Что такое инфантильная гемангиома?

Инфантильная гемангиома (также известная как «земляничный невус») — самая частая доброкачественная сосудистая опухоль кожи у детей. Обычно она проявляется в первые несколько недель жизни.

Инфантильная гемангиома, лицо

Инфантильная гемангиома

У кого развивается инфантильная гемангиома?

Инфантильная гемангиома выявляется у 1–2% новорожденных и достигает частоты 10–12% к первому году жизни у младенцев европеоидной расы. В других популяциях она встречается реже. Девочки страдают значительно чаще мальчиков (соотношение 3:1).

Факторы риска развития инфантильной гемангиомы включают:

  • Низкая масса тела при рождении: риск возрастает на 40% на каждые 500 г снижения массы тела. Инфантильная гемангиома выявляется у каждого четвертого недоношенного ребенка с массой тела менее 1000 г.
  • Материнские факторы: старший репродуктивный возраст матери, применение вспомогательных репродуктивных технологий (лечение бесплодия), многоплодная беременность (двойни, тройни), преэклампсия и предлежание плаценты.

Каковы причины развития инфантильной гемангиомы?

В пользу плацентарной теории происхождения инфантильной гемангиомы свидетельствует экспрессия белка-переносчика глюкозы GLUT-1. Гипотеза происхождения из эмбриональных сосудов основывается на выявлении примитивного маркера стволовых клеток CD133, характерного для передней кардинальной вены плода.

Нарушения регуляции сосудистых стволовых клеток с участием эндотелиальных клеток-предшественников (EPC), а также внешние факторы, такие как гипоксия и локальные нарушения эмбрионального сосудистого поля, могут провоцировать развитие сосудистых аномалий.

Каковы клинические проявления инфантильной гемангиомы?

Инфантильные гемангиомы обычно представляют собой одиночные очаги; около 60% из них локализуются в области головы и шеи. Поражение внутренних органов чаще всего ассоциировано с множественными кожными очагами. Клиническая картина определяется глубиной залегания образования, характером распространения и фазой роста.

Классификация по глубине залегания

  • Поверхностные очаги (в верхних отделах дермы) представлены ярко-красными, не пульсирующими, безболезненными папулами и бляшками, теплыми при пальпации.
  • Глубокие очаги (в глубоких слоях дермы и подкожно-жировой клетчатке), ранее обозначавшиеся как кавернозные гемангиомы, имеют цвет нормальной кожи или синюшный оттенок, представляют собой безболезненные узловые образования без пульсации, теплые на ощупь. По сравнению с поверхностными формами они склонны появляться позже и имеют более позднюю фазу активного роста.
  • Смешанные: сочетают в себе признаки поверхностной и глубокой форм.

Поверхностная инфантильная гемангиома

Глубокая инфантильная гемангиома

Смешанная инфантильная гемангиома

Характер анатомического распределения

  • Фокальные (77%) — солитарные, четко отграниченные округлые элементы или бляшки.
  • Сегментарные (18%) — бляшки, повторяющие определенные анатомические зоны или зоны эмбрионального развития; чаще ассоциированы с местными осложнениями, структурными пороками развития и продолжающимся ростом после 6 (иногда до 9) месяцев жизни (3%).
  • Мультифокальные (3%) — несколько четко отграниченных локализованных очагов более чем в одной анатомической зоне.
  • Неопределенные — очаги, которые невозможно однозначно классифицировать как фокальные или сегментарные.

Фокальная инфантильная гемангиома

Сегментарная инфантильная гемангиома

Фазы роста

Большинство инфантильных гемангиом демонстрируют быстрый рост в первые 3 месяца жизни, замедление и стабилизацию роста приблизительно к 5 месяцам с последующей спонтанной инволюцией в течение нескольких лет. В эволюции очага выделяют несколько морфологических фаз:

  • Продромальная (ранняя, фаза предвестников): предшественником может быть четко очерченное эритематозное пятно или парадоксальное ишемическое пятно («сигнальное пятно»), зона телеангиэктазий с бледным ободком ишемии, анемичное или синеватое пятно, напоминающее гематому, либо смазанная отечность.
  • Начальная фаза (1–3 недели жизни): изменение нормального микрорельефа кожи с нарастанием толщины и уплотнением очага к 2–4-й неделям жизни.
  • Фаза пролиферации (1–3 месяца жизни): образование плотное, несжимаемое при пальпации, ярко-красного цвета с выраженной инфильтрацией и преимущественно экзофитным типом роста.
  • Фаза стабилизации (фаза плато): приподнятые, бугристые образования багрово-красного цвета достигают максимального размера к возрасту 1 года. В одном и том же очаге могут одновременно наблюдаться участки регресса и пролиферации.
  • Фаза регресса (инволюции) (продолжается несколько лет): ярко-красный цвет сменяется тусклым сероватым оттенком, очаг уплощается, размягчается и уменьшается в размерах в направлении от центра к периферии. В то время как появление серых зон указывает на инволютивные изменения, резкое побледнение (белый цвет) может служить предвестником изъязвления. Наиболее активная инволюция наблюдается в возрасте от 1 до 4 лет: около 50% гемангиом полностью инволюционируют к 5 годам, 70% — к 7 годам и 90% — к 9 годам жизни.

