Что такое синдром фолликулярной окклюзии?
Синдром фолликулярной окклюзии объединяет группу заболеваний, при которых волосяные фолликулы закупориваются кератином (роговыми чешуйками) и впоследствии разрываются, что приводит к развитию глубокого воспалительного процесса в коже. Эти патологии нередко протекают сочетанно, отличаются тяжелым течением и резистентностью к стандартной терапии.
Сочетание трех из этих нозологий известно как триада фолликулярной окклюзии:
- Гнойный гидраденит (инверсные угри / acne inversa)
- Конглобатные угри (тяжелая форма узловато-кистозного акне / acne conglobata)
- Диссектирующий целлюлит волосистой части головы (абсцедирующий и подрывающий перифолликулит головы Гофмана / perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens)
Присоединение четвертого патологического состояния — пилонидального синуса (эпителиального копчикового хода, или пилонидальной болезни) — формирует тетраду фолликулярной окклюзии.
Триада фолликулярной окклюзии
Гнойный гидраденит
Конглобатные угри
Диссектирующий целлюлит волосистой части головы
В чем причина закупорки фолликулов?
Точная этиология фолликулярной окклюзии до конца не установлена. Развитие процесса обусловлено комплексом генетических, гормональных и экзогенных факторов. К триггерам внешней среды относятся курение, ожирение, диета с высоким содержанием легкоусвояемых углеводов, повышенная влажность и бактериальная колонизация. Ключевую роль играет врожденный иммунитет, гиперактивация которого запускает каскад воспаления.
Открытый комедон представляет собой фолликул, обтурированный корнеоцитами и кожным салом. Разрыв истонченной стенки фолликула приводит к выходу содержимого в дерму с развитием выраженной воспалительной реакции: формируются узлы, изъязвления и абсцессы. Персистирующее хроническое воспаление неизбежно завершается грубым рубцеванием.
Тетрада фолликулярной окклюзии
Обтурированные фолликулы с формированием комедонов
Воспалительный узел при гидрадените
Гнойный гидраденит
Гнойный гидраденит (hidradenitis suppurativa) — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, проявляющееся болезненными фурункулоподобными узлами, абсцессами и дренирующими свищевыми ходами с формированием обезображивающих рубцов. Типичная локализация — аксиллярные, паховые, перинеальные, ягодичные складки и субмаммарная область.
У женщин гнойный гидраденит встречается в три раза чаще, чем у мужчин, манифестируя преимущественно в репродуктивном возрасте — между пубертатным периодом и менопаузой. Фолликулярная окклюзия потенцируется действием андрогенов, при этом их сывороточный уровень у пациенток может оставаться в пределах нормы. Заболевание имеет четкую корреляцию с табакокурением и метаболическим синдромом (особенно ожирением).
Терапевтическая тактика включает:
- Местные антисептики и системные антибиотики (включая комбинации рифампицина и клиндамицина)
- Системные ретиноиды (ацитретин, изотретиноин)
- Антиандрогенную терапию
- Системные глюкокортикостероиды (короткими курсами для купирования обострения)
- Генно-инженерные биологические препараты (ингибиторы ФНО-альфа, ИЛ-17)
- Хирургическое иссечение пораженных зон.
Конглобатные угри
Конглобатные угри (acne conglobata) — тяжелая, деструктивная форма узловато-кистозного акне, характеризующаяся формированием сливных воспалительных инфильтратов, сообщающихся абсцессов и фистул с исходом в выраженные гипертрофические и атрофические рубцы. На коже определяются сгруппированные макрокомедоны и псевдокисты с гнойным и серозно-геморрагическим содержимым с резким запахом.
Лечение включает:
- Длительные курсы антибиотиков тетрациклинового ряда
- Пероральный изотретиноин (препарат выбора)
- В тяжелых случаях — сопутствующую терапию системными глюкокортикостероидами для предотвращения обострения на старте приема ретиноидов.
Диссектирующий целлюлит волосистой части головы
Диссектирующий целлюлит (абсцедирующий и подрывающий перифолликулит головы Гофмана, perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens) представляет собой редкую и крайне тяжелую форму глубокого фолликулита скальпа.
Крупные сливающиеся узлы и флюктуирующие инфильтраты сопровождаются фолликулярными папулами и пустулами, из которых выделяется гнойный экссудат. В зоне очагов развивается вторичная алопеция, которая по мере прогрессирования процесса приводит к необратимому рубцеванию и стойкому выпадению волос (рубцовой алопеции).
Заболевание отличается выраженной торпидностью к лечению. Терапевтический контроль достигается назначением:
- Перорального изотретиноина
- Курсов антибиотикотерапии
- Дапсона
- Внутриочагового введения или системного применения глюкокортикостероидов.
Пилонидальный синус
Пилонидальный синус (эпителиальный копчиковый ход) представляет собой свищевой ход или полость, расположенную в межъягодичной складке в проекции крестца и копчика. Просвет канала заполняется слущенным эпителием и волосяными стержнями. При отсутствии воспаления образование классифицируется как пилонидальная киста; при инфицировании содержимого развивается острый пилонидальный абсцесс с выраженным болевым синдромом.
Патология регистрируется в 2–3 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Предрасполагающими факторами служат ожирение, сидячий образ жизни и жесткий остевой волос.
Бессимптомные формы могут не требовать вмешательства. При остром абсцедировании или хроническом свищевом течении показаны антибиотикотерапия и радикальное хирургическое иссечение.
Другие патологии, ассоциированные с триадой фолликулярной окклюзии
В редких случаях триада фолликулярной окклюзии может сочетаться с системными воспалительными и генетическими заболеваниями ненутритивного генеза:
- Болезнь Доулинга-Дегоса
- Гангренозная пиодермия
- Болезнь Крона
- Серонегативные спондилоартропатии / артриты
- Чернеющий акантоз (acanthosis nigricans), ассоциированный с метаболическим синдромом и висцеральным ожирением
- KID-синдром (синдром кератита-ихтиоза-глухоты, редкая форма эктодермальной дисплазии).
Список литературы
- Scheinfeld N. An atlas of the morphological manifestations of hidradenitis suppurativa. Dermatol Online J 2014; 20: 22373. PubMed
- Gandhi V, Verma P, Yadav P. Follicular occlusion triad associated with reticulate pigmentary disorder: is there a genetic linkage? Indian J Dermatol 2013; 58: 330. DOI: 10.4103/0019-5154.114001. PubMed Central