Что такое гангренозная пиодермия?

Гангренозная пиодермия (ГП; pyoderma gangrenosum) манифестирует в виде быстро увеличивающейся, резко болезненной язвы. Она относится к группе аутовоспалительных заболеваний, известных как нейтрофильные дерматозы.

Название «гангренозная пиодермия» имеет историческое происхождение: патология не является первичной бактериальной инфекцией (пиодермией) и не приводит к истинной гангрене.

Заболевание характеризуется формированием язвенного дефекта на всю толщину кожи с подрытыми синюшно-багровыми (лиловыми) краями и выраженным феноменом патергии.

Кто заболевает гангренозной пиодермией?

Гангренозная пиодермия — редкое заболевание, поражающее как мужчин, так и женщин любого возраста, однако пик заболеваемости приходится на лиц старше 50 лет. Оно часто ассоциировано с тяжелой коморбидной соматической патологией. Среди доказанных ассоциаций выделяют:

Примерно у половины пациентов с гангренозной пиодермией ассоциированных факторов риска и сопутствующих заболеваний не выявляется (идиопатическая форма).

Гангренозная пиодермия, ассоциированная с воспалительными заболеваниями кишечника

Гангренозная пиодермия, развивающаяся на фоне ВЗК, имеет следующие клинические особенности:

  • Представляет собой второе по частоте кожное проявление ВЗК (встречается у 1–3% пациентов).
  • Достоверно чаще осложняет течение язвенного колита, чем болезни Крона.
  • Коррелирует с клинически легким течением ВЗК, сочетанием с узловатой эритемой и женским полом.
  • Более чем у половины больных поражение кожи совпадает с фазой обострения основного заболевания кишечника.
  • Преимущественно локализуется на нижних конечностях, а также в перистомальной области.
  • Может протекать по классическому язвенному или пустулезному типу.

Каковы причины гангренозной пиодермии?

Гангренозная пиодермия представляет собой аутовоспалительный процесс (гиперреактивность иммунной системы в ответ на внутренний антиген), обусловленный функциональными нарушениями нейтрофилов. В патогенезе задействованы Т-лимфоциты и провоспалительные цитокины. Не исключается наследственная предрасположенность.

В качестве триггеров иногда выступают лекарственные средства, в особенности кокаин, изотретиноин, пропилтиоурацил и сунитиниб (ингибитор протеинкиназ).

Частым пусковым фактором является травматизация кожного покрова (реакция патергии); широко известен феномен постоперационной манифестации, который нередко ошибочно принимают за хирургическую инфекцию раны.

Каковы клинические проявления гангренозной пиодермии?

  • Заболевание обычно манифестирует внезапно, нередко в зоне минимального повреждения кожи.
  • Первичным элементом может быть небольшая пустула, воспалительный узелок или геморрагическая булла, часто ошибочно расцениваемые как укус насекомого.
  • Затем элемент быстро некротизируется с образованием язвы. Язвенный дефект способен стремительно углубляться и увеличиваться по площади.
  • Характерный диагностический признак — подрытый, лилово-синюшный или багровый периферический край.
  • Очаг поражения практически всегда сопровождается мучительной, выраженной болью.
  • Язвы могут возникать одновременно во множественном числе или формироваться последовательно на протяжении месяцев и лет.

Без лечения язвенные дефекты продолжают увеличиваться, персистируют без изменений либо очень медленно рубцуются. Адекватная терапия позволяет остановить прогрессирование, однако полная эпителизация может занять многие месяцы. Особенно затяжное течение наблюдается при сопутствующей венозной недостаточности — еще одной причине формирования трофических язв голеней.

Глубокие язвы заживают с формированием рубцов, нередко имеющих специфический крибриформный (решетчатый) или атрофический вид («папиросная бумага»). Описано несколько редких атипичных форм гангренозной пиодермии:

Буллезная форма

  • Поверхностный вариант, протекающий с формированием воспалительных пузырей и эрозивно-язвенных дефектов.
  • Часто ассоциирована с миелопролиферативными заболеваниями и онкогематологией.

Пустулезная форма

  • Вариант, наиболее типичный для пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника.
  • Характеризуется множественными пустулами на выраженном эритематозном фоне.

Поверхностная гранулематозная (вегетирующая) форма

  • Проявляется веррукозными, папилломатозными разрастаниями и поверхностным изъязвлением.
  • Типично локализуется на коже лица и шеи; связь с системными заболеваниями для этой формы нехарактерна.

Как диагностируется гангренозная пиодермия?

Диагноз гангренозной пиодермии базируется на характерной клинической картине и интенсивном болевом синдроме. Тест на патергию, как правило, положителен (укол стерильной иглой провоцирует появление папулы, пустулы или очага изъязвления).

  • Показано бактериологическое исследование отделяемого раны с посевом на микрофлору, однако высеваемые микроорганизмы отражают лишь вторичную колонизацию и не являются этиологическим фактором заболевания.
  • Для исключения других причин изъязвления показана биопсия кожи. Для гангренозной пиодермии характерен массивный нейтрофильный инфильтрат, однако на фоне проводимой терапии он может нивелироваться.
  • Лабораторные анализы крови в большинстве случаев неспецифичны. У части пациентов выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA).

Критерии Маверакиса (Maverakis criteria)

Критерии, сформированные экспертным консенсусом Delphi в 2018 году, заменили классические критерии Su. Для верификации диагноза необходимо наличие одного большого критерия (нейтрофильный инфильтрат) и не менее 4 из 8 малых критериев (чувствительность 86%, специфичность 90%).

Большой критерий

  • Гистологическое подтверждение плотного нейтрофильного инфильтрата в крае язвенного дефекта.

Малые критерии

  • Исключение инфекционной природы язвы.
  • Феномен патергии.
  • Наличие в анамнезе воспалительного заболевания кишечника или серонегативного артрита.
  • Анамнестические указания на трансформацию папулы, везикулы или пустулы в язву в течение 4 суток.
  • Периферическая эритема, подрытый край и болезненность в области язвы.
  • Множественные язвы (как минимум одна с локализацией на передней поверхности голени).
  • Крибриформные (решетчатые) рубцы или рубцы по типу «папиросной бумаги» на месте заживших элементов.
  • Уменьшение площади язвы в течение 1 месяца от начала иммуносупрессивной терапии.

Дифференциальная диагностика

Клиническую картину гангренозной пиодермии могут имитировать многие язвенно-некротические поражения кожи, включая:

Лечение гангренозной пиодермии

Основу терапии составляет консервативное лечение. Некротические массы должны удаляться предельно деликатно. В активной фазе заболевания противопоказан широкий хирургический дебридмент, так как вследствие патергии он провоцирует стремительное расширение язвы. Аутодермопластика и иные хирургические манипуляции допустимы исключительно после купирования острого воспалительного процесса и с соблюдением максимальной атравматичности.

До установления диагноза пациентам часто назначают стандартную системную антибактериальную терапию (например, флуклоксациллин). Антибиотики оправданы лишь при доказанном присоединении вторичной инфекции или развитии сопутствующей флегмоны/рожистого воспаления; изолированное неосложненное течение гангренозной пиодермии на них не реагирует.

Терапия ограниченных язвенных дефектов включает:

Системная терапия при обширных или резистентных формах включает:

К резервным и вспомогательным методам относятся:

Критически важны адекватное обезболивание и квалифицированный уход за раной. После стойкого купирования активности воспаления возможно применение реконструктивных хирургических вмешательств: пересадки кожного лоскута, свободной кожной пластики, терапии отрицательным давлением (вакуум-терапии) и аппликации клеточных культур.

Снижение дозировок системных иммуносупрессивных препаратов должно проводиться ступенчато и медленно в течение нескольких месяцев во избежание рецидива.

Прогноз

Течение заболевания непредсказуемо. Примерно у половины пациентов на фоне терапии преднизолоном или циклоспорином удается достичь полной эпителизации дефектов в течение первого года.

Пациентам с гангренозной пиодермией необходимо строго избегать любых бытовых и ятрогенных микротравм кожи, способных спровоцировать появление новых очагов в рамках феномена патергии.