Что такое ладонно-подошвенный пустулез?

Ладонно-подошвенный пустулез (пустулез ладоней и подошв) — это доброкачественный, хронический и часто рецидивирующий стерильный пустулезный дерматоз, поражающий ладони и подошвы. Он может встречаться у пациентов с псориазом, однако все чаще рассматривается как самостоятельная нозологическая единица. Заболевание хуже отвечает на биологическую терапию, эффективную при вульгарном псориазе.

Разновидность пустулезного поражения дистальных фаланг пальцев носит название стойкий акродерматит Аллопо (acrodermatitis continua of Hallopeau) или акропустулез.

Каковы причины ладонно-подошвенного пустулеза?

Точная этиология ладонно-подошвенного пустулеза остается неизвестной. Тем не менее триггерную роль играют факторы внешней среды: курение, повторяющаяся механическая травматизация, воздействие ирритантов и трение. Помимо этого, сформулировано несколько ключевых патогенетических теорий:

  • Заболевание может быть связано с дисфункцией эккринных потовых желез, которые в наибольшем количестве локализуются на ладонях и подошвах.
  • Скопление клеток Лангерганса вокруг выводных протоков потовых желез указывает на возможный антиген-зависимый воспалительный процесс.
  • Выявлена связь с генетическими мутациями в генах IL36RN, CARD14, ATG16L1 и AP1S3.
  • Отсутствует ассоциация с главным локусом восприимчивости к вульгарному псориазу PSORS1 и аллелем HLA-C:09:02, что подчеркивает генетическое отличие от бляшечного псориаза.

Хемотаксические факторы также способствуют развитию и поддержанию воспаления: отмечается гиперэкспрессия ИЛ-8 и ИЛ-17, повышенный уровень фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-α), ИЛ-22 и интерферона-гамма. Обнаружена также активация системы комплемента.

Пустулы и коричневые («ржавые») точки на поверхности шелушащейся бляшки, типичные для ладонно-подошвенного пустулеза.

Пустулезные элементы на ладони при пустулезе ладоней и подошв.

Типичные проявления пустулеза на подошвах: эритема, шелушение, пустулы и красновато-коричневые точки.

Обильные пустулезные высыпания на стопах при ладонно-подошвенном пустулезе.

Посмотреть дополнительные фотографии

Кто находится в группе риска?

Ладонно-подошвенный пустулез манифестирует преимущественно в возрасте от 20 до 60 лет и значительно чаще встречается у женщин (соотношение женщин и мужчин составляет 4:1).

Подавляющее большинство пациентов с этим заболеванием являются курильщиками: от 70% до 90% пациентов курят в настоящее время либо курили в прошлом. Курение служит ведущим отягощающим фактором течения болезни. Предполагается, что никотин через активацию никотиновых ацетилхолиновых рецепторов в потовых железах индуцирует каскад воспалительных реакций.

Определен ряд коморбидных состояний:

  • У многих пациентов диагностируется сопутствующий вульгарный псориаз и/или псориатический артрит.
  • Крупное популяционное когортное исследование на основе данных шведских регистров показало, что пациенты с сахарным диабетом 2-го типа, ХОБЛ и высоким индексом коморбидности в целом более склонны к развитию ладонно-подошвенного пустулеза.
  • Среди других возможных ассоциаций: артериальная гипертензия, гиперлипидемия, атопический дерматит, патология щитовидной железы, целиакия, метаболический синдром и депрессия.

К другим провоцирующим факторам относятся:

  • Лекарственно-индуцированные реакции (в особенности парадоксальные реакции на фоне применения ингибиторов ФНО-α).
  • Очаги хронической инфекции (например, тонзиллит, одонтогенная инфекция).
  • Контактная сенсибилизация к металлам.
  • Психоэмоциональный стресс.

Каковы клинические проявления ладонно-подошвенного пустулеза?

Клинически заболевание проявляется высыпанием серий (вспышек) стерильных пустул, строго ограниченных кожей ладоней и подошв. Размер элементов составляет 1–10 мм. Пустулы часто соседствуют с желто-коричневыми пятнами («ржавыми точками», представляющими собой подсыхающие пустулы), шелушащимися эритематозными бляшками, участками гиперкератоза, лихенификации и выраженной десквамации.

Излюбленная локализация пустул на кистях — возвышения большого пальца (тенар), возвышения мизинца (гипотенар) и центральная зона ладони. На стопах сыпь чаще всего поражает свод стопы, медиальный и латеральный края, а также боковые и задние отделы пяток.

Пациенты предъявляют жалобы на кожный зуд различной степени выраженности, однако более специфичным является ощущение интенсивного жжения. Пораженные участки часто покрываются болезненными глубокими трещинами; нередко наблюдается поражение ногтевых пластин (по типу псориатической ониходистрофии).

Тяжесть заболевания широко варьирует. Процесс имеет упорное течение и с трудом поддается терапии. Возможно медленное центробежное распространение элементов. Редко пустулы группируются в причудливые серпигинирующие (змеевидные) конфигурации — серпигинозный ладонно-подошвенный пустулез.

Ладонно-подошвенный пустулез.

Ладонно-подошвенный пустулез.

Посмотреть дополнительные фотографии

Каковы осложнения заболевания?

  • Выраженное психосоциальное влияние и снижение качества жизни из-за боли и нарушения подвижности кистей и стоп.
  • Болезненные глубокие трещины кожи.
  • Вторичная бактериальная инфекция.

Как устанавливается диагноз?

Диагноз ладонно-подошвенного пустулеза в большинстве случаев устанавливается клинически. Лабораторные и инструментальные тесты необходимы главным образом для исключения схожих дерматозов и вторичных инфекций. Диагностика может включать:

  • Микроскопию соскоба кожи с гидроксидом калия (КОН-тест для исключения поверхностных микозов).
  • Культуральное микологическое исследование соскобов кожи.
  • Бактериологический посев содержимого пустул и ПЦР-мазки на вирусы.
  • Панч-биопсию кожи с гистологическим исследованием (при атипичной картине или торпидности к проводимой терапии).
  • Аппликационные накожные тесты (patch-тесты) для исключения аллергического контактного дерматита (включая аллергию на металлы).

Дифференциальная диагностика

Каково лечение ладонно-подошвенного пустулеза?

Ведение пациентов с ладонно-подошвенным пустулезом сопряжено со значительными трудностями ввиду резистентности заболевания к большинству терапевтических схем.

Общие рекомендации

  • Полный отказ от курения (ключевой модифицируемый фактор).
  • Санация хронических очагов инфекции (лечение кариеса, периодонтита, тонзиллэктомия при наличии показаний).
  • Очищение кожи с использованием мягких синдетных средств без содержания мыла.
  • Регулярное нанесение эмолентов и/или кератолитиков (с салициловой кислотой или мочевиной) для смягчения рогового слоя и предотвращения трещин.
  • Ношение свободной, удобной обуви без зон избыточного давления.
  • Использование носков из влагоотводящих материалов (бамбук, шерсть мериноса), своевременная смена обуви, ношение открытой обуви при возможности.
  • Предотвращение локального перегрева.

Медикаментозная и специализированная терапия

Каков прогноз при ладонно-подошвенном пустулезе?

Течение ладонно-подошвенного пустулеза, как правило, длительное, волнообразное и непредсказуемое. Заболевание нередко оказывается устойчивым к терапевтическим мерам. Даже в случае достижения клинической ремиссии высок риск рецидива.