Что такое диффузный дермальный ангиоматоз молочной железы?

Диффузный дермальный ангиоматоз молочной железы — это редкое, но клинически характерное поражение кожи, развивающееся преимущественно на крупной, птозированной женской груди и манифестирующее болезненными изъязвлениями и сетчатой эритемой.

 

 

Кто подвержен диффузному дермальному ангиоматозу молочной железы?

Хотя в целом диффузный дермальный ангиоматоз (ДДА) встречается у представителей обоих полов, диффузный дермальный ангиоматоз молочной железы (ДДАМЖ) до настоящего времени описывался исключительно у женщин — преимущественно с крупными, макромастическими, птозированными молочными железами, сопутствующим ожирением и анамнезом активного или предшествующего курения. Возраст пациенток варьирует от 20 до 62 лет (средний возраст — 47 лет). Заболевание, как правило, диагностируется на фоне патологии периферических сосудов.

Каковы причины диффузного дермального ангиоматоза молочной железы?

Диффузный дермальный ангиоматоз считается вариантом реактивного кожного ангиоэндотелиоза с избыточной пролиферацией сосудов в ответ на хроническую гипоксию кожи. Полагают, что ишемия дермы молочной железы вызвана значительной массой железисто-жировой ткани, которая растягивает покрывающую кожу и препятствует нормальному кожному кровотоку. ДДАМЖ также был описан у пациенток с небольшим размером груди при наличии атеросклероза внутренней грудной артерии.

Клинические проявления диффузного дермального ангиоматоза молочной железы

Диффузный дермальный ангиоматоз молочной железы чаще носит билатеральный и симметричный характер, хотя может начинаться унилатерально. Первичные очаги обычно локализуются в нижних квадрантах груди и со временем могут распространяться на кожу верхних квадрантов.

  • Сетчатые телеангиэктазии [см. Телеангиэктазии]
  • Синюшно-багровые сетчатые пятна и бляшки
  • Резко болезненные рецидивирующие изъязвления
  • Образование корок
  • Рубцы на месте заживших язвенных дефектов

Особенности клинической картины при различных фототипах кожи

У афроамериканских пациенток диффузный дермальный ангиоматоз молочной железы описывался в виде сетчатых бляшек от лилового до эритематозного оттенка с уплотнением (индурацией) и изъязвлением. Телеангиэктазии на темной коже могут визуализироваться значительно труднее.

 

Изображение воспроизведено с разрешения: Adams BJ, Goldberg S, Massey, Takabe K. A cause of an unbearably painful breast, diffuse dermal angiomatosis. Gland Surgery. 2012;1(2):132-5.

Осложнения диффузного дермального ангиоматоза молочной железы

  • Вторичная бактериальная инфекция изъязвленной поверхности кожи
  • Обильная экссудация из язв, приводящая к загрязнению белья

Диагностика диффузного дермального ангиоматоза молочной железы

Диагноз диффузного дермального ангиоматоза молочной железы может быть установлен на основании анамнеза и данных клинического осмотра.

Инструментальные и лабораторные исследования могут включать:

  • Маммографию и флуоресцентную ангиографию
  • Биопсию кожи: выявляется выраженная пролиферация капилляров в поверхностных и глубоких слоях дермы; выраженная экспрессия маркера CD31 подтверждает эндотелиальную природу пролиферирующих клеток.

Иммуногистохимическое исследование с антителами к CD31 верифицирует эндотелий кровеносных сосудов 

Изображение воспроизведено из: Galambos J, Simmen CM, Schmid R, Steinmann LS, Kempf W. Diffuse dermal angiomatosis of the breast: a distinct entity in the spectrum of cutaneous reactive angiomatoses – clinicopathologic study of two cases and comprehensive review. Case Rep Dermatol. 2017;9:194-205.

Дифференциальная диагностика

Лечение диффузного дермального ангиоматоза молочной железы

Общие мероприятия

Специфическая терапия

  • Изотретиноин: обладает антиангиогенным действием и может приводить к улучшению
  • Редукционная маммопластика (хирургическое уменьшение груди)
  • Терапия сопутствующей сосудистой патологии
  • Пентоксифиллин
  • Топический пропранолол
  • Топический глицерилтринитрат (нитроглицерин)

Прогноз и исход заболевания

Диффузный дермальный ангиоматоз молочной железы, как правило, характеризуется рецидивирующим течением с эпизодами болезненного изъязвления. Коррекция окклюзирующих заболеваний периферических сосудов или редукционная маммопластика при тяжелой макромастии и птозе позволяют добиться стойкой ремиссии.

Список литературы

  • Adams BJ, Goldberg S, Massey HD, Takabe K. A cause of unbearably painful breast, diffuse dermal angiomatosis. Gland Surg. 2012;1(2):132–5. doi:10.3978/j.issn.2227-684X.2012.07.02. Journal
  • Galambos J, Meuli-Simmen C, Schmid R, Steinmann LS, Kempf W. Diffuse dermal angiomatosis of the breast: a distinct entity in the spectrum of cutaneous reactive angiomatoses - clinicopathologic study of two cases and comprehensive review of the literature. Case Rep Dermatol. 2017;9(3):194–205. doi:10.1159/000480721. PubMed Central
  • Nguyen N, Silfvast-Kaiser AS, Frieder J, Zaayman M, Menter A. Diffuse dermal angiomatosis of the breast. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2020;33(2):273–5. doi:10.1080/08998280.2020.1722052. PubMed Central
  • Pearce J, Al-Wahab Y, Natkunarajah J. Successful management of ulceration associated with diffuse dermal angiomatosis of the breasts with topical glyceryl trinitrate spray. Clin Exp Dermatol. 2023;48(2):135-137. PubMed
  • Reusche R, Winocour S, Degnim A, Lemaine V. Diffuse dermal angiomatosis of the breast: a series of 22 cases from a single institution. Gland Surg. 2015;4(6):554–60. doi:10.3978/j.issn.2227-684X.2015.08.02. Journal

Материалы DermNet

 

Книги по дерматологии