/6862090. Journal.

Материалы на DermNet

Дополнительные источники

Книги по дерматологии