Что такое гнойный гидраденит?

Гнойный гидраденит (гидраденит суппуративный, hidradenitis suppurativa, ГГ) — это хроническое воспалительное заболевание кожи с поражением анатомических зон, богатых апокринными потовыми железами: чаще всего подмышечных впадин, паховых складок, перианальной области, ягодиц и субмаммарных складок. Заболевание характеризуется рецидивирующими глубокими болезненными узлами и абсцессами, которые могут прогрессировать с образованием свищевых ходов (фистул), гнойным отделяемым и грубым рубцеванием.

Данная патология, также известная как инверсное акне (acne inversa), существенно снижает качество жизни и ассоциирована с рядом системных коморбидных состояний, включая метаболический синдром и психические расстройства.

Гнойный гидраденит подмышечной области легкой степени тяжести: рубцы и поствоспалительная эритема

Выраженные комедоны при гидрадените подмышечной впадины

Узлы и формирование свищевых ходов при подмышечном гидрадените

Гнойный гидраденит паховой области с распространением на верхнюю треть бедер

Острый болезненный воспалительный узел при гидрадените подмышечной впадины

Тяжелый гидраденит подмышечной области с рубцеванием и свищевыми ходами

Субмаммарный гнойный гидраденит

Воспалительный гидраденит паховой области со множественными болезненными узлами

Кто заболевает гнойным гидраденитом?

Мировая распространенность гнойного гидраденита оценивается в диапазоне от 0,1% до 4%. Однако из-за гиподиагностики и ошибочных диагнозов реальная распространенность, вероятно, выше. Также типична существенная задержка в постановке диагноза с момента появления первых симптомов.

ГГ обычно манифестирует после полового созревания — на втором или третьем десятилетии жизни. Исследования не демонстрируют четкой расовой предрасположенности, хотя некоторые эпидемиологические данные указывают на более высокую частоту встречаемости среди афроамериканцев.

Факторы риска развития гнойного гидраденита:

  • Пол — соотношение женщин и мужчин в странах Запада составляет примерно 3:1, однако перианальная локализация чаще встречается у мужчин.
  • Отягощенный семейный анамнез — около трети пациентов имеют родственников первой линии родства с данным заболеванием.
  • Ожирение — вероятно, связано с усиленным трением в кожных складках и хроническим системным воспалением; детское ожирение коррелирует с более ранней манифестацией болезни.
  • Курение сигарет — негативное воздействие никотина и компонентов табачного дыма связано с фолликулярной окклюзией и замедлением заживления ран.
  • Механическое раздражение кожи (трение, давление).

Сопутствующие патологии (коморбидности):

В чем причина гнойного гидраденита?

Точная этиология гнойного гидраденита до конца не установлена. В настоящее время ГГ рассматривается как аутовоспалительный синдром, в развитии которого участвуют генетические, иммунологические, гормональные, микробные, механические факторы и особенности образа жизни. Гнойный гидраденит не контагиозен и не является следствием плохой гигиены.

Ключевым звеном раннего патогенеза считается гиперкератоз воронки волосяного фолликула с его окклюзией и последующим разрывом, что провоцирует аномальный врожденный иммунный ответ и каскад воспаления.

Лейкоцитарная инфильтрация, отек и бактериальный дисбиоз в зоне разорвавшихся фолликулярных единиц приводят к формированию воспалительных узлов и абсцессов.

Хроническое персистирующее воспаление завершается обширным фиброзом; на поздних стадиях формируются эпителизированные разветвленные свищевые ходы (синусы), залегающие глубоко в дерме и подкожной клетчатке, с постоянным дренированием гнойного секрета.

Клинические проявления гнойного гидраденита

Для гнойного гидраденита характерны:

  • Открытые и закрытые комедоны (часто двойные «мостиковидные» комедоны)
  • Болезненные плотные воспалительные папулы и узлы
  • Пустулы и флуктуирующие псевдокисты
  • Абсцессы
  • Дренирующиеся свищевые ходы (синусы)
  • Гипертрофические или атрофические деформирующие рубцы

Типично вовлечение складок кожи (интертригинозных зон), причем процесс может локализоваться в одной или нескольких областях:

  • Подмышечные впадины
  • Шея
  • Молочные железы
  • Субмаммарные складки
  • Складка под кожным фартуком живота
  • Внутренняя поверхность бедер
  • Паховая область
  • Лобковая зона
  • Вульва / мошонка
  • Промежность
  • Ягодицы
  • Перианальная область.

