Что такое стойкий акродерматит Аллопо?

Стойкий акродерматит Аллопо (Acrodermatitis continua of Hallopeau, ACH) — это редкое хроническое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся пустулезными высыпаниями, первично возникающими на дистальных фалангах пальцев кистей и стоп. Площадь поражения пустулами может варьировать в течение длительного волнообразного, рецидивирующего течения.

Заболевание названо в честь французского дерматолога Франсуа Анри Аллопо (François Henri Hallopeau), описавшего этот синдром в 1880 году. Патология также известна под названиями «ползучий дерматит» (dermatitis repens), «персистирующий акродерматит» и «акропустулез».

Кто входит в группу риска?

Стойкий акродерматит Аллопо чаще всего диагностируется у взрослых женщин. Тем не менее заболевание может манифестировать у мужчин, детей и лиц пожилого возраста.

Клинические проявления стойкого акродерматита Аллопо

Пусковым фактором стойкого акродерматита Аллопо часто служит локальная механическая травма или инфекционный процесс в области дистальной (ногтевой) фаланги пальца. В 80% случаев поражение дебютирует монодактильно (на одном пальце), преимущественно на большом пальце кисти.

В фазу обострения кожа дистальной фаланги становится отечной, эритематозной, покрывается чешуйками и мелкими пустулами. Пустулы нередко сливаются между собой («озера гноя»); при их вскрытии обнажается резко болезненная, ярко-красная эрозивная поверхность с лаковым блеском, на которой в дальнейшем образуются свежие пустулы.

Пустулизация ногтевого ложа и ногтевого матрикса приводит к выраженной ониходистрофии (деформации ногтевой пластины) и анонихии (полной утрате ногтя).

В редких случаях процесс медленно распространяется в проксимальном направлении с вовлечением кисти, предплечья и/или стопы. Возможно развитие остеолиза (резорбции костной ткани) с истончением, атрофией и конической деформацией кончиков пальцев.

У взрослых стойкий акродерматит Аллопо может трансформироваться в генерализованный пустулезный псориаз (тип Цумбуша). Описано также поражение слизистых оболочек — конъюнктивы, языка и уретры.

Стойкий акродерматит Аллопо

Стойкий акродерматит Аллопо

Стойкий акродерматит Аллопо

Стойкий акродерматит Аллопо

Стойкий акродерматит Аллопо

Стойкий акродерматит Аллопо

Каковы причины развития стойкого акродерматита Аллопо?

Этиология заболевания до конца не ясна. Стойкий акродерматит Аллопо рассматривается как вариант ладонно-подошвенного пустулеза и нозологически тесно связан с псориазом. Патология классифицируется как аутоиммунное/аутовоспалительное состояние, обусловленное локальной иммунной дисрегуляцией в коже.

Как диагностируется стойкий акродерматит Аллопо?

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования биоптата кожи.

Патогномоничным гистопатологическим признаком служит обнаружение внутриэпидермальных губчатых (спонгиоформных) пустул Когоя, заполненных нейтрофильными лейкоцитами.

Специфических лабораторных маркеров заболевания не существует. Для дифференциальной диагностики проводятся бактериоскопия мазка с окраской по Граму для исключения бактериальной инфекции, а также микроскопия соскоба с гидроксидом калия (KOH-тест) для исключения микозов кожи. Бактериологический посев содержимого пустул, как правило, стерилен, однако не исключено вторичное инфицирование очагов.

Лечение стойкого акродерматита Аллопо

Вследствие крайней редкости заболевания доказательная база по выбору протоколов терапии ограничена.

В клинической литературе описана терапевтическая эффективность следующих методов:

Наружная терапия

До начала терапии

Через 2 месяца применения клобетазола

Системная терапия

Каков прогноз?

Стойкий акродерматит Аллопо — тяжелое хроническое инвалидизирующее заболевание, способное приводить к необратимой гибели ногтевого аппарата и остеолизу подлежащих костей фаланг. Несмотря на отдельные публикации об эффективности биологических таргетных препаратов (включая инфликсимаб), заболевание крайне рефрактерно к медикаментозному лечению.