Введение

Терминология сосудистых патологий нередко вызывает путаницу, поскольку многие образования исторически некорректно классифицировались или неверно именовались. Сосудистые поражения кожи подразделяются на:

Осмотр детского дерматолога, педиатра, сосудистого хирурга или ангиолога необходим при выявлении выраженных капиллярных мальформаций или младенческих гемангиом, особенно при их крупных размерах, наличии симптомов (в частности, изъязвления), расположении на голове и шее либо в периорбитальной, периназальной и периоральной областях.

Сосудистый невус (сосудистые мальформации)

Сосудистые невусы (аномалии развития сосудов) присутствуют с рождения или манифестируют в раннем детском возрасте. Их классифицируют в зависимости от калибра и типа вовлеченных сосудов. С возрастом они могут оставаться стабильными или прогрессировать. Выделяют множество ассоциированных генетических синдромов.

Капиллярная мальформация сосудов

Лимфатическая мальформация

Анемический невус

Ангиома

Ангиома (гемангиома) — это доброкачественная сосудистая опухоль, формирующаяся за счет эктазии сосудов или образования новых сосудистых структур в результате пролиферации эндотелиальных клеток.

  • Младенческая гемангиома (поверхностная, глубокая или смешанная): активно пролиферирует в первые недели жизни с последующей спонтанной инволюцией в детском возрасте. Иногда входит в состав синдромов, таких как PHACE, LUMBAR и PELVIS.
  • Гломерулоидная гемангиома — эруптивная форма гемангиомы, патогномоничная для синдрома POEMS.
  • Врожденная гемангиома — полностью сформирована к моменту рождения; подразделяется на быстро инволюционирующую (RICH) и неинволюционирующую (NICH).
  • Капошиформная гемангиоэндотелиома — редкая агрессивная сосудистая опухоль, сопровождающаяся тромбоцитопенией потребления (синдром Казабаха — Мерритта).
  • Тафтинг-ангиома (пучковая ангиома): редкая опухоль детского возраста с характерной гистологической картиной («пучки» эндотелиоцитов).
  • Сенильная (вишневая) ангиома: возникает у взрослых, является частым инволютивным образованием, обычно множественная.
  • Ангиокератома: приобретенные сосудистые папулы с гиперкератозом, локализующиеся преимущественно на вульве или мошонке, либо ассоциированные с болезнью Фабри.
  • Гломусная опухоль: болезненная синюшно-багровая папула ногтевого ложа или ладони у лиц молодого и среднего возраста.
  • Пиогенная гранулема (ботриомикома): возникает у детей и молодых людей на коже и слизистых оболочках, чаще на нижней губе, пальцах рук и ног. Провоцируется микротравмами, беременностью или приемом определенных медикаментов. Отличается быстрым ростом, может иметь ножку или полиповидную форму с воротничком отслоившегося эпидермиса; легко кровоточит и покрывается геморрагическими корками.

Бациллярный ангиоматоз — редкая оппортунистическая инфекция бактериальной этиологии, вызываемая Bartonella henselae.

Младенческая гемангиома

Вишневые ангиомы

Венозное озерцо

Телеангиэктазии

Выраженное расширение поверхностных сосудов кожи может носить как физиологический, так и патологический характер.

Существует ряд самостоятельных заболеваний, патогномоничным признаком которых служат телеангиэктазии:

  • Стойкая пятнистая эруптивная телеангиэктазия (telangiectasia eruptiva macularis perstans) — форма кожного мастоцитоза.
  • Паукообразная (звездчатая) телеангиэктазия: состоит из центральной питающей артериолы и радиально расходящихся капилляров. Встречается у здоровых лиц, но их количество резко увеличивается при гиперэстрогении (беременность, цирроз печени).
  • Венозное озерцо: синюшная или фиолетовая сжимаемая при диаскопии папула вследствие локального венозного расширения, обычно локализуется на нижней губе или ушных раковинах.
  • Односторонняя приобретенная невиформная телеангиэктазия: дерматомное распределение расширенных капилляров.
  • Генерализованная эссенциальная телеангиэктазия: идиопатическое расширение капилляров и венул.
  • Наследственная доброкачественная телеангиэктазия: семейное заболевание, проявляющееся матовыми сетчатыми телеангиэктазиями.
  • Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (синдром Рандю — Ослера — Вебера): поражение сосудов кожи и слизистых, сопровождающееся рецидивирующими носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, приводящими к постгеморрагической анемии.
  • Диффузный кожный ангиоматоз молочных желез: болезненные изъязвления и телеангиэктазии в области отвислых молочных желез.
  • Приобретенная лимфангиэктазия: сгруппированные прозрачные везикулоподобные элементы по типу «лягушачьей икры», развивающиеся вторично на фоне лимфостаза (после лимфодиссекции или лучевой терапии).

Звездчатая телеангиэктазия

Эссенциальная телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Злокачественные сосудистые опухоли

  • Саркома Капоши: выделяют четыре клинических типа, этиологически связанных с вирусом герпеса человека 8 типа (HHV-8). Проявляется множественными багрово-фиолетовыми пятнами, папулами и бляшками на коже и слизистых оболочках.
  • Ангиосаркома: идиопатическая или развивающаяся вторично на фоне хронического лимфостаза (синдром Стюарта — Тревса) или радиотерапии. Высокоагрессивная опухоль, поражающая преимущественно пожилых людей; манифестирует распространяющимися лиловыми бляшками с тенденцией к изъязвлению и кровоточивости.
  • Внутрисосудистая крупноклеточная B-клеточная лимфома: манифестирует быстро прогрессирующими атипичными телеангиэктазиями и болезненными пятнами.

Саркома Капоши

Ангиосаркома

Внутрисосудистая лимфома

Дополнительные материалы на DermNet