Клинические фенотипы

Фолликулярный

  • Характеризуется более ранним началом, преобладанием комедонов и плотных воспалительных узлов.
  • Часто ассоциирован с сопутствующим папуло-пустулезным и узловатым акне.
  • Течение менее агрессивное, абсцессы формируются реже.

Воспалительный

  • Отличается агрессивным течением с частым развитием абсцессов и свищей, сливающихся в инфильтрированные рубцовые бляшки.
  • Пациентов чаще беспокоит выраженная боль и неприятный гнилостный запах отделяемого.

Смешанный

  • Сочетает элементы фолликулита, комедоны и чередующиеся абсцессы.
  • Характерна предрасположенность к эпидермальным кистам и развитию поствоспалительной гиперпигментации.
  • Свищевые ходы встречаются, но они, как правило, одиночные и неразветвленные.
  • Прогрессирование заболевания обычно умеренное.

Синдромальный

Гнойный гидраденит может входить в структуру редких аутовоспалительных синдромов:

  • Тетрада фолликулярной окклюзии: конглобатные угри (acne conglobata), абсцедирующий и подрывающий перифолликулит волосистой части головы Гоффмана (dissecting cellulitis), пилонидальная киста копчика (pilonidal cyst) и гнойный гидраденит
  • PASH-синдром: гангренозная пиодермия (pyoderma gangrenosum), акне (acne), гнойный гидраденит (suppurative hidradenitis)
  • PAPASH-синдром: гнойный артрит (pyogenic arthritis), гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит
  • PsAPASH-синдром: псориатический артрит, гангренозная пиодермия, акне и гнойный гидраденит
  • PASS-синдром: гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит, анкилозирующий спондилоартрит
  • SAPHO-синдром: синовит, акне, пустулез, гиперостоз, остеит.

Как оценивается степень тяжести гнойного гидраденита?

Для оценки тяжести заболевания в клинической практике и научных исследованиях применяется несколько шкал.

Классификация Хёрли (Hurley Staging)

Наиболее распространенная в повседневной дерматологической практике система стадирования:

  • Стадия I — Одиночные или множественные изолированные абсцессы без формирования свищевых ходов и рубцевания.
  • Стадия II — Рецидивирующие абсцессы с формированием одного или нескольких разобщенных свищевых ходов и рубцов.
  • Стадия III — Диффузное или практически диффузное поражение зоны с множественными взаимосвязанными свищевыми ходами, абсцессами и сплошным рубцеванием.

Классификация Хёрли статична. Поскольку фиброз и рубцы необратимы на фоне консервативной терапии, стадия не может быть снижена в процессе динамического наблюдения.

Международная шкала оценки тяжести гидраденита (IHS4)

IHS4 (International Hidradenitis Suppurativa Severity Score) — динамический валидированный инструмент, незаменимый для мониторинга активности болезни и ответа на терапию.

Количество воспалительных узлов

× 1

Количество абсцессов

× 2

Количество дренирующихся свищевых ходов (фистул/синусов)

× 4

Итоговый балл рассчитывается как взвешенная сумма элементов:

Легкая степень: < 3 баллов; Средняя степень: 4–10 баллов; Тяжелая степень: > 11 баллов.

Модифицированная шкала Сарториуса (Revuz-Modified Sartorius Score)

Основана на подсчете вовлеченных областей, числа узлов, абсцессов и свищей. В настоящее время используется реже из-за трудоемкости подсчета и появления шкалы IHS4.

Анатомические области: подмышечная, грудная, паховая/генитальная, межъягодичная, ягодичная

По 3 балла за каждую зону

Характер элементов

4 балла за каждый абсцесс или дренирующийся свищ; 2 балла за узел; 1 балл за рубец; 0,5 балла за прочие изменения (фолликулит, пустулы)

Расстояние между элементами ИЛИ размер наибольшего элемента

8 баллов при > 10 см; 4 балла при 5–10 см; 2 балла при < 5 см; 0 баллов при отсутствии активности

Разделены ли все элементы участками неизмененной кожи?

