Что такое беспигментный невус?
Беспигментный (ахромический) невус — это нечасто встречающееся врожденное родимое пятно (невус), характеризующееся четко отграниченным бледным пятном. Как правило, очаг достигает нескольких сантиметров в диаметре и имеет неровные, но четкие границы. Форма и размер очагов варьируют. Нередко по краям образования возникают более мелкие гипопигментированные макулы, напоминающие «брызги краски».
Беспигментный невус (в американском написании nevus) также называют депигментированным невусом (naevus depigmentosus) и непигментированным невусом. Это название не вполне корректно, поскольку гипомеланотические очаги при данном невусе не являются абсолютно белыми, в отличие от участков истинной депигментации при витилиго, которые амеланотичны и полностью лишены меланоцитов. Беспигментные невусы, как правило, бывают солитарными, в отличие от туберозного склероза, при котором наблюдаются множественные бледные пятна в форме «листьев ясеня».
Беспигментный невус обычно обнаруживается при рождении или в раннем детском возрасте, хотя у светлокожих людей очаги могут оставаться незамеченными до середины детства. Образование остается стабильным на протяжении всей жизни, увеличиваясь лишь пропорционально росту ребенка. Невус чаще всего локализуется на туловище, но может также поражать конечности и другие анатомические области. В 50% случаев очаг одиночный; поражение может повторять линии Блашко.
Беспигментный невус
Односторонний депигментированный очаг на руке; ребенок в остальном соматически здоров. В настоящее время классифицируется как сегментарное нарушение пигментации
В чем причина беспигментного невуса?
Беспигментный невус является проявлением кожного мозаицизма. Он обусловлен клоном мутантных меланоцитов (пигментных клеток) со сниженной способностью синтезировать меланин (коричневый пигмент). Количество меланоцитов при этом нормальное или незначительно снижено, однако содержание меланосом в меланоцитах и/или кератиноцитах может быть уменьшено, что указывает на нарушение их переноса.
Какие существуют клинические варианты беспигментного невуса?
Выделяют следующие формы беспигментного невуса:
- Изолированный беспигментный невус
- Сегментарный беспигментный невус, также называемый сегментарным депигментным расстройством: имеет четкую границу по средней линии тела и нечеткие латеральные края; считается гипопигментной формой сегментарного нарушения пигментации
- Линейный или «систематизированный» беспигментный невус: клинические проявления во многом перекликаются с гипомеланозом Ито.
В редких случаях беспигментный невус ассоциирован с другими нейрокожными синдромами. Описаны случаи сочетания невуса с локализованными лентиго в пределах очага (как показано на фото 3 вверху справа); они могут быть результатом реверсивной мутации. Пятна в виде «листьев ясеня» при туберозном склерозе представляют собой овальные гипопигментированные пятна, визуально схожие с беспигментными невусами, но практически всегда множественные.
Как диагностируется беспигментный невус?
В 1976 году Купе (Coupe) сформулировал диагностические критерии беспигментного невуса:
- Очаг бледной кожи присутствует при рождении или появляется в раннем детстве
- Локализация очага остается неизменной в течение всей жизни
- Текстура и чувствительность кожи в зоне поражения не изменены
- По периферии пораженного участка отсутствует ободок гиперпигментации
Люминесцентная микроскопия (осмотр под лампой Вуда): беспигментный невус выглядит грязно-белым или тускло-бледным, в отличие от меловидно-белого яркого свечения при витилиго.
Дерматоскопия беспигментного невуса: фестончатые (зазубренные) края, бледный фон и слабо выраженная, смазанная пигментная сеть.
Биопсия кожи: нормальное или слегка сниженное число меланоцитов при выраженном уменьшении содержания меланина.
Каково лечение беспигментного невуса?
Лечение беспигментного невуса в большинстве случаев не требуется. Эффективным решением может стать косметический камуфляж. Для попыток репигментации в клинической практике применялись: эксимерный лазер 308 нм, фототерапия (ПУВА-терапия) и аутотрансплантация кожи (меланоцитарно-кератиноцитарная пересадка).
Литература
- Bolognia Dermatology 3rd Edition — Vitiligo and other disorders of hypopigmentation.
- Kim SK, Kang HY, Lee ES, Kim YC. Clinical and histopathologic characteristics of nevus depigmentosus. J Am Acad Dermatol. 2006;55(3):423–8. doi:10.1016/j.jaad.2006.04.053. Medline.
- Textbook of Pediatric Dermatology 2nd edition Harper J, Oranje A, Prose N. Blackwell Publishing 2006
- Coupe RL. Unilateral systematized achromic naevus. Dermatologica 1967;134(1):19–35. doi:10.1159/000254235. PubMed
- Lee HS, Chun YS, Hann SK. Nevus depigmentosus: clinical features and histopathologic characteristics in 67 patients. J Am Acad Dermatol 1999;40(1):21-6. doi:10.1016/s0190-9622(99)70524-4. Medline.
- Mulekar SV, Al Issa A, Al Eisa A. Nevus depigmentosus treated by melanocyte-keratinocyte transplantation. J Cutan Aesthet Surg. 2011;4(1):29–32. doi:10.4103/0974-2077.79185. Medline.
- Jagia R, Mendiratt V, Koranne RV, Sardana K, Bhushan P, Solanki RS. Colocalized nevus depigmentosus and lentigines with underlying breast hypoplasia: a case of reverse mutation?. Dermatol Online J. 2004;10(1):12. PubMed
- Patterson JW. Weedon's Skin Pathology, 5th edn. Elsevier, 2020, p359.
- Kansal NK. Nevus depigmentosus: an update. Skinmed. 2019;17(2):100–4. PubMed
Материалы по теме на DermNet