Невус Беккера (меланоз Беккера)

Что такое невус Беккера?

Невус Беккера (в англоязычной литературе — Becker naevus) — это эпидермальный невус с поздним дебютом или порок развития кожи, характеризующийся формированием крупного пигментного пятна коричневого цвета, встречающийся преимущественно у лиц мужского пола.

Данное состояние также называют меланозом Беккера или пигментным волосяным гамартомом. Оно представляет собой гиперплазию эпидермиса, пигментных клеток (меланоцитов) и волосяных фолликулов. Заболевание манифестирует в детском или подростковом возрасте, чаще всего локализуется в области надплечий или верхнего отдела туловища, но изредка может возникать и на других участках кожного покрова.

Гиперпигментация и гипертрихоз в области грудной клетки при невусе Беккера

Пигментация и гипертрихоз при невусе Беккера

Невус Беккера крупным планом: определяются гиперпигментация и выраженный гипертрихоз

Нажмите здесь, чтобы посмотреть дополнительные изображения

Кто входит в группу риска?

Существенное преобладание мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет приблизительно 5:1.
Распространенность среди мужчин оценивается примерно в 0,5%.
Может встречаться у лиц с любым фототипом кожи.
Манифестация обычно происходит на втором или третьем десятилетии жизни.

Каковы причины развития невуса Беккера?

Точная этиология остается предметом изучения; предполагается, что в основе патологии лежит постзиготический генетический дефект (мутации в гене бета-актина — ACTB). Развитие очага стимулируется циркулирующими андрогенами (такими как тестостерон), что объясняет манифестацию и клиническое прогрессирование у юношей в пубертатный период за счет локального увеличения плотности андрогеновых рецепторов.

Меланоз Беккера считается спорадическим ненаследственным состоянием, однако описаны редкие семейные случаи заболевания.

Клинические проявления

К клиническим признакам относятся:

Крупное пятно коричневого цвета с четкими, часто фестончатыми границами, расположенное односторонне.
Типичная локализация — плечевой пояс, надплечье, область груди или верхней части спины (очаг может занимать до половины поверхности грудной клетки или спины).
Поверхность кожи в зоне поражения может быть слегка утолщенной, шагреневой или веррукозной.
После наступления полового созревания очаг нередко темнеет и покрывается терминальными волосами (гипертрихоз).
В пределах зоны невуса нередко развиваются комедоны и воспалительные элементы акне.

В редких случаях, как и при других эпидермальных пороках развития, невус может сочетаться с аномалиями подлежащих тканей, имеющих общее эктодермальное и мезодермальное происхождение. Данный симптомокомплекс носит название синдрома невуса Беккера (вариант синдрома эпидермального невуса). Сопутствующие нарушения включают:

Гамартому гладких мышц кожи.
Гипоплазию ипсилатеральных структур: молочной железы, большой грудной мышцы, подкожно-жировой клетчатки, конечности или деформации грудной стенки и позвоночника (сколиоз).
Гиперплазию отдельных тканей (например, надпочечников, мошонки, очаговый гигантизм пальцев).

Посмотреть клинические снимки

Особенности проявления при различных фототипах кожи

У пациентов с темными фототипами кожи очаг поражения может иметь более насыщенный темно-коричневый цвет и выраженную кожную складчатость (шагреневую текстуру).

Осложнения невуса Беккера

Синдром невуса Беккера (системные дефекты костно-мышечной системы).
Косметический дефект.
Психологический дискомфорт и стигматизация.

Диагностика

Диагноз преимущественно клинический и устанавливается на основании дерматологического осмотра, анамнеза и дерматоскопической картины. При сомнениях в диагнозе может потребоваться эксцизионная или панч-биопсия кожи для дифференциальной диагностики с пятнами типа «кофе с молоком» и другими меланотическими поражениями.

Дифференциальный диагноз

Врожденный меланоцитарный невус.
Гамартома гладких мышц кожи.
Плексиформная нейрофиброма.
Пятно цвета «кофе с молоком» (café-au-lait).

Лечение невуса Беккера

Эффективного этиотропного лечения большинства форм невуса Беккера не существует. Терапия направлена на коррекцию косметического дефекта и купирование ассоциированных состояний.

Общие рекомендации

Строгая фотопротекция: ограничение инсоляции снижает интенсивность гиперпигментации очага.
Использование средств медицинской камуфлирующей косметики (дерматологический камуфляж).
Депиляция и эпиляция: бритье, восковая депиляция, шугаринг и химические кремы-депиляторы безопасны и не провоцируют усиление роста волос.

Специальные методы лечения

Снижение выраженности гипертрихоза с помощью курса лазерной эпиляции (александритовый, диодный или неодимовый лазер) либо электроэпиляции.
Осветление очага с применением пигментных лазеров (Q-switched лазеры, фракционные лазеры). Эффект вариабелен, существует риск парадоксального усиления поствоспалительной гиперпигментации или неполного ответа.
При выраженных акнеподобных высыпаниях в границах невуса проводится стандартная терапия акне, включая системный изотретиноин в тяжелых случаях.

Профилактика

Методов первичной профилактики невуса Беккера не разработано, так как патология обусловлена спорадическими соматическими мутациями.

Прогноз

Полное хирургическое иссечение невуса Беккера обычно нецелесообразно из-за его больших размеров и риска формирования грубых рубцов. Тем не менее, качество жизни пациентов может быть существенно улучшено с помощью коррекции гипертрихоза и лечения ассоциированного акне. Невус Беккера считается абсолютно доброкачественным процессом: случаев злокачественной трансформации в меланому не зарегистрировано.