6 баллов — нет; 0 баллов — да

Опросник качества жизни при гидрадените (HiSQOL)

HiSQOL (Hidradenitis Suppurativa Quality of Life) учитывает выраженность болевого синдрома, частоту обострений и влияние заболевания на повседневную активность. Это надежный инструмент оценки специфического дерматологического качества жизни при ГГ.

Клинический ответ при гнойном гидрадените (HiSCR)

HiSCR (Hidradenitis Suppurativa Clinical Response) определяется как снижение числа воспалительных элементов (абсцессов и воспалительных узлов) минимум на 50% без увеличения количества абсцессов и дренирующихся свищей по сравнению с исходным уровнем.

HiSCR преимущественно используется в клинических исследованиях как дихотомическая конечная точка оценки эффективности генно-инженерной биологической терапии (ГИБТ). В рутинной практике применяется ограниченно.

В исследованиях также оцениваются показатели HiSCR75 и HiSCR90 (снижение воспалительных элементов на 75% и 90% соответственно).

Осложнения гнойного гидраденита

  • Необратимые деформирующие и контрактурные рубцы
  • Вторичная бактериальная инфекция (целлюлит, флегмона)
  • Тяжелая психосоциальная дезадаптация, депрессия, снижение качества жизни
  • Хронический болевой синдром и ограничение подвижности суставов
  • Сдавление лимфатических сосудов с развитием вторичного лимфостаза (лимфедемы)
  • Малигнизация: развитие плоскоклеточного рака кожи в зоне хронического воспаления
  • Анемия хронического воспаления
  • Вторичный системный амилоидоз

Как диагностируется гнойный гидраденит?

Диагноз гнойного гидраденита выставляется клинически на основании модифицированных критериев Дессау (Dessau). Для верификации необходимо наличие всех трех критериев:

  1. Типичные морфологические элементы (болезненные узлы, абсцессы, свищевые ходы и/или характерные фиброзные рубцы).
  2. Типичная локализация (кожные складки, интертригинозные зоны).
  3. Хроническое и рецидивирующее течение (≥ 2 обострений за последние 6 месяцев).

Диагноз подтверждается:

  • Наличием аналогичного заболевания у родственников (семейный анамнез).
  • Отрицательными результатами бактериологического посева содержимого невскрытых очагов (стерильный гной в дебюте).

Биопсия кожи в стандартных случаях не требуется, но может проводиться для исключения альтернативной патологии или подозрения на развитие плоскоклеточного рака. Патоморфологические признаки включают:

  • Окклюзию устья волосяного фолликула роговыми массами
  • Фолликулярный гиперкератоз
  • Гиперплазию фолликулярного эпителия
  • Псориазиформную гиперплазию эпидермиса
  • Перифолликулярный воспалительный инфильтрат (нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты, плазмоциты).

Инструментальная визуализация: УЗИ мягких тканей помогает оценить скрытые субклинические свищи и затеки жидкости; МРТ показана для оценки глубины распространения процесса и свищей при аногенитальной форме.

Дифференциальная диагностика

Лечение гнойного гидраденита

Оптимальная курация пациентов с гнойным гидраденитом требует мультидисциплинарного подхода с участием дерматовенеролога, хирурга (общего и пластического), врача общей практики, специалиста по лечению ран, диетолога и медицинского психолога.

Терапия подбирается индивидуально в зависимости от фенотипа, стадии по Hurley и наличия сопутствующих заболеваний.

Общие рекомендации и немедикаментозные меры

  • Обучение пациента: разъяснение незаразной природы болезни и того факта, что она не связана с недостаточной гигиеной.
  • Оценка динамики качества жизни (HiSQOL), числа элементов и частоты обострений.
  • Определение стадии по Hurley и направление к дерматологу специализированного центра при II–III стадиях.
  • Скрининг и коррекция сопутствующих состояний: метаболического синдрома, патологии сердечно-сосудистой системы, депрессии, СПКЯ, сахарного диабета.
  • Отказ от курения (критически важный фактор).
  • Снижение массы тела: при выраженном ожирении показаны агонисты рецепторов ГПП-1 (GLP-1) или бариатрические вмешательства.
  • Уход за раневыми поверхностями: использование абсорбирующих нетравмирующих атравматичных повязок без липкого края на раздраженную кожу.
  • Контроль боли: парацетамол и НПВП (первая линия), при неэффективности — взвешенное назначение опиоидных анальгетиков, антиконвульсантов (габапентиноидов) при нейропатической боли.
  • Купирование зуда: топические глюкокортикостероиды (ТГКС), пероральные антигистаминные средства.

