Что такое телеангиэктазии?

Термин телеангиэктазия обозначает состояние кожи, характеризующееся видимым расширением поверхностных мелких кровеносных сосудов (капилляров, венул или артериол).

Кожные телеангиэктазии возникают в результате стойкой дилатации микрососудов, что приводит к формированию тонкого линейного сосудистого рисунка красного или синюшного цвета на коже и слизистых оболочках. Они подразделяются на первичные и вторичные:

  • Первичные телеангиэктазии обусловлены идиопатическим расширением сосудистой сети (причина неизвестна или генетически детерминирована).
  • Вторичные телеангиэктазии формируются как проявление других дерматологических или системных патологических процессов.

Что такое доброкачественная наследственная телеангиэктазия?

Доброкачественная наследственная телеангиэктазия (ДНТ) — это первичное сосудистое заболевание с вариабельной клинической картиной и благоприятным течением.

Причины и факторы риска

Точные молекулярно-генетические механизмы развития доброкачественной наследственной телеангиэктазии в настоящее время остаются до конца не изученными.

  • Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что вероятность передачи мутантного гена от больного родителя каждому ребенку составляет около 50%, поэтому в анамнезе часто прослеживается поражение нескольких поколений в семье.
  • Телеангиэктазии обычно манифестируют в первые годы жизни ребенка (преимущественно в возрасте от 2 до 12 лет) и крайне редко присутствуют уже при рождении.
  • Женщины чаще обращают внимание на сосудистые элементы и обращаются за медицинской помощью, однако истинной гендерной предрасположенности не выявлено.
  • Элементы могут становиться более яркими и многочисленными в период беременности.
  • Преимущественная локализация на открытых участках кожного покрова указывает на вероятную роль ультрафиолетового излучения (солнечного света) как триггерного фактора.

Клинические проявления

У пациентов с доброкачественной наследственной телеангиэктазией, как правило, выявляются многочисленные сосудистые элементы со следующими особенностями:

  • Широкое распространение с преимущественной локализацией на коже лица, шеи, верхней половины туловища, тыльной поверхности кистей и значительно реже — в области коленных суставов.
  • Разнообразие морфологических форм: очаги могут быть пятнистыми (макулярными), бляшкоподобными, древовидно-разветвленными, сетчатыми (ретикулярными), точечными, звездчатыми (паукообразными) или линейными.
  • Точечные телеангиэктазии нередко окружены бледным анемичным венчиком (проявление феномена «обкрадывания»).
  • Некоторые элементы могут быть клинически неотличимы от паукообразных невусов (звездчатых ангиом).
  • На ранних этапах сосудистые элементы мелкие и ярко-эритематозные; с возрастом они могут увеличиваться в диаметре и приобретать более бледный оттенок.
  • Слизистые оболочки в патологический процесс не вовлекаются, за исключением красной каймы губ.
  • Отсутствуют системные проявления, поражения внутренних органов и геморрагический синдром (кровотечения), что принципиально отличает данное состояние от наследственной геморрагической телеангиэктазии (болезни Рандю — Ослера — Вебера).
  • Телеангиэктазии абсолютно бессимптомны (не вызывают зуда, болезненности или жжения) и представляют исключительно эстетическую проблему.

Доброкачественная наследственная телеангиэктазия

Доброкачественная наследственная телеангиэктазия

Доброкачественная наследственная телеангиэктазия

Доброкачественная наследственная телеангиэктазия

Доброкачественная наследственная телеангиэктазия

Доброкачественная наследственная телеангиэктазия

Доброкачественная наследственная телеангиэктазия

Доброкачественная наследственная телеангиэктазия

Диагностика

Диагноз доброкачественной наследственной телеангиэктазии основывается на клинической картине и отягощенном семейном анамнезе. При гистологическом исследовании биоптата пораженной кожи обнаруживается выраженная дилатация субпапиллярного венозного сплетения в сочетании с атрофическими изменениями верхних отделов дермы.

Дифференциальная диагностика

Ключевая задача клинициста — исключение наследственной геморрагической телеангиэктазии (синдрома Рандю — Ослера — Вебера), которая сопровождается частыми носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, а также артериовенозными мальформациями внутренних органов. Дифференциальный ряд первичных телеангиэктазий в детском возрасте также включает:

Лечение и прогноз

Ввиду отсутствия системного поражения доброкачественная наследственная телеангиэктазия имеет отличный прогноз и, как правило, не требует медицинского вмешательства.

При желании пациента скорректировать косметический дефект могут применяться следующие методы деструкции и коагуляции расширенных сосудов: