Что такое сегментарное нарушение пигментации?

Сегментарное нарушение пигментации (SegPD, от англ. segmental pigmentation disorder) представляет собой вариант локализованной кожной дисхромии, протекающей без системных проявлений. Патология характеризуется формированием односторонних гипо- или гиперпигментированных пятен, располагающихся преимущественно на передней поверхности туловища с четким ограничением по срединной линии тела.

Впервые SegPD было описано как самостоятельная нозологическая единица в 1983 году. В последующие годы состояние обозначалось различными терминами, такими как сегментарная пигментная аномалия, паттерная диспигментация и пигментный мозаицизм. В 2010 году термин «сегментарное нарушение пигментации» был вновь утвержден для устранения диагностической путаницы и разграничения этого доброкачественного состояния с другими мозаичными дисхромиями, сопровождающимися неврологическими, офтальмологическими или кардиальными поражениями. Это позволило значительно снизить уровень тревожности у родителей детей с диагнозом SegPD.

Блоковидная гиперпигментация правой половины живота с четким обрывом по срединной линии

Гиперпигментация в нижних отделах живота с резкой границей по срединной линии

Депигментация, существующая с рождения, с минимальным переходом через срединную линию

Посмотреть больше изображений

Кто подвержен сегментарному нарушению пигментации?

Сегментарное нарушение пигментации чаще встречается у лиц с темными фототипами кожи. Заболевание, как правило, манифестирует в младенческом возрасте и персистирует во взрослом периоде жизни. Соотношение между мужчинами и женщинами приблизительно одинаковое.

Каковы причины сегментарного нарушения пигментации?

В подавляющем большинстве случаев сегментарное нарушение пигментации возникает спорадически, хотя описаны редкие семейные случаи, которые могут быть результатом парадоминантного наследования.

Точный этиопатогенез SegPD остается неизвестным. В качестве возможных механизмов рассматриваются влияние нейрогенных и гормональных факторов на пигментные клетки, постзиготический соматический мозаицизм и клеточный химеризм.

И меланоциты, и клетки нервного гребня имеют общее эктодермальное происхождение, что объясняет связь ряда тяжелых нарушений пигментации с патологией нервной системы. Однако такие синдромы, как правило, являются моногенными генетическими заболеваниями. SegPD, напротив, представляет собой эмбриологическую аномалию, влияющую на миграцию пигментных клеток в течение нескольких лет после рождения, но не сопровождающуюся врожденными неврологическими дефектами.

Каковы клинические проявления сегментарного нарушения пигментации?

Считается, что SegPD присутствует уже при рождении, однако очаги могут оставаться незамеченными вплоть до раннего детского возраста из-за физиологической светлости кожи новорожденных и отсутствия инсоляции.

  • Очаги чаще всего локализуются на туловище (живот, спина, грудная клетка), но также могут вовлекать голову, шею и конечности.
  • Гиперпигментированные или гипопигментированные пятна могут быть единичными или множественными. Они не сопровождаются изменениями текстуры кожи, шелушением или нарушениями тактильной чувствительности.
  • Пятна располагаются сегментарно, дерматомно или образуют шахматный рисунок (квадрантный тип).
  • Очаги обычно имеют четкую границу по срединной линии тела (более выраженную спереди, чем сзади). Боковые (латеральные) границы пятен менее резкие и постепенно сглаживаются. В редких случаях очаги могут заходить за срединную линию на несколько сантиметров.
  • Высыпания, как правило, стабильны, однако некоторые гиперпигментированные участки могут бледнеть с годами.
  • Исследования не выявили связи SegPD с экстракутанными (системными) аномалиями.

Посмотреть изображения

Особенности клинической картины при различных типах кожи

Сегментарное нарушение пигментации чаще диагностируется и более отчетливо визуализируется у пациентов с темными фототипами кожи (III–VI по Фитцпатрику).

Каковы осложнения сегментарного нарушения пигментации?

SegPD не имеет специфических соматических осложнений. Убедительных доказательств связи этой аномалии с какими-либо системными или онкологическими заболеваниями не обнаружено.

Как диагностируется сегментарное нарушение пигментации?

Диагноз сегментарного нарушения пигментации устанавливается преимущественно клинически на основании сбора анамнеза и визуального осмотра кожных покровов.

Гистопатологические признаки при выполнении биопсии кожи неспецифичны и могут перекрываться с другими состояниями. При гипопигментированных очагах выявляется сниженное содержание меланина при нормальном или незначительно сниженном количестве меланоцитов. В биоптатах гиперпигментированных очагов SegPD отмечается повышенное отложение меланина в базальном слое эпидермиса (stratum basale).

Дифференциальная диагностика

Сегментарную гипопигментацию необходимо дифференцировать со следующими состояниями:

Сегментарную гиперпигментацию дифференцируют с другими формами пигментного мозаицизма и дисхромий:

Лечение сегментарного нарушения пигментации

Сегментарное нарушение пигментации (SegPD) является доброкачественным состоянием и не требует специфической медикаментозной или хирургической терапии.

Прогноз

Течение SegPD стабильное: очаги сохраняют постоянную форму и площадь, при этом у части пациентов с гиперпигментной формой с возрастом наблюдается спонтанное постепенное посветление очагов.

Посмотреть изображения

Список литературы

  • Cho E, Cho SH, Lee JD. Patterned pigmentation in a child: a case of segmental pigmentation disorder. J Dermatol. 2011;38(11):1094–6. doi: 10.1111/j.1346-8138.2011.01225.x. Journal
  • Happle R. Mosaicism in human skin. Understanding the patterns and mechanisms. Arch Dermatol. 1993;129(11):1460–70. Journal
  • Hogeling M, Frieden IJ. Segmental pigmentation disorder. Br J Dermatol. 2010;162(6):1337–41. doi: 10.1111/j.1365-2133.2010.09702.x. Journal
  • Metzker A, Morag C, Weitz R. Segmental pigmentation disorder. Acta Derm Venereol. 1983;63(2):167–9. PDF
  • Oren-Shabtai M, Metzker A, Ben Amitai D, et al. Segmental Pigmentation Disorder: Clinical Manifestations and Epidemiological Features in 144 patients, a Retrospective Case-control Study. Acta Derm Venereol. 2022;102:adv00707. doi: 10.2340/actadv.v102.399. Journal
  • Treat J. Patterned pigmentation in children. Pediatr Clin North Am. 2010;57(5):1121–9. doi: 10.1016/j.pcl.2010.07.007. Journal

Материалы DermNet

 

Книги по дерматологии