Что такое феномен сосудистого обкрадывания?

Феномен обкрадывания (стил-синдром) возникает при сосудистых мальформациях, когда наблюдается существенная разница в объеме и скорости кровотока в локальной зоне по сравнению с окружающими тканями. В его основе лежат нарушения структуры и функции кровеносных сосудов.

В крупных сосудах:

  • Нарушенный кровоток может приводить к повреждению и ишемии окружающих тканей.
  • Избыточный объемный кровоток способен вызывать разрыв сосудов и массивное кровотечение. Внутримозговое кровоизлияние может иметь катастрофические последствия, приводя к судорогам, коллапсу и летальному исходу.
  • Значительный сброс крови в сосудистое русло одной из конечностей может спровоцировать развитие сердечной недостаточности с высоким сердечным выбросом.

В микроциркуляторном русле (капиллярах) феномен обкрадывания не представляет опасности для жизни.

Артериовенозные мальформации

Артериовенозная мальформация (АВМ) представляет собой локализованный конгломерат сосудов с прямым патологическим сообщением между артериями (несущими оксигенированную кровь от сердца) и венами (возвращающими дезоксигенированную кровь к сердцу). Нормальная промежуточная капиллярная сеть между артериальным и венозным руслом отсутствует.

Капилляры являются мельчайшими кровеносными сосудами и обеспечивают адекватную перфузию и трофику кожи и подкожной клетчатки.

Гидравлическое сопротивление току крови в сосудах АВМ значительно ниже, чем в нормальных капиллярах прилежащей кожи, поэтому со временем объем крови, проходящей через свищ, увеличивается. АВМ буквально «отсасывает» (обкрадывает) кровь из соседних интактных сосудов, в результате чего окружающие ткани страдают от гипоксии. Такое локальное снижение перфузии называют «сосудистым обкрадыванием» или «стил-синдромом» (англ. blood steal phenomenon).

Приводящие и дренирующие сосуды АВМ нередко теряют эластичность, истончаются с формированием локальных выпячиваний сосудистой стенки (аневризм), разрыв которых может приводить к профузным кровотечениям.

В большинстве случаев миокард постепенно адаптируется к увеличению венозного возврата. Сердечная недостаточность вследствие АВМ развивается редко, поражая от 1 до 2% пациентов с обширными мальформациями конечностей с высоким объемом артериовенозного сброса.

Артериовенозные мальформации врожденные и выявляются при рождении в 40–60% случаев. В 25% случаев манифестация происходит в детском возрасте, однако они могут проявляться и позже (в подростковом периоде — у 10%, у взрослых — у 25%). Мужчины и женщины поражаются с одинаковой частотой.

АВМ могут локализоваться в любых тканях организма. Примерно в двух третях случаев они локализуются в области головы и шеи. Поражение конечностей, туловища, органов грудной и брюшной полостей встречается реже.

Артериовенозные мальформации кожи и мягких тканей

При рождении АВМ обычно выглядит как розоватое или синюшное пятно на коже. По мере роста ребенка интенсивность окраски усиливается, а под очагом формируется мягкотканное утолщение. При пальпации пораженной зоны может определяться пульсация. Турбулентный ток крови внутри АВМ нередко выслушивается фонендоскопом в виде специфического сосудистого шума. При локализации мальформации на нижних конечностях на коже могут формироваться пурпурно-коричневые узлы, клинически напоминающие саркому Капоши (псевдосаркома Капоши, синдром Мали).

При переходе АВМ в прогрессирующую фазу (чаще всего в пубертатном периоде) развиваются трофические изменения кожи, вызванные феноменом обкрадывания. Кожа над мальформацией и дистальнее нее может некротизироваться с образованием резко болезненных длительно незаживающих язв и кровотечений.

Синдромы, ассоциированные с АВМ

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ), или болезнь Ослера — Вебера — Рандю, характеризуется множественными телеангиэктазиями кожи, слизистых оболочек носовой и ротовой полостей, а также висцеральными АВМ в легких, головном мозге, печени или ЖКТ.

Синдром капиллярных и артериовенозных мальформаций (CM-AVM)

При синдроме CM-AVM множественные капиллярные мальформации кожи сочетаются с артериовенозными мальформациями. Капиллярные мальформации представлены небольшими розово-красными пятнами, окруженными бледным венчиком (ореолом). АВМ при этом чаще всего формируются в коже, мягких тканях, мышцах, костях или структурах головного мозга.

Синдром Кобба

Синдром Кобба — редкое врожденное заболевание, при котором ангиомы или артериовенозные мальформации спинного мозга сочетаются с сосудистыми поражениями кожи в пределах соответствующего метамера (дерматома).

Синдром Стерджа — Вебера

При синдроме Стерджа — Вебера (энцефалотригеминальном ангиоматозе) «винное пятно» (капиллярная мальформация кожи лица) присутствует уже при рождении, располагаясь, как правило, унилатерально по ходу ветвей тройничного нерва. Синдром обусловлен соматической мутацией в гене GNAQ и сочетается с сосудистыми мальформациями сосудистой оболочки глаза и мягких мозговых оболочек на ипсилатеральной стороне. У детей может развиваться глаукома, приводящая к потере зрения. Поражение сосудов головного мозга проявляется резистентными судорогами и задержкой психомоторного развития.

Синдром Вайберна — Мейсона

Синдром Вайберна — Мейсона (также известный как синдром Бонне — Дешома — Блана) — редкая патология, характеризующаяся сочетанными АВМ головного мозга и сетчатки глаза. Очаги также могут обнаруживаться в других анатомических областях. У ряда пациентов отмечаются капиллярные ангиодисплазии («винные пятна») на лице с унилатеральной или срединной локализацией.