Специфическая терапия

Ниже представлены основные алгоритмы медикаментозного и хирургического лечения.

Фармакотерапия

Местное лечение

Применяется изолированно при легких формах (Hurley I) либо как компонент комплексной терапии:

  • Раствор, гель или крем с клиндамицином 1% наружно 2 раза в день.
  • Местные антисептики (например, 4% раствор хлоргексидина глюконата) — применяются в качестве поддерживающего ухода.
  • Паста с магния сульфатом — используется для ускорения созревания и вскрытия воспалительных элементов.

Внутриочаговое введение препаратов

Введение триамцинолона ацетонида (10–40 мг/мл) непосредственно в воспалительный узел; процедура может повторяться с интервалом от одной недели до нескольких месяцев при рецидиве.

Системная антибактериальная терапия

  • Короткие курсы антибиотиков назначаются только при вторичном бактериальном инфицировании.
  • Длительные курсы антибиотиков при ГГ применяются в первую очередь за счет их выраженного противовоспалительного и иммуномодулирующего действия.

Антибиотик

Препарат и режим дозирования

Показания

Пероральные тетрациклины (монотерапия)

Варианты:

  • Доксициклин 100 мг 1–2 раза в сутки
  • Миноциклин 100 мг 2 раза в сутки
  • Лимециклин 408 мг 1–2 раза в сутки
  • Тетрациклин 500 мг 2 раза в сутки. Эффект оценивают через 12 недель.

Легкая и среднетяжелая формы (стадия I–II по Hurley)

Клиндамицин + рифампицин

Клиндамицин 300 мг 2 раза в сутки внутрь в комбинации с рифампицином 300 мг 2 раза в сутки на срок до 10–12 недель. Коррекция при непереносимости: клиндамицин 150 мг/сут + рифампицин 150 мг/сут, либо монотерапия клиндамицином 150 мг 1–2 раза в сутки.

Тяжелое течение (Hurley III), а также при неэффективности или непереносимости тетрациклинов спустя 12 недель.

Внутривенные антибиотики

Эртапенем 1 г в/в 1 раз в сутки в течение 6 недель. Альтернатива: пиперациллин/тазобактам 13,5 г/сут в/в (разделенные на дозы) в течение 6 недель.

Терапия спасения при тяжелых рефрактерных обострениях, а также предоперационная подготовка перед обширными вмешательствами.

Генно-инженерная биологическая терапия (ГИБТ)

Биологические препараты показаны при недостаточной эффективности системной антибиотикотерапии. В настоящее время одобрены для лечения ГГ: адалимумаб, секукинумаб и бимекизумаб.

Одобренный препарат

Режим дозирования

Клинические особенности

Адалимумаб (ингибитор ФНО-α)

  • Нагрузочная доза: 160 мг на неделе 0, затем 80 мг на неделе 2
  • Поддерживающая доза: 40 мг еженедельно ИЛИ 80 мг каждые 2 недели
  • Оценка эффективности: через 12 недель терапии
  • В исследованиях PIONEER I и II ответ HiSCR50 был достигнут у 41–60% пациентов (по сравнению с 26–27% в группе плацебо).
  • Наиболее эффективен при раннем назначении.
  • Может комбинироваться с пероральными тетрациклинами.
  • Противопоказан при демиелинизирующих заболеваниях (например, рассеянном склерозе) и тяжелой сердечной недостаточности.

Секукинумаб (ингибитор ИЛ-17A)

  • Нагрузочная доза: 300 мг п/к каждую неделю (недели 0, 1, 2, 3, 4)
  • Поддерживающая доза: 300 мг каждые 4 недели; при недостаточном ответе — каждые 2 недели
  • Оценка эффективности: через 16 недель

Бимекизумаб (ингибитор ИЛ-17A и ИЛ-17F)

  • Начальная доза: 320 мг каждые 2 недели до 16-й недели
  • Поддерживающая доза: 320 мг каждые 4 недели (начиная с 20-й недели)
  • Оценка эффективности: через 16 недель
  • В исследованиях BE HEARD I и BE HEARD II 48–52% пациентов достигли HiSCR50 на 16-й неделе (против 29–32% в группе плацебо).
  • Среди нежелательных явлений за 2 года: кандидоз ротовой полости (12,0%), повышение трансаминаз (АЛТ/АСТ > 3 ВГН у 10,7%), реакции в месте инъекции (5,9%).

