Что такое синдром SAPHO?

Синдром SAPHO (САФО) характеризуется различным сочетанием следующих патологических состояний (акроним от английских названий):

  • Synovitis (синовит — воспаление синовиальной оболочки суставов);
  • Acne (акне — конглобатные или молниеносные угри);
  • Pustulosis (пустулез — толстостенные полостные элементы с гнойным содержимым, часто поражающие ладони и подошвы и напоминающие ладонно-подошвенный пустулезный псориаз);
  • Hyperostosis (гиперостоз — патологическое избыточное разрастание костной ткани);
  • Osteitis (остеит — воспалительное поражение костей).

Этиология заболевания на данный момент остается неизвестной.

К другим кожным проявлениям, ассоциированным с синдромом SAPHO, относятся: гнойный гидраденит и абсцедирующий и подрывающий фолликулит волосистой части головы (перифолликулит Гоффмана).

При биопсии кожи в очагах поражения обнаруживаются скопления воспалительных клеток, формирующие так называемые нейтрофильные псевдоабсцессы.

Остеоартикулярный процесс наиболее часто поражает грудину и грудино-ключичные сочленения, приводя к выраженному ограничению подвижности вследствие выраженного болевого синдрома, локальной болезненности при пальпации и отека. При рентгенографии также часто выявляется гиперостотическое утолщение ключиц. Биопсия кости демонстрирует очаги асептического воспаления, известные как стерильный остеомиелит.

Синдром SAPHO подразделяют на три основных клинических варианта:

  • Пустулезно-псориатический гиперостотический спондилоартрит;
  • Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (ХРМО) взрослых;
  • Абортивные (неполные) формы указанных состояний.

Распространенность ХРМО оценивается приблизительно в 0,04%, в то время как другие нозологические единицы этого спектра встречаются еще реже.

Как устанавливается диагноз?

Подозрение на синдром SAPHO возникает при сочетании у пациента пустулезного дерматоза с суставно-мышечным или костным болевым синдромом.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет визуализировать признаки отека костного мозга и воспалительные изменения суставов в типичных анатомических областях: ключицах, грудине, костях таза, пяточных костях и нижней челюсти.

Молниеносные угри (acne fulminans)

Лечение

Специфической этиотропной терапии синдрома SAPHO не существует. Заболевание протекает хронически, однако в отдаленном периоде способно переходить в спонтанную ремиссию.

Купирование суставного и костного синдромов осуществляет врач-ревматолог, назначая нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или сульфаниламиды, в частности сульфасалазин.

Врач-дерматовенеролог использует синтетические производные витамина А (системные ретиноиды): изотретиноин — для лечения тяжелых форм акне, и ацитретин — для терапии ладонно-подошвенного пустулеза.

В комплексной терапии также могут применяться следующие лекарственные препараты:

Литература

Материалы по теме на DermNet

 

Книги по дерматологии