Синдром Клиппеля — Треноне

При синдроме Клиппеля — Треноне аномалии кровеносных и лимфатических сосудов охватывают конечность целиком (чаще нижнюю). Триада признаков включает капиллярную мальформацию («винное пятно»), варикозное расширение вен (венозную мальформацию) и гипертрофию мягких тканей и костей пораженной конечности в сочетании с лимфедемой.

Синдром Паркса — Вебера

Синдром Паркса — Вебера отличается от синдрома Клиппеля — Треноне тем, что представляет собой высокопотоковую сосудистую аномалию с множественными микро- и макроартериовенозными свищами (фистулами), в связи с чем может осложняться перегрузкой сердца объемом и сердечной недостаточностью (синдром Клиппеля — Треноне относится к низкопотоковым аномалиям). Некоторые формы синдрома Паркса — Вебера ассоциированы с мутациями в гене RASA1 и наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Диализ-ассоциированный синдром обкрадывания

Диализ-ассоциированный синдром обкрадывания также известен как синдром дистальной гипоперфузии и ишемии (DASS / DHIS). Он характеризуется артериальной недостаточностью кожи и мягких тканей верхней конечности дистальнее сформированной артериовенозной фистулы.

Гемодиализ — процедура, при которой кровь выводится через сосудистый доступ в аппарат «искусственная почка». Для обеспечения адекватного потока пациентам хирургическим путем формируют артериовенозную фистулу (АВФ), сшивая крупную артерию с веной.

Фистула обычно формируется на руке — в области запястья или локтевого сгиба. Низкое периферическое сопротивление свища приводит к ретроградному току крови по артерии дистальнее анастомоза в сторону фистулы, вызывая феномен «обкрадывания» дистальных отделов конечности.

Субклинический феномен обкрадывания регистрируется у большинства пациентов на гемодиализе, однако клинически выраженная ишемия развивается редко. Повреждение тканей предотвращается за счет компенсаторной вазодилатации дистальных артерий и развития коллатерального кровообращения. При несостоятельности этих механизмов развивается тяжелая ишемия с некрозом кончиков пальцев и кисти.

Факторы риска развития диализ-ассоциированного синдрома обкрадывания включают сахарный диабет, периферический атеросклероз, возраст старше 60 лет, плечевой уровень наложения фистулы (в сравнении с лучевым) и повторные реконструктивные вмешательства на сосудах той же конечности.

Пятна Бира

Пятна Бира впервые были описаны в 1898 году и в литературе также именовались физиологическими анемическими пятнами, ангиоспастическими пятнами или гипертрофированной физиологической мраморностью кожи.

Пятна Бира чаще наблюдаются у молодых людей, преимущественно мужского пола, этиология состояния до конца не ясна. В мировой литературе описано около 70 клинических случаев.

Пятна Бира представляют собой транзиторные мелкие гипохромные (бледные) пятна с неровными контурами, расположенные на фоне генерализованной эритемы. Они преимущественно локализуются на коже верхних и нижних конечностей и бледнеют либо полностью исчезают при подъеме конечности вверх.

Полагают, что бледные участки кожи обусловлены спазмом мелких венул в ответ на повышение венозного давления (венозную гипертензию) по сравнению с окружающей кожей.

Как правило, пятна Бира выявляются у соматически здоровых лиц. Однако в ряде случаев они могут быть маркером синдрома повышенной вязкости крови при системных заболеваниях, таких как криоглобулинемия или истинная полицитемия. Описаны случаи появления пятен Бира во время беременности и при склеродермическом почечном кризе. Кроме того, пятна Бира являются облигатным признаком BASCULE-синдрома (акроним: пятна Бира, цианоз и крапивницеподобные высыпания) — редкого доброкачественного пароксизмального вазомоторного расстройства у детей.

Пятна Бира требуют дифференциальной диагностики с гипопигментированными очагами при разноцветном лишае, депигментном (ахромическом) невусе, поствоспалительной гипопигментации, витилиго и анемическом невусе (см. ниже).

Пятна Бира

Пятна Бира

Анемический невус

Анемический невус (naevus anaemicus) — локализованный врожденный порок развития сосудов, который, однако, может оставаться незамеченным в первые месяцы жизни. Клинически он представляет собой бессимптомное бледное пятно, не дающее эритематозного ответа при механическом трении. Мозаичные формы с множественными очагами могут иметь сетчатый (ретикулярный) рисунок. Невус чаще всего локализуется на коже туловища, но может возникать на любом участке кожного покрова.

Анемический невус дифференцируют с другими гипопигментными дерматозами, в частности с депигментным невусом и витилиго.

Сосуды в зоне порока обладают локальной гиперчувствительностью к адреналину и норадреналину (циркулирующим эндогенным катехоламинам). Катехоламины вызывают вазоконстрикцию посредством стимуляции α-адренорецепторов. Нарушение функции и повышенная плотность или реактивность α-адренорецепторов в гладкомышечных клетках сосудистой стенки обусловливают персистирующий ангиоспазм в пределах невуса.

Обычно анемический невус является случайной клинической находкой при плановом осмотре. Описаны ассоциации невуса с нейрофиброматозом I типа и факоматозом пигментно-сосудистым (см. ниже).

Анемический невус

Анемический невус

Анемический невус

Анемический невус

Факоматоз пигментно-сосудистый

Факоматоз пигментно-сосудистый (пигментоваскулярный) — редкий генодерматоз, характеризующийся сочетанием сосудистого невуса (обычно капиллярной мальформации — «винного пятна») с обширным меланоцитарным образованием, чаще всего монгольским пятном или дермальным меланоцитозом (невусом Ота).