Поверхностная инфантильная гемангиома волосистой части головы

Поверхностная инфантильная гемангиома в начальной стадии инволюции

Поверхностная инфантильная гемангиома в стадии выраженной инволюции

Инфантильная гемангиома с минимальным или остановленным ростом (IH-MAG) характеризуется минимальным ростом, охватывающим не более 25% площади образования; она проявляется телеангиэктатическими пятнами с папулами или без них и не имеет выраженной фазы пролиферации. Ее можно ошибочно принять за «винное пятно» [см. Капиллярная мальформация]. Иногда такие гемангиомы носят сегментарный характер и входят в состав генетических синдромов. Две трети подобных очагов локализуются на нижних конечностях.

Как диагностируется инфантильная гемангиома?

Диагноз инфантильной гемангиомы обычно ставится клинически, и рутинные инструментальные исследования не требуются. Дополнительное обследование показано при сомнениях в диагнозе, для оценки распространенности процесса и сопутствующих аномалий, а также для мониторинга ответа на терапию.

Диагностические методы могут включать:

  • Ультразвуковое исследование с допплерографией.
  • МРТ при подозрении на сочетанные пороки развития в рамках синдромов PHACE, SACRAL, синдромов LUMBAR и PELVIS.
  • Ларингоскопию при наличии стридора (особенно при гемангиомах в зоне бороды).
  • При подозрении на висцеральное поражение — оценку функции печени и щитовидной железы, УЗИ органов брюшной полости, МРТ или УЗИ головного мозга, эхокардиографию.
  • Биопсию кожи: выявляет мономорфные сосудистые структуры с наружным слоем перицитов и внутренним эндотелиальным слоем, содержащим характерные тельца Вейбеля — Паладе.
  • Иммуногистохимическое исследование с маркером GLUT-1 подтверждает диагноз инфантильной гемангиомы (хотя GLUT-1 также может экспрессироваться при ангиосаркоме, эпителиоидной гемангиоэндотелиоме, ангиокератоме и веррукозной гемангиоме). Окрашивание отрицательно при врожденных гемангиомах и других сосудистых мальформациях.

Дифференциальная диагностика инфантильной гемангиомы

  • Сосудистые мальформации — присутствуют с момента рождения, персистируют пожизненно и не имеют стадий быстрой пролиферации и спонтанной инволюции.
  • Другие сосудистые опухоли — врожденная гемангиома (RICH/NICH), пиогенная гранулема, пучковая ангиома.
  • Местнодеструирующие опухоли — капошиформная гемангиоэндотелиома, саркома Капоши.
  • Злокачественные новообразования — ангиосаркома.

Саркома Капоши

Сосудистая мальформация

Ангиосаркома

[см. также Инфантильная гемангиома: осложнения и лечение]

Литература

  • Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ. Diagnosis and management of infantile hemangioma. Pediatrics. 2015;136(4):e1060-104. doi:10.1542/peds.2015-2485. PubMed
  • Gelmetti C. Vascular birthmarks: A hidden world behind a word. Indian J Paediatr Dermatol. 2018;19:1–8. doi:10.4103/ijpd.IJPD_124_17. Journal
  • Greenberger S, Bischoff J. Pathogenesis of infantile haemangioma. Br J Dermatol. 2013;169(1):12–9. doi:10.1111/bjd.12435. PubMed
  • Harter N, Mancini AJ. Diagnosis and management of infantile hemangiomas in the neonate. Pediatr Clin North Am. 2019;66(2):437–59. doi:10.1016/j.pcl.2018.12.011. PubMed
  • Higgins EM, Glover MT. Dermatoses and haemangiomas of infancy. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T, Chalmers R, Creamer D (eds). Rook’s Textbook of Dermatology, 9th edn. Wiley Blackwell, 2016: 117.16-23.
  • Soliman YS, Khachemoune A. Infantile hemangiomas: our current understanding and treatment options. Dermatol Online J. 2018;24(9):13030/qt5jt8q9km. PubMed

На DermNet