Имеются ограниченные данные об эффективности использования в резистентных случаях препаратов инфликсимаб, устекинумаб и бродалумаб.

Прочие системные средства

  • Системные глюкокортикостероиды: короткие курсы для купирования тяжелых кризов воспаления (преднизолон 0,5–0,7 мг/кг/сут) с быстрым снижением дозы.
  • Ацитретин: 0,25–0,50 мг/кг/сут (применяется у мужчин и женщин вне детородного потенциала, особенно при фолликулярном фенотипе).
  • Дапсон: до 200 мг/сут в течение не менее 3 месяцев при легких/умеренных формах.
  • Метформин: начальная доза 500 мг/сут с титрацией до 2–3 г/сут (улучшает метаболический профиль, обладает умеренным противовоспалительным действием).
  • Колхицин: 0,5–2,5 мг/сут.
  • Антиандрогенная терапия: комбинированные оральные контрацептивы с антиандрогенным действием, спиронолактон (25–100 мг/сут) у женщин (особенно при сопутствующем СПКЯ).
  • Цинка глюконат: в дозе 90 мг/сут элементарного цинка при легких формах ГГ.

Перспективные направления терапии

В фазе II/III клинических исследований находятся:

  • Амлителимаб (ингибитор OX40)
  • Элтрекибарт (ингибитор CXCR 1/2)
  • Лутикизумаб (ингибитор ИЛ-1α/β)
  • Поворцитиниб (ингибитор JAK1)
  • Ремибрутиниб (ингибитор БТК)
  • Сонелокимаб (наноантитело к ИЛ-17A/F)
  • Спесолимаб (ингибитор рецепторов ИЛ-36)
  • Упадацитиниб (ингибитор JAK1)
  • Руксолитиниб (крем, ингибитор JAK1/2)
  • Агонисты рецепторов ГПП-1: снижение веса значительно снижает бремя заболевания.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство — важный компонент комплексного лечения, дополняющий медикаментозную терапию. Рекомендуется ранее иссечение персистирующих узлов до формирования свищевых ходов.

Как правило, проведение планового хирургического вмешательства безопасно на фоне продолжения приема биологических препаратов, однако решение принимается совместно с хирургом.

Методы хирургического лечения:

Вскрытие и дренирование (инцизия)

  • Показание: острый флуктуирующий абсцесс.
  • Обеспечивает немедленное облегчение боли, однако частота рецидива составляет практически 100%.
  • Заживление вторичным натяжением.

Деруфинг (раскрытие полостей/свищей)

  • Показание: персистирующие узлы, рецидивирующие абсцессы и эпителизированные свищевые ходы.
  • Иссечение «крыши» свища с кюретажем дна, заживление вторичным натяжением с сохранением здоровых окружающих тканей.

Широкое иссечение очага

  • Показание: хронические конгломераты узлов и фистул.
  • Рана ушивается первично либо ведется открытым способом с заживлением вторичным натяжением.

Радикальное иссечение анатомической зоны

  • Полное удаление всей пораженной области в пределах здоровых тканей.
  • Пластика дефекта кожным лоскутом (flap), расщепленным трансплантатом, заживление вторичным натяжением или вакуум-ассистированная терапия ран (NPWT).

Осложнения включают расхождение швов, снижение чувствительности, длительный период грануляции и риск рецидива по краям резекции.

Аппаратные методы

В невоспалительной фазе может применяться лазерная эпиляция (неодимовый Nd:YAG, александритовый или диодный лазер, IPL-терапия).

Деструкция волосяного фолликула предотвращает фолликулярную окклюзию, уменьшает микробную колонизацию и снижает частоту обострений.

Прогноз и исход заболевания

Гнойный гидраденит — пожизненное, генетически детерминированное заболевание, приводящее к фиброзу и рубцеванию. Без адекватной терапии болезнь неизбежно прогрессирует. Спонтанная ремиссия может наблюдаться с возрастом (например, у женщин после менопаузы), однако сформированные рубцы остаются на всю жизнь. Ранняя диагностика и агрессивная патогенетическая терапия имеют ключевое значение для предотвращения необратимых анатомических повреждений.