Что такое интралимфатический гистиоцитоз?

Интралимфатический гистиоцитоз — это редкое доброкачественное хроническое заболевание кожи, чаще всего ассоциированное с ревматоидным артритом, ортопедическими металлическими имплантатами или хирургическим лечением злокачественных новообразований. Впервые оно было описано в 1994 году под названием «интраваскулярный гистиоцитоз».

Интралимфатический гистиоцитоз

Интралимфатический гистиоцитоз

Интралимфатический гистиоцитоз

Каковы причины интралимфатического гистиоцитоза?

Точная этиология интралимфатического гистиоцитоза неизвестна. Первоначально предполагалось, что он представляет собой форму реактивного ангиоматоза, в частности раннюю стадию реактивного ангиоэндотелиоматоза (пролиферацию эндотелиальных клеток сосудов). Более современные патогенетические теории связывают его развитие с нарушением лимфооттока вследствие хронического воспаления: лимфатические сосуды расширяются, происходит лимфостаз и снижается клиренс антигенов, что приводит к скоплению или пролиферации макрофагов (гистиоцитов). Предположение о значимой роли фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-α) в патогенезе интралимфатического гистиоцитоза возникло после того, как у двух пациентов с ревматоидным артритом на фоне терапии инфликсимабом наступил полный регресс кожных высыпаний.

Классификация интралимфатического гистиоцитоза

Интралимфатический гистиоцитоз подразделяют на первичный и вторичный. Первичный (или идиопатический) интралимфатический гистиоцитоз констатируют в тех случаях, когда у пациента нет сопутствующей патологии и триггерный фактор выявить не удается. Эта форма встречается значительно реже, чем вторичный интралимфатический гистиоцитоз, ассоциированный с фоновым воспалительным или постхирургическим процессом.

С какими заболеваниями ассоциирован интралимфатический гистиоцитоз?

Наиболее частым коморбидным состоянием при интралимфатическом гистиоцитозе является ревматоидный артрит, который регистрируется более чем у трети описанных больных. Остеоартроз также может сопутствовать этому заболеванию, но гораздо реже.

  • В 25% случаев поражение кожи ассоциировано с наличием металлических ортопедических конструкций после эндопротезирования суставов или остеосинтеза переломов.
  • Хирургическое лечение онкологических заболеваний, особенно мастэктомия по поводу рака молочной железы, занимает третье место по частоте ассоциаций и отмечается у 10% пациентов с интралимфатическим гистиоцитозом.

К числу других патологических состояний, связь которых с интралимфатическим гистиоцитозом описана в единичных наблюдениях, относятся:

Кто входит в группу риска?

Интралимфатический гистиоцитоз преимущественно поражает женщин пожилого возраста. По опубликованным данным, соотношение мужчин и женщин составляет 3:5; возраст пациентов варьирует от 17 до 87 лет, составляя в среднем 65 лет.

Каковы клинические симптомы и признаки заболевания?

В типичных случаях интралимфатический гистиоцитоз манифестирует в виде высыпаний на одной из конечностей, непосредственно над пораженным суставом или послеоперационным рубцом либо рядом с ними. Субъективные симптомы, как правило, отсутствуют. Окраска очагов варьирует от красной до коричневой и фиолетовой. Высыпания могут быть пятнистыми (макулярными, абсолютно плоскими) или формировать слегка пальпируемые бляшки. Возможно появление папул, узлов или везикул; иногда элементы располагаются линейно либо формируют сетчатый (ливедоподобный) рисунок.

Наиболее частой локализацией являются верхние конечности (около 50% случаев), на втором месте находятся нижние конечности. Также описаны случаи локализации высыпаний на туловище (особенно в области рубца после мастэктомии), лице, слизистой оболочке полости рта и вульве.

Прямой корреляции между степенью активности ревматоидного артрита и выраженностью сыпи не выявлено, однако кожные проявления четко анатомически связаны с вовлеченным в процесс суставом.

Симптом ямки при надавливании и прочие признаки, характерные для лимфедемы, отсутствуют.

Как диагностируется интралимфатический гистиоцитоз?

Для верификации диагноза необходима биопсия кожи. Гистологическая картина интралимфатического гистиоцитоза патогномонична: выявляются расширенные лимфатические сосуды дермы, просвет которых заполнен CD68-позитивными гистиоцитами. Клетки эндотелиальной выстилки и внутрипросветные мононуклеары имеют типичное доброкачественное строение без признаков атипии. В отдельных случаях может определяться сопутствующий периваскулярный или гранулематозный дермальный инфильтрат, состоящий из малых лимфоцитов, гистиоцитов и плазматических клеток.

Каково лечение интралимфатического гистиоцитоза?

Интралимфатический гистиоцитоз, как правило, резистентен к большинству терапевтических методик, включая применение топических, внутриочаговых и системных глюкокортикостероидов. Возможно достижение временного улучшения, однако вскоре развивается рецидив кожных проявлений.

Успешная терапия основного сопутствующего заболевания может приводить к полному регрессу интралимфатического гистиоцитоза; подобные исходы наблюдались после эндопротезирования пораженного артритом коленного сустава, курса антибактериальной терапии и тонзиллэктомии при тонзиллите, а также антибиотикотерапии и хирургической обработки очага при некрозе вульвы.

Сообщалось, что таргетная терапия препаратом инфликсимаб привела к полному разрешению интралимфатического гистиоцитоза у двух пациентов с ревматоидным артритом. В одном зарегистрированном клиническом случае постепенный регресс элементов наблюдался на фоне применения метотрексата.

Список литературы

  • Barba E, Colato C, Girolomoni A. Intralymphatic histiocytosis: A case report and review of the literature. J Cutan Pathol 2015; 42: 593–9. DOI: 10.1111/cup.12613. PubMed
  • Bakr F, Webber N, Fassihi H, et al. Primary and secondary intralymphatic histiocytosis. J Am Acad Dermatol 2014; 70: 927–33. DOI: 10.1016/j.jaad.2013.11.024. PubMed
  • Requena L, El-Shabrawi-Caelen L, Walsh S, et al. Intralymphatic histiocytosis. A clinicopathologic study of 16 cases. Am J Dermatopathol 2009; 31: 140–51. DOI: 10.1097/DAD.0b013e3181986cc2. PubMed

Материалы DermNet

 

Книги по дерматологии