Что такое болезнь Крона?
Болезнь Крона — это хроническое воспалительное заболевание кишечника, преимущественно поражающее тонкую кишку. Заболевание сопровождается абдоминальной болью, лихорадкой, запорами, диареей и потерей массы тела. Внекишечные проявления встречаются часто и включают артрит, поражения кожи, воспалительные заболевания глаз и полости рта, а также желчнокаменную и мочекаменную болезнь. Болезнь Крона поражает приблизительно одного из 300 жителей европейской популяции, с пиком заболеваемости в подростковом и молодом возрасте (до 30 лет).
Когда гранулематозные очаги болезни Крона развиваются за пределами желудочно-кишечного тракта, патологию называют метастатической болезнью Крона.
Каковы клинические проявления кожной формы болезни Крона?
Поражение кожи при болезни Крона наблюдается приблизительно у 40% пациентов.
Прямое распространение кишечной болезни Крона
Акрохордоны (кожные складки), отечность, перианальные трещины и абсцессы промежности и перианальной зоны часто встречаются у пациентов с болезнью Крона. Могут возникать болезненные изъязвления и трещины вульвы или мошонки. Подробнее см. статью DermNet о генитальной форме болезни Крона.
Метастатическая болезнь Крона
Метастатическая гранулематозная болезнь Крона кожи может манифестировать в виде папул, узлов или бляшек, локализующихся на туловище и конечностях. Высыпания, как правило, асимметричны, вовлекают дерму и/или подкожно-жировую клетчатку (панникулит) и могут сопровождаться умеренным зудом.
Реактивные кожные проявления на фоне болезни Крона
В ряде случаев в качестве вторичной воспалительной реакции на кишечный процесс развиваются негранулематозные дерматозы:
- Гангренозная пиодермия;
- Нейтрофильный дерматоз / синдром Свита, протекающий с формированием характерных пустул;
- Вегетирующий пиодерматит-пиостоматит — гнойно-эрозивный дерматоз с характерными изъязвлениями в виде «следов улитки»;
- Многоформная эритема;
- Узловатая эритема;
- Акнеформные высыпания, включая нодулокистозное акне, гнойный гидраденит и фолликулит;
- Палисадный нейтрофильный и гранулематозный дерматит;
- Некротизирующий и гранулематозный васкулит мелких сосудов.
В редких случаях кожные высыпания могут предшествовать развитию симптомов со стороны желудочно-кишечного тракта.
Поражение полости рта при болезни Крона
Поражение полости рта встречается у 8–9% пациентов и может проявляться следующими признаками:
- Отек десен или слизистой оболочки;
- Рельеф слизистой оболочки щек по типу «булыжной мостовой»;
- Афтозные язвы;
- Складки слизистой оболочки;
- Ангулярный хейлит («заеды»);
- Гранулематозный хейлит (стойкий отек губ).
Осложнения болезни Крона со стороны кожи
*
*
*
Эписклерит при болезни Крона, New Zealand Medical Journal, 2006 г.
Гранулематозный хейлит на фоне болезни Крона
Поражение полости рта при болезни Крона
Вторичные кожные высыпания
Поражение кишечника при болезни Крона способно приводить к мальабсорбции и недостаточности питания. Железодефицит и дефицит витаминов могут манифестировать изъязвлениями кожи и полости рта, персистирующими инфекциями или пеллагрой.
Препараты, применяемые для базисной терапии болезни Крона, также способны вызывать нежелательные кожные реакции (токсикодермии).
Как диагностируется кожная форма болезни Крона?
Проводится биопсия кожи из очага поражения. Гистопатологическое выявление неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем, аналогичных изменениям в кишечнике, подтверждает диагноз кожной формы болезни Крона. Если неказеозные гранулемы обнаружены в биоптате кожи у пациента без установленного поражения ЖКТ, требуется тщательный сбор гастроэнтерологического анамнеза и комплексное системное обследование.
Обнаружение в сыворотке крови антител к Saccharomyces cerevisiae (ASCA) свидетельствует в пользу болезни Крона (чувствительность составляет 60%, специфичность — 90%).
Гистологическая картина гранулемы кожи
Гистологическая картина гранулемы кожи при болезни Крона, New Zealand Medical Journal, 2006 г.
Каково лечение кожной формы болезни Крона?
Терапия кожных проявлений болезни Крона носит поддерживающий (паллиативный), а не этиотропный характер.
Купирование воспалительного процесса в кишечнике обычно приводит к регрессу кожных элементов. Схема лечения может включать:
- Системные глюкокортикостероиды перорально;
- Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов непосредственно в элементы сыпи или паралезионально;
- Антибактериальные препараты, такие как метронидазол и препараты группы тетрациклинов, курсом от нескольких недель до нескольких месяцев;
- Метотрексат;
- Азатиоприн;
- Сульфасалазин;
- Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-α), такие как инфликсимаб и адалимумаб.
Литература
Book: Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.
Материалы на DermNet
- Патоморфология метастатической болезни Крона
- Орофациальная форма болезни Крона
- Орофациальные проявления воспалительных заболеваний кишечника
- Вегетирующий пиодерматит-пиостоматит
- Гангренозная пиодермия
- Орофациальный гранулематоз
- Гранулематозный хейлит
- Генитальная форма болезни Крона
- Кожные проявления заболеваний ЖКТ
Другие веб-ресурсы (Medscape)
- Inflammatory Bowel Disease (Воспалительные заболевания кишечника)
- Inflammatory Bowel Disease
- Pediatric Crohn Disease (Болезнь Крона у детей)
- Crohn Disease (Болезнь Крона)
- Colitis (Колит)
- Ulcerative colitis (Язвенный колит)
- Oral Manifestations of Systemic Diseases (Поражения полости рта при системных заболеваниях)