Что такое кожный васкулит?

Кожный васкулит (ангиит кожи) — это группа заболеваний, характеризующихся воспалением кровеносных сосудов в толще кожи. В патологический процесс могут вовлекаться капилляры, венулы, артериолы и лимфатические сосуды.

  • Кожный васкулит имеет множество различных причин (этиологических факторов).
  • Заболевание отличается широким полиморфизмом клинических проявлений.
  • Лишь у меньшей части пациентов кожный процесс ассоциирован с системным васкулитом.

В большинстве случаев триггерный фактор выявить не удается, и заболевание носит саморазрешающийся характер.

Классификация кожного васкулита

Капилляриты

  • Прогрессирующий пигментный дерматоз (болезнь Шамберга): наиболее частая форма капиллярита
  • Зудящая пурпура (болезнь Гужеро–Блюма)
  • Пигментный пурпурозный лихеноидный дерматоз
  • Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура (болезнь Майокки)
  • Капиллярит, ассоциированный с контактной аллергией
  • Золотистый лишай (lichen aureus)

Васкулиты мелких сосудов

Васкулиты сосудов среднего калибра

Васкулиты крупных сосудов

Кто входит в группу риска развития кожного васкулита?

Кожный васкулит может развиваться у людей любого возраста и этнической принадлежности. Однако некоторые типы васкулитов имеют четкую возрастную специфику:

Что вызывает васкулит?

Множество различных повреждающих факторов может приводить к стереотипному воспалительному ответу в стенке сосуда. Выделяют три ключевых патогенетических механизма:

  • Прямое повреждение сосудистой стенки бактериями или вирусами;
  • Опосредованное повреждение циркулирующими аутоантителами или иммунными комплексами;
  • Опосредованное повреждение через активацию системы комплемента — каскада белков плазмы и тканевых жидкостей, участвующих в иммунной защите против инфекций и чужеродных антигенов.

Каковы клинические проявления васкулита?

Клиническая картина кожного васкулита зависит преимущественно от калибра пораженного сосуда.

  • Капиллярит проявляется пигментной пурпурой — точечными петехиями, разрешающимися со стойким отложением гемосидерина в дерме.
  • Васкулит мелких сосудов классически манифестирует пальпируемой пурпурой.
  • Поражение сосудов среднего калибра манифестирует дермо-гиподермальными узлами и сетчатым ливедо (livedo reticularis), нередко с изъязвлениями.
  • Васкулиты крупных сосудов редко имеют первичные кожные проявления.

Кожный васкулит

Кожный васкулит

Кожный васкулит

Кожный васкулит

Кожный васкулит

Кожный васкулит

Смотреть больше фотографий кожного васкулита ...

Как диагностируется кожный васкулит?

Диагноз васкулита нередко устанавливается клинически на основании характерного статуса высыпаний. В спорных случаях проводится диагностическая биопсия кожи с патоморфологическим исследованием и прямой реакцией иммунофлуоресценции (РИФ). Однако биопсия редко раскрывает непосредственную причину заболевания, так как воспаление сосудистой стенки является универсальным патоморфологическим финалом самых разных состояний.

В большинстве случаев показано лабораторно-инструментальное обследование для выявления триггера и исключения системного поражения внутренних органов.

Каково лечение васкулита?

Терапевтическая тактика определяется выраженностью воспаления и степенью вовлечения органов. Она включает общие рекомендации (постельный режим, компрессионный трикотаж), системные глюкокортикостероиды и иммуносупрессивные или таргетные иммуномодулирующие препараты.

Если кожный ангиит является симптомом системного васкулита, первостепенное значение имеет базисная патогенетическая терапия системного процесса.

Каков прогноз при кожном васкулите?

Изолированный кожный васкулит имеет благоприятный прогноз: в подавляющем большинстве случаев высыпания полностью разрешаются в течение нескольких недель или месяцев. Возможны последующие рецидивы с вариабельной частотой возникновения.

Прогноз системных васкулитов напрямую зависит от тяжести поражения висцеральных органов. Вовлечение почек, легких, желудочно-кишечного тракта или центральной нервной системы может представлять прямую угрозу жизни.

Список литературы

  • Chen KR, Carlson JA. Clinical approach to cutaneous vasculitis. Am J Clin Dermatol. 2008;9(2):71–92. doi:10.2165/00128071-200809020-00001 PubMed
  • Martins-Martinho J, Dourado E, Khmelinskii N, Espinosa P, Ponte C. Localized forms of vasculitis. Curr Rheumatol Rep. 2021;23(7):49. doi:10.1007/s11926-021-01012-y Journal
  • Micheletti RG, Pagnoux C. Management of cutaneous vasculitis. Presse Med. 2020;49(3):104033. doi:10.1016/j.lpm.2020.104033 PubMed
  • Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: dermatologic addendum to the 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171–84. doi:10.1002/art.40375 PubMed

Материалы по теме на DermNet

Сторонние ресурсы

 

Книги по